Dengan bantuan sintesis purin, semua organisma hidup menghasilkan purin. Purine adalah, antara lain, komponen DNA asas guanin dan adenin serta pembawa tenaga penting ATP.
Apakah sintesis purin?
Dengan bantuan sintesis purin, semua makhluk hidup membuat purin. Purine adalah, antara lain, komponen DNA asas guanin dan adenin dan ATP pembawa tenaga yang penting. Sintesis purin adalah proses biokimia pada akhir yang purin terbentuk. Purin adalah sebatian organik yang berlaku pada semua organisma hidup. Purin terbentuk dari bahan asas α-D-ribose5-fosfat. Sel manusia menukar bahan dalam beberapa langkah. Enzim memangkinkan proses ini dan bantu penukaran dari satu perantaraan ke yang berikutnya. Pertama, enzim menukar α-D-ribose5-fosfat ke α-D-5-fosforibosil-1-pirofosfat (PRPP) dengan mengembangkan molekul. Kemudian mengikuti penukaran PRPP dan glutamin menjadi 5-fosforiboslamina dan glutamat. Selepas itu, badan tidak lagi dapat menggunakan zat untuk sintesis produk lain, tetapi hanya untuk sintesis purin. Penambahan glisin menghasilkan glisin amida ribonucleotide, yang mana enzim berubah menjadi formylglycine amide ribonucleotide dan kemudian berubah menjadi phosphidibosyl formylglycine amidine dan asam glutamat. Akhirnya, inosin monofosfat (IMP) terbentuk melalui ribonukleotida 5-aminoimidazole perantara, ribonukleotida 5-aminoimodazole-4-karboksilat, SAICAR, AICAR dan FAICAR. Sel boleh menggunakan IMP secara langsung untuk membuat trifosfat, guanin, dan xanthosine. Purine tidak wujud secara percuma molekul, tetapi selalu dihubungkan dengan molekul lain dalam bentuk nukleotida. Molekul purin siap terdiri daripada karbon dioksida, glisin, dua kali asid 10-formyltetrahydrofolic, glutamin, dan asid aspartik.
Fungsi dan tugas
Sebahagian daripada maklumat genetik yang disimpan di asid deoksiribonukleik (DNA) terdiri daripada purin. DNA terdiri daripada blok bangunan yang disebut nukleotida. Ini terdiri daripada a gula molekul (deoxyribose), a asid fosforik dan satu daripada empat asas. Asas adenin dan guanine adalah asas purin: Tulang belakang mereka dibentuk oleh purin, yang mana molekul mengikat. Selain itu, purin adalah blok bangunan dari trifosfat trifosfat (ATP). Ini adalah pembawa tenaga utama dalam organisma manusia. Dalam bentuk ATP, tenaga disimpan secara kimia dan tersedia untuk banyak tugas. Otot menggunakan ATP untuk pergerakan serta beberapa proses sintesis dan proses lain. Pada otot, ATP juga mempunyai kesan plasticizer: memastikan bahawa filamen otot dapat terpisah antara satu sama lain. Kekurangan ATP selepas kematian menyebabkan kematian yang ketat. Untuk melepaskan tenaga terikat, sel dan organel membelah ATP menjadi trifosfat difosfat dan adenosin monofosfat. Pembelahan melepaskan kira-kira 32 kJ / mol. Selanjutnya, ATP berfungsi untuk menghantar isyarat. Di dalam sel, ia menganggap fungsi dalam pengaturan metabolisme. Sebagai contoh, ia berfungsi sebagai kosubstrat kinase, yang merangkumi insulin-stimulasi protein kinase, yang berperanan dalam konteks darah glukosa. Di luar sel, ATP berfungsi sebagai agonis pada reseptor purinergik dan membantu menghantar isyarat ke sel saraf. ATP muncul dalam transduksi isyarat dalam konteks darah peraturan aliran dan tindak balas keradangan, antara lain.
Penyakit dan penyakit
Sintesis purin adalah proses biokimia yang kompleks di mana kesalahan dapat terjadi dengan mudah. Agar purin terbentuk, khusus enzim mesti menukarkan pelbagai bahan secara berperingkat. Mutasi boleh mengakibatkan ini enzim tidak dikodkan dengan betul. Bahan genetik mengandungi maklumat mengenai bagaimana sel mesti mensintesis enzim. Enzim diperbuat daripada protein, yang seterusnya terdiri daripada rantai panjang asid amino. Setiap asid amino mesti berada di tempat yang tepat agar enzim mengambil bentuk dan berfungsi dengan betul. Kesalahan boleh berlaku bukan hanya dalam penghasilan enzim, tetapi sudah ada pada kod genetik. Mutasi memastikan bahawa maklumat yang disimpan membawa kepada rantai asid amino yang salah atau tidak lengkap. Mutasi sedemikian juga boleh mempengaruhi enzim yang terlibat dalam sintesis purin. Gangguan yang dihasilkan tergolong dalam kategori penyakit metabolik dan turun temurun. Mutasi dalam PRPS1 gen, misalnya, menyebabkan gangguan dalam sintesis purin.PRPS1 mengekod enzim ribose fosfat diphosphokinase. Mutasi menyebabkan enzim terlalu aktif. Melalui pelbagai proses, terlalu aktif ini mendorong risiko gout. Gout (uricopathy) adalah penyakit yang berlaku dalam episod. Kronik gout berkembang selepas beberapa wabak akut. Penyakit ini merosakkan sendi; perubahan pada tangan dan kaki sering kelihatan. Kesakitan dalam sendi, keradangan and demam juga antara simptom gout. Di samping itu, kecacatan sendi, prestasi berkurang, buah pinggang batu dan kegagalan buah pinggang boleh nyata dalam jangka masa panjang. Walau bagaimanapun, sintesis purin yang cacat dapat menampakkan dirinya lebih daripada sekadar gout. Mutasi lain pada PRPS1 gen menyebabkan pengurangan aktiviti enzim ribosa fosfat diphosphokinase. Akibatnya, sindrom Rosenberg-Chutorian berlaku. Mutasi ini juga merupakan kemungkinan penyebab bentuk pekak tertentu. Gen lain juga mengekod enzim sintesis purin. ADSL gen juga salah satu daripadanya. Mutasi dalam gen ADSL membawa kekurangan lyase adenylosuccinate. Kekurangan ini adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku dan diwarisi secara autosomal secara resesif. Penyakit ini menampakkan diri pada bayi baru lahir, tetapi mungkin juga muncul pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini menampakkan diri secara tidak spesifik, misalnya pada mental terencat akal, epilepsi dan gangguan tingkah laku yang serupa dengan autisme. Mutasi dalam gen ATIC juga boleh mengganggu sintesis purin. Bahagian maklumat genetik ini merangkumi protein sintesis purin bifungsional, yang membawa kepada pengembangan AICA ribosiduria. Literatur hanya mendokumentasikan satu kes dengan pengurangan kecerdasan, kongenital buta, dan perubahan bentuk di lutut, siku, dan bahu.
