Sindrom Ménétrier dicirikan oleh lipatan mukosa hiperplastik di perut kawasan dan dicirikan oleh kehilangan protein dan bahagian atas sakit perut. Risiko degenerasi lipatan mukosa adalah sekitar sepuluh peratus, jadi pesakit mesti mengambil bahagian secara dekat pemantauan. Rawatan adalah tanpa gejala.
Apakah sindrom Ménétrier?
Dalam sindrom Ménétrier, gastrik mukosa mempunyai hiperplasias besar yang memberikan perut penampilan yang sangat berkerut. Sindrom ini juga disebut penyakit Ménétrier atau gastropati hipertrofik dan merupakan gangguan yang agak jarang berlaku, tanpa data yang tepat mengenai kelazimannya. Penyakit ini dianggap sebagai salah satu gastroenteropati eksudatif yang dicirikan oleh kehilangan protein di saluran gastrointestinal. Sindrom ini menyerang terutamanya lelaki paruh baya dan namanya diberikan kepada penghulu pertama, Pierre E. Ménétrier. Oleh kerana kelazimannya rendah, penyakit ini belum dapat diteliti secara konklusif. Sebabnya, misalnya, hanya dapat disangka. Penyakit ini boleh bervariasi dalam keparahan dan oleh itu tidak semestinya tanpa gejala, tetapi juga boleh diam.
Punca
Penyebab sindrom Ménétrier setakat ini agak spekulatif. Sebagai contoh, terdapat hubungan dengan a Helicobacter pylori jangkitan, yang sering merupakan gejala penyakit. Di samping itu, orang yang terkena kerap melaporkan jangkitan dengan cytomegalovirus, yang mereka derita zaman kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kedua-dua penemuan bersamaan Helicobacter pylori dan juga cytomegalovirus jangkitan tidak semestinya berkaitan dengan sindrom Ménétrier. Untuk mewujudkan hubungan seperti itu, kajian terkawal dan laporan kes masih kurang setakat ini. Setakat ini, genetik sepertinya tidak berkaitan dengan penyakit ini. Pengelompokan keluarga, misalnya, tidak diperhatikan. Kejadian sporadis disyaki. Oleh itu, penyebab genetik dengan asas keturunan sebahagian besarnya dikecualikan.
Gejala, keluhan, dan tanda
. perut mengalami perubahan patologi dalam sindrom Ménétrier. Secara makroskopik, gastrik mukosa kelihatan tebal dan mempunyai lipatan kasar, yang paling ketara pada kelengkungan perut yang besar. Pembesaran dan pemanjangan kistik dapat dilihat pada foveolae. Selalunya, sista berlendir. Kelenjar gastrik dipengaruhi oleh degenerasi dan kehilangan sel vestibular penghasil asidnya. The mukosa perut dibesar oleh edema dan dihuni oleh sel-sel keradangan. Eosinofilia sering terdapat. Bar sel otot tunggal meluas ke mukosa gastrik. Achlorhydria juga mungkin mengalami gejala. Reaksi keradangan pada mukosa gastrik disertai dengan kehilangan protein plasma dan sering mengakibatkan hipoproteinemia. Apabila sel parietal dimusnahkan, anemia terutamanya sering hadir. Cirit-birit adalah salah satu gejala yang paling biasa. Bergantung pada keparahannya, gejala individu mungkin tidak ada.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis penyakit Ménétrier, doktor melakukan a gastroskopi. Semasa prosedur ini, dia mengambil biopsi dari kawasan yang paling mencolok. Pemeriksaan histologi biopsi harus disertakan dengan ujian untuk Helicobacter pylori. Dalam kes individu, diagnosis dapat dibuat berdasarkan kecurigaan oleh ultrasound pemeriksaan perut. Ini boleh diikuti oleh gastroskopi untuk mengesahkan diagnosis yang disyaki. Jalannya penyakit bergantung kepada keparahannya. Komplikasi yang paling serius untuk sindrom Ménétrier adalah kemerosotan hiperplasias malignan. Risiko peralihan ke karsinoma gastrik dilaporkan sekitar sepuluh peratus. Walau bagaimanapun, pemeriksaan kawalan berkala sebahagian besarnya dapat mencegah komplikasi teruk seperti ini. Akibat mematikan agaknya tidak dapat dijangkakan dengan alasan ini.
Komplikasi
Pertama sekali, mereka yang terkena sindrom Ménétrier menderita agak teruk kesakitan di bahagian atas perut. Ini juga boleh membawa kepada hilang selera makan dan seterusnya ke kurang berat badan atau gejala kekurangan. Dalam banyak kes, ini kesakitan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap jiwa orang yang terkena, sehingga pesakit menderita kemurungan atau gangguan psikologi lain. Risiko kanser juga meningkat dengan ketara disebabkan oleh sindrom Ménétrier, sehingga mereka yang terjejas biasanya bergantung pada pelbagai pemeriksaan biasa untuk mengelakkan komplikasi dalam proses tersebut. Selanjutnya, pembentukan sista atau keradangan juga berlaku. Dalam kebanyakan kes, ini berkaitan dengan kesakitan di dalam perut. Cirit-birit juga boleh dikaitkan dengan sindrom Ménétrier dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Kadang-kadang ini mengakibatkan kekal dehidrasi. Rawatan sindrom Ménétrier adalah simtomatik dalam kebanyakan kes dan tidak dikaitkan dengan komplikasi. Penderita dapat melawan jangkitan dengan bantuan antibiotik. Walau bagaimanapun, sekiranya berlaku tumor, ia mesti dikeluarkan dengan bantuan pembedahan. Ia juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sindrom Ménétrier tidak selalu menyebabkan gejala yang ketara. Dalam beberapa kes, jangka masa tanpa gejala didokumentasikan, menjadikan diagnosis sukar. Saluran penghadaman gangguan, cirit-birit, atau perasaan sakit umum harus disiasat dan dirawat. Selalunya, kesakitan berterusan sehingga diperhatikan oleh individu yang terkena. Sebaik sahaja berlaku perubahan atau penyelewengan, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat kesakitan, a hilang selera makan atau penurunan berat badan, orang yang terjejas memerlukan pertolongan. Sekiranya terdapat pelbagai gejala kekurangan, atau jika terdapat meresap gangguan fungsi, kejang atau kelemahan dalaman, lawatan ke doktor adalah wajar. Sekiranya keluhan fizikal disertai dengan masalah emosi atau psikologi, jika terdapat penarikan diri dari kehidupan sosial atau jika pesakit menderita perubahan emosi, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat kelainan tingkah laku, peningkatan keperluan untuk tidur atau cepat keletihan semasa melakukan aktiviti ringan, disyorkan lawatan ke doktor. Terdapat penyelewengan, penyebabnya mesti ditentukan. Pembengkakan pada badan, benjolan atau lekukan yang teraba harus selalu ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya peningkatan saiz atau kekerapan, lawatan ke doktor harus segera dimulakan.
Rawatan dan terapi
Kausatif terapi untuk sindrom Ménétrier belum wujud. Oleh itu, penyakit ini dirawat secara simptomatik. Dadah terapi boleh digunakan untuk bahagian atas sakit perut. Sekiranya jangkitan dengan Helicobacter pylori telah dikesan dan gastritis kronik jenis B ada, rawatan jangkitan adalah fokus gejala terapi. Penemuan ini boleh merosot setelah rawatan Helicobacter berjaya. Oleh itu, beberapa minggu selepas terapi, perut pesakit dipantau untuk diperbaiki. Sekiranya penemuan asal tetap ada walaupun berjaya mendapat rawatan jangkitan, pesakit seterusnya akan mengambil bahagian dalam gastroskopi berjadual untuk memantau penemuan tersebut. Sekiranya perubahan dilihat semasa pemeriksaan ini, biopsi diambil. Sekiranya biopsi ini menunjukkan perubahan progresif dan peningkatan displasia secara progresif, gastrektomi mesti dilakukan sebagai langkah berjaga-jaga. Reseksi perut ini sesuai dengan prosedur pembedahan di mana semua kawasan yang diubah dikeluarkan. Selepas itu, pembinaan semula laluan yang terjejas mungkin dilakukan sekiranya perlu. Reseksi adalah langkah pencegahan terhadap kemungkinan degenerasi. Sekiranya pemeriksaan perut secara berkala tidak menunjukkan perubahan lagi dan penyakit ini tidak progresif tetapi terhenti, pemotongan perut biasanya tidak dilakukan. Dalam kes ini, pesakit menerima rawatan simptomatik bergantung pada gejalanya, yang terutama bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidupnya.
Prospek dan prognosis
Sindrom Ménétrier dirawat secara murni tanpa gejala. Pesakit dapat menyokong terapi dengan mengamalkan gaya hidup dan perubahan diet berdampak rendah. Kerana gejala gastrousus yang teruk, pemanasan kompres adalah pilihan yang baik. Kelegaan akut juga diberikan secara semula jadi ubat penahan sakit. Penggunaannya harus terlebih dahulu dibincangkan dengan doktor untuk mengelakkan komplikasi. Rehat dan pemulihan disarankan selepas pembedahan. Pesakit harus mengikuti arahan doktor untuk mengelakkan komplikasi. Ini juga merangkumi perubahan dalam dietSelepas gastrektomi, makanan yang berat atau menjengkelkan mesti dielakkan terlebih dahulu. Alkohol, nikotin and kafein juga mesti dielakkan agar tidak merengsakan saluran gastrointestinal. Perincian perubahan dalam diet harus dibincangkan dengan pakar pemakanan atau pakar yang bertanggungjawab. Kegiatan sukan boleh disambung semula beberapa hari selepas operasi. Di sini juga, disarankan untuk berkonsultasi dengan doktor terlebih dahulu, kerana terdapat risiko komplikasi serius jika badan mengalami tekanan terlalu cepat. Sekiranya, walaupun ini langkah-langkah, aduan gastrousus, bahagian atas sakit perut atau gejala khas lain berlaku lagi, doktor mesti dimaklumkan.
pencegahan
Sindrom Ménétrier adalah etiologi yang belum diketahui. Atas sebab ini, tidak ada cara yang menjanjikan untuk mencegah penyakit ini. Walau bagaimanapun, pesakit dengan sindrom sekurang-kurangnya dapat mencegah degenerasi malignan pada mukosa gastrik hiperplastik dengan pemeriksaan rutin dan biopsi perut dan, jika perlu, dilakukan reseksi gastrik tepat pada waktunya.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, sangat sedikit langkah-langkah atau pilihan untuk rawatan susulan tersedia untuk orang yang terkena sindrom Ménétrier. Di sini, diagnosis awal sangat diperlukan untuk mencegah gejala yang semakin teruk. Sebagai peraturan, penyembuhan diri tidak dapat terjadi pada sindrom Ménétrier, jadi pesakit sebaiknya berjumpa doktor pada tanda dan gejala pertama. Mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Pengambilan secara teratur dengan dos yang betul harus selalu diperhatikan. Sekiranya terdapat kekaburan atau pertanyaan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Selanjutnya, pemeriksaan kerap dan pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting dalam penyakit ini untuk mengesan kerosakan lebih lanjut pada peringkat awal. The diet orang yang terkena juga harus disesuaikan, dan doktor juga boleh membuat rancangan diet. Sekiranya sindrom Ménétrier dirawat melalui pembedahan, adalah disyorkan agar orang yang terkena itu berehat dan menjaga badan selepas pembedahan. Sehubungan dengan itu, usaha atau aktiviti fizikal harus dihindari. Begitu juga, hanya makanan ringan yang harus diambil, walaupun tubuh dapat menyesuaikan diri dengan makanan biasa dari masa ke masa.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Pesakit ini ditindaklanjuti dengan teliti kerana terdapat risiko tinggi penyakit mereka akan merosot. Pemeriksaan juga dapat mengesan dan merawat komplikasi penyakit lain pada peringkat awal, oleh sebab itu sangat mustahak untuk memenuhi janji pemeriksaan ini. Fakta bahawa penyakit ini jarang berlaku dan masih belum dapat dijelaskan boleh mengganggu mereka yang terjejas. Walau bagaimanapun, mereka boleh mendapatkan maklumat terkini di portal bantuan diri untuk penyakit jarang (www.orpha-selbsthilfe.de). Di sana mereka juga dapat melakukan kontak dengan penderita lain, pengalaman yang ditunjukkan dapat membantu. Bergantung pada keparahan penyakit, mereka yang terkena menderita kadang-kadang sakit teruk dan juga cirit-birit. Oleh itu, mereka mungkin mengambil bahagian dalam kehidupan sosial yang normal. Ini boleh menyebabkan pesakit jatuh dan mencetuskan kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Oleh itu, sokongan terapi psikologi sangat disyorkan. Pesakit dengan sindrom Ménétrier mesti berhati-hati minum cukup cecair, terutamanya jika mereka terdedah kepada cirit-birit. Jika tidak, badan mereka akan mengalami dehidrasi, yang akan melemahkannya pada masa yang sama. Walaupun ada kesakitan, pesakit juga harus makan makanan yang mencukupi untuk mengelakkan gejala kekurangan. Diet harus terdiri daripada makanan sihat dan semula jadi, tetapi juga mudah dicerna. Pada masa krisis, makanan yang dimasak dan disucikan disarankan. Resipi rumah lama, seperti gruel, dapat dibumbui dengan enak, berkhasiat dan boleh diterima dengan baik.
