Kapilari sindrom kebocoran adalah penyakit yang berkaitan dengan edema umum. The keadaan berlaku dengan frekuensi rendah dalam populasi dan boleh menyebabkan komplikasi serius. Dalam beberapa kes, kapilari sindrom kebocoran juga dikenali sebagai sindrom Clarkson. Punca kapilari sindrom kebocoran biasanya adalah kapilari kapal terlalu telap, membenarkan plasma dan berkaitan protein untuk memasukkan apa yang dipanggil interstitium.
Apa itu sindrom kebocoran kapilari?
Sindrom kebocoran kapilari pertama kali dijelaskan pada tahun 1960 oleh doktor Amerika Clarkson. Atas sebab ini, keadaan kadang-kadang dipanggil sindrom Clarkson. Pada dasarnya, ia adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Oleh itu, hingga tahun 2002, hanya 57 pesakit yang didokumentasikan mengalami sindrom kebocoran kapilari. Dapat dilihat bahawa orang-orang yang terjejas berusia rata-rata 46 tahun. Julat umur dilanjutkan dari sembilan hingga 67 tahun. Tidak terdapat perbezaan antara jantina; sebaliknya, sindrom kebocoran kapilari berlaku dengan frekuensi yang sama pada lelaki dan wanita. Dalam beberapa keadaan, penyakit ini bahkan menyerang pesakit di zaman kanak-kanak. Dalam bahasa Inggeris, sindrom kebocoran kapilari paling sering disebut sebagai sindrom kebocoran kapilari, dari mana CLS singkatan antarabangsa berasal.
Punca
Sehingga kini, penyebab sebenar perkembangan sindrom kebocoran kapilari belum diterokai dengan secukupnya, jadi faktor dan mekanisme genesis penyakit tertentu masih belum diketahui. Beberapa spekulasi menganggap bahawa jenis sitokin tertentu bertanggungjawab untuk kapilari kapal menjadi lebih telap. Contohnya, bahan interleukin-2 sedang dibincangkan sebagai faktor yang berpotensi. Doktor lain menganggap bahawa kematian sel yang dirancang (apoptosis istilah perubatan) atau yang disebut leukotrienes terlibat dalam perkembangan sindrom kebocoran kapilari. Khususnya, apoptosis sel endotel berada dalam fokus. Selain itu, terdapat spekulasi mengenai komponen genetik sindrom kebocoran kapilari. Pandangan ini terutama disokong oleh kenyataan bahawa keturunan keluarga keturunan telah dikenal pasti pada satu pesakit. Atas sebab ini, nampaknya penyakit ini, atau sekurang-kurangnya kecenderungan untuk sindrom kebocoran kapilari, diwarisi. Di samping itu, sebahagian besar individu yang terlibat menunjukkan gammopati monoklonal. Dalam kebanyakan kes, ini adalah subjenis IgG. Atas sebab ini, beberapa doktor mengesyaki bahawa ini gammopati monoklonal terlibat dalam perkembangan sindrom kebocoran kapilari. Walau bagaimanapun, plasma mutan protein jangan terkumpul di dalam interstitium.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam keadaan sindrom kebocoran kapilari, kejutan hipovolemik sekejap-sekejap berlaku yang sangat teruk dan sangat teruk. Pada asasnya, ini disebut jumlah-kejutan kekurangan yang disertai oleh edema yang bersifat umum. Di samping itu, individu yang menderita sindrom kebocoran kapilari menderita hipotensi arteri yang berkaitan dengan penebalan darah. Penyebab penebalan ini adalah kerana kehilangan plasma air daripada darah. Sebagai tambahan, hypoalbuminemia terlibat dalam perkembangannya. Dalam kerangka fenomena ini, peratusan protein album dalam plasma darah dikurangkan. Punca ini keadaan adalah kebolehtelapan kapilari yang sangat meningkat saluran darah dinding. Akibatnya, plasma darah masuk ke ruang interstisial. Pada dasarnya, setiap selang sindrom kebocoran kapilari terbahagi kepada dua peringkat. Pada fasa awal, pesakit yang terjejas menderita, di satu pihak, dari gejala umum seperti loya and kesakitan di kawasan perut. Selain itu, hipotensi sifat arteri berkembang, serta edema umum. Gejala ini berlanjutan selama beberapa hari. Komplikasi yang ditakuti dalam tempoh ini adalah keruntuhan sistem kardiovaskular. Di samping itu, terdapat risiko buah pinggang kegagalan atau kerosakan pada tubulus kerana darah jumlah terlalu rendah. Dalam beberapa kes, ada juga keadaan yang disebut rhabdomyolysis, di mana serat yang berlarutan di dalam otot hancur. Semasa fasa berikutnya, bahan cairan yang bocor dari kapilari bergerak. Akibatnya, poliuria berkembang, dengan pesakit mengeluarkan air kencing yang berlebihan. Di samping itu, pembentukan edema di paru-paru atau yang disebut air paru-paru adalah mungkin.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis sindrom kebocoran kapilari memberi tumpuan kepada gejala klinikal yang ada. Amat penting untuk melakukan sejarah lengkap dengan pesakit masing-masing. Pada fasa berikutnya pemeriksaan, doktor yang merawat menganalisis gejala individu. Contohnya, ujian darah dan air kencing digunakan. Nilai darah sering memberikan petunjuk penting mengenai adanya sindrom kebocoran kapilari.
Komplikasi
Sindrom kebocoran kapilari boleh menyebabkan disfungsi dan komplikasi pesakit yang ketara. Atas sebab ini, rawatan terhadap individu yang terjejas biasanya diperlukan. Dalam kebanyakan kes, pesakit pertama kali menderita kesakitan dalam kawasan perut dan lebih jauh juga dari loya. Adalah tidak biasa bagi sindrom kebocoran kapilari untuk terus menimbulkan masalah dengan sistem kardiovaskular, sehingga keruntuhan lengkap dapat berlaku. Renal kekurangan juga boleh berlaku, yang boleh mengancam nyawa orang yang terkena. Dalam kes ini, pesakit bergantung kepada penderma buah pinggang atau mesti menjalani dialisis. Kualiti hidup banyak dikurangkan oleh sindrom kebocoran kapilari. Sekiranya perlu, jangka hayat juga dapat dikurangkan. Malangnya, tidak ada rawatan langsung untuk sindrom kebocoran kapilari, jadi tidak ada komplikasi. Kemungkinan membatasi gejala dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, perjalanan positif penyakit ini tidak dapat dijamin. Adalah tidak biasa bagi sindrom kebocoran kapilari menyebabkan gejala psikologi, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada rawatan psikologi. Dengan itu, kemurungan dan gangguan psikologi yang lain dapat dielakkan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Masalah sistem peredaran darah mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor pada penghidap usia apa pun. Oleh kerana dalam kes yang teruk mereka dapat membawa untuk runtuh serta kematian pramatang, doktor harus berunding dengan penyelewengan pertama sistem kardiovaskular. Jika air pengekalan diperhatikan di kaki atau bahagian badan yang lain, ada juga yang perlu dikhawatirkan. Seorang doktor harus berunding untuk menjelaskan gejala. Pernafasan bunyi atau gangguan dalam aktiviti pernafasan mungkin merupakan petunjuk air di paru-paru. Orang yang terjejas harus berjumpa doktor untuk mengetahui punca kerosakan tersebut. Sekiranya aduan secara amnya meningkat secara semula jadi, lawatan ke doktor diperlukan secepat mungkin. Dalam kes pening, loya, muntah or kesakitan di kawasan perut, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat perasaan sakit umum, kelemahan dalaman atau rasa tidak enak badan, penyelidikan lebih lanjut harus dilakukan. Sekiranya gangguan fungsi berkembang, doktor mesti segera berjumpa. Tanpa rawatan perubatan, kegagalan organ akan segera berlaku. Ginjal sangat berisiko mengalami sindrom kebocoran kapilari. Kejatuhan tekanan darah, penurunan degupan jantung atau gangguan aliran darah menunjukkan penyimpangan dan penyakit lain. Sekiranya terdapat kebas pada anggota badan atau sejuk jari dan juga jari kaki, doktor harus berunding.
Rawatan dan terapi
Oleh kerana terdapat sedikit kes sindrom kebocoran kapilari yang diperhatikan hingga kini, kaedah rawatannya agak terhad. Ini kerana terdapat kekurangan kajian dan hasil penyelidikan yang tepat mengenai keberkesanan pelbagai pendekatan terapi. Pada dasarnya, tidak ada rawatan standard sindrom kebocoran kapilari pada masa ini. Untuk profilaksis, ejennya teofilin and terbutaline telah diuji, beberapa di antaranya menunjukkan keberkesanan yang baik. Sekiranya sindrom kebocoran kapilari mempunyai kursus yang lebih kronik dalam kes individu, rawatan dengan glukokortikoid menjanjikan. Ini termasuk agen diuretik, misalnya.
Prospek dan prognosis
Bantuan diri untuk sindrom kebocoran kapilari, kerana risiko hipovolemik baru kejutan, mesti sentiasa berkoordinasi dengan doktor yang merawat. Langkah pertama mestilah perubahan sebelumnya diet merancang diet yang sihat dan seimbang. Oleh kerana orang awam sering kekurangan pengalaman untuk ini, disarankan untuk mendapatkan sokongan pakar pemakanan yang biasa dengan penyakit yang dimaksudkan. Yang terpilih diet menguatkan sistem imun, tetapi juga dapat mengurangkan timbulnya gejala seperti mual atau sakit dan dengan itu menyumbang kepada peningkatan dalam kehidupan. Di samping itu, mengelakkan tekanan, senaman sederhana yang kerap dan banyak rehat membantu merehatkan badan antara dua kejutan reaksi. Sebaiknya simpan buku harian aduan di mana terdapat gejala dan kelainan lain yang baru. Ini memastikan bahawa doktor yang hadir sentiasa dimaklumkan mengenai keadaan keseluruhan semasa pemeriksaan jarak dekat. Ini menjadikannya lebih mudah untuk menyesuaikan ubat dengan keperluan individu dan mencegahnya lebih jauh kejutan reaksi. Oleh kerana anak-anak yang terjejas belum dapat berkomunikasi dengan secukupnya hingga usia tertentu, ibu bapa dalam kes-kes ini harus memberi perhatian khusus kepada kemungkinan gejala atau kelainan baru dan memperhatikannya.
pencegahan
Belum ada kaedah yang berkesan untuk mencegah sindrom kebocoran kapilari.
Susulan
Oleh kerana sindrom kebocoran kapilari adalah penyakit yang serius dan teruk, ia harus dinilai oleh doktor pada tanda dan gejala pertama. Sebagai peraturan, ia tidak dapat disembuhkan dengan sendirinya, sehingga mereka yang terjejas selalu bergantung pada pemeriksaan dan rawatan perubatan untuk mengurangkan gejala dalam jangka panjang. Dalam kebanyakan kes, penjagaan segera langkah-langkah sangat terhad atau sama sekali tidak tersedia untuk orang yang terjejas. Sebagai peraturan, mereka yang terkena sindrom kebocoran kapilari bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Selalu penting untuk memastikan bahawa ubat diambil secara berkala dan dalam dos yang betul untuk mengelakkan komplikasi selanjutnya. Begitu juga, doktor harus selalu berjumpa dengan segera sekiranya ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas. Gaya hidup sihat dengan seimbang diet dapat memberi kesan positif pada perjalanan sindrom kebocoran kapilari, sehingga dalam proses itu rancangan diet dapat disusun oleh doktor, yang harus diikuti. Dalam banyak kes, hubungan dengan pesakit sindrom lain juga berguna, kerana ini boleh berlaku membawa untuk pertukaran maklumat.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Dalam sindrom kebocoran kapilari, rawatan memberi tumpuan kepada melegakan gejala. Untuk beberapa gejala, pesakit boleh menyokong ubat terapi dengan mereka sendiri langkah-langkah. Pada mulanya, rehat dan rehat di tempat tidur adalah disyorkan. Reaksi kejutan seperti selang memberikan tekanan yang besar pada badan. Atas sebab ini, pesakit yang terjejas memerlukan banyak rehat, disertai dengan senaman sederhana, mengelakkan tekanan dan pemeriksaan perubatan berkala. Saudara-mara dan ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus mengawasi penghidapnya agar dapat bertindak balas dengan cepat sekiranya berlaku kejutan hipovolemik. Rawatan ubat mesti disesuaikan dengan keadaan semasa kesihatan orang yang terjejas. Untuk tujuan ini, pesakit harus menyimpan buku harian di mana dia mencatat gejala yang tidak biasa. Ini memudahkan doktor untuk menyesuaikan ubat. Akhirnya, pemulihan dapat ditingkatkan dengan mengubah diet. Diet yang sihat dan seimbang dapat mengurangkan gejala awal seperti mual dan kesakitan. Di samping itu, gaya hidup sihat menguatkan sistem imun. Akibatnya, intensiti dan kekerapan tindak balas kejutan menurun dalam kes terbaik. Individu yang terjejas juga harus minum banyak cecair untuk mengatasi penebalan darah.
