Acromegaly adalah gangguan metabolik yang jarang berlaku yang menyebabkan pertumbuhan anggota badan yang berlebihan. Acromegaly bermaksud sesuatu seperti "pembesaran bahagian terluar badan." Individu yang terkena mempunyai telinga yang sangat besar, hidung, tangan dan kaki. Puncanya adalah otak tumor yang membawa kepada pengeluaran hormon pertumbuhan yang berlebihan. Acromegaly boleh diwarisi melalui gen mutasi. Dalam kes yang jarang berlaku, ia juga berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom keturunan. Acromegaly tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat pilihan ubat dan pembedahan untuk mengurangkan perjalanan penyakit ini.
Apakah simptom akromegali?
Tanda-tanda khas akomegali adalah bahawa individu yang terkena telah menebal, berkerut kulit dan ciri wajah kasar dengan hidung dan telinga yang besar. Bulatan mata menonjol, dan tangan dan kaki ("acra") membesar ("-mega"). Perkembangan gejala secara beransur-ansur selama bertahun-tahun. Secara klasik, penderita menyedari bahawa kasut, cincin dan topi tidak lagi sesuai. The organ dalaman - terutama sekali jantung and limpa - juga mengambil ukuran yang berbahaya. The lidah juga tumbuh dan gigi memberi jalan, yang boleh membawa untuk ucapan "clotty" (seperti kentang panas di dalam anda mulut) dan waktu malam bernafas masalah (apnea tidur sindrom).
Hipertensi arteri dan gangguan visual sebagai tanda
Tanda-tanda akromegali lain mungkin termasuk tekanan darah tinggi (arteri tekanan darah tinggi) dan sakit kepala. Jika otak tumor sudah begitu besar sehingga menekan pada jalur visual, gangguan visual dan kehilangan medan visual berlaku. Pertumbuhan tisu di tangan boleh menyekat saraf median dalam lengan, menghasilkan apa yang dikenal sebagai "sindrom carpal tunnel, "Dengan kesakitan pada tiga jari pertama pada waktu malam dan gangguan deria.
Gangguan metabolik biasanya berlaku pada akromegali
Gejala khas lain termasuk meningkat rambut pertumbuhan (hypertrichosis) dan berpeluh (hiperhidrosis). Alat kelamin luaran juga boleh diperbesar. Sebilangan pesakit mengalami a gula gangguan metabolisme (kencing manis mellitus). Pada pesakit wanita, kitaran haid tidak hadir (amenorea). Pesakit lelaki seterusnya mengalami penurunan dorongan seks dan masalah mati pucuk.
Bagaimana akomegali berkembang?
Penyebab akromegali dalam 95 peratus kes adalah adenoma pituitari, yang merupakan jinak otak ketumbuhan. The kelenjar pituitari, juga disebut kelenjar pituitari, adalah kelenjar yang terletak di diencephalon dan menghasilkan, antara lain, hormon pertumbuhan somatotropin ("GH = hormon pertumbuhan"). Hormon ini memastikan pertumbuhan panjang di zaman kanak-kanak dan memainkan peranan penting dalam metabolisme lemak, karbohidrat dan protein. Sekiranya tumor terbentuk di kelenjar pituitari, rembesan hormon pada awalnya meningkat dan terdapat pertumbuhan berterusan tangan, kaki, kawasan muka dan organ dalaman walaupun pada masa dewasa. Sekiranya remaja terjejas di mana pertumbuhan panjangnya belum selesai, hasilnya disebut gigantisme, subtipe akomegali dengan ketinggian badan lebih dari dua meter. Walau bagaimanapun, pesakit yang berumur antara 40 hingga 50 tahun paling kerap terkena.
Penyebab akromegali yang jarang berlaku
Dalam kes yang jarang berlaku, penyebab akomegali adalah malignan tumor hipofisis atau tumor di tempat lain di otak yang menghasilkan hormon pertumbuhan dalam jumlah besar. Dalam kes yang lebih jarang berlaku, keadaan berlaku sebagai sebahagian daripada gangguan keturunan, contohnya, Berodinelli jenis lipodistrofi.
Bagaimana doktor mendiagnosis akomegali?
Rata-rata, lima hingga sepuluh tahun berlalu dari permulaan penyakit hingga diagnosis, ketika tanda-tanda berkembang dengan tidak menentu. Selalunya, persekitaran juga tidak menyedari perubahan perlahan tubuh orang yang terjejas, hanya dengan perbandingan langsung dengan foto lama perbezaannya dapat dikenali. Hanya apabila gejala lebih lanjut muncul, pesakit berjumpa doktor. Pakar yang bertanggungjawab untuk diagnosis dan rawatan akomegali adalah ahli endokrinologi, iaitu pakar metabolisme.
Ujian darah dan pengimejan sebagai sebahagian daripada proses diagnostik.
Sekiranya disyaki akromegali, doktor akan memeriksa terlebih dahulu darah. Pengeluaran hormon pertumbuhan penyebab penyakit bergantung pada waktu, itulah sebabnya beberapa darah sampel mesti diambil dalam satu hari. Pemeriksaan lain menguji kemampuan mengatur rembesan hormon pertumbuhan dengan memberi gula (lisan glukosa ujian toleransi, oGTT). Pada pesakit yang sihat, mesti ada penurunan hormon pertumbuhan di darah selepas makan suci gula (glukosa); pada individu yang berpenyakit, tahap hormon tetap tinggi. Sekiranya ujian darah mengesahkan kecurigaan akromegali, pencitraan mesti dilakukan untuk memvisualisasikan tumor di otak. Untuk melakukan ini, sama ada a pengimejan resonans magnet (MRI) imbasan atau a tomografi dikira Imbasan (CT) akan dipesan.
Bagaimana rawatan akomegali?
Penyebab akomegali adalah tumor hipofisis. Ini boleh dibuang melalui pembedahan dalam beberapa kes jika belum terlalu besar. Pembedahan biasanya boleh dilakukan melalui hidung; prosedur ini disebut "adenomektomi transsphenoidal." Pilihan lain adalah menyinari tumor untuk mengecilkannya dan mengurangkan aktivitinya. Sebagai komplikasi membuang tumor, mungkin ada kehilangan fungsi sepenuhnya kelenjar pituitari, Jadi hormon ia menghasilkan mesti diganti dengan ubat.
Terapi alternatif untuk akomegali
Sekiranya dua kaedah pertama tidak berjaya atau bahkan tidak dapat digunakan, ubat terapi kekal. Di sini, hormon diberikan untuk melawan hormon pertumbuhan somatotropin dan dengan itu membendung perkembangan gejala. Dadah yang digunakan untuk tujuan ini adalah (bahan aktif teladan dalam kurungan):
- Dopamine persediaan (bromokriptin).
- Persediaan Somatostatin (octreotide)
- Antagonis reseptor GH (pegvisoman).
Tidak dirawat, jangka hayat dipendekkan sekitar sepuluh tahun. Penyebab kematian adalah penurunan nilai jantung, darah kapal dan otak oleh penyakit. Selain itu, pesakit akromegali lebih kerap menderita payudara dan kolon kanser.
