Bilirubin ensefalopati adalah komplikasi teruk hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir. Ia melibatkan kerosakan pada bahagian tengah sistem saraf. Sekuel yang teruk atau bahkan boleh membawa maut.
Apakah ensefalopati bilirubin?
Bilirubin ensefalopati dicirikan oleh pusat yang teruk sistem saraf (CNS) kerosakan yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin pada masa neonatal. Hiperbilirubinemia boleh menyebabkan a keadaan dipanggil kernicterus (jaundis bersama otak mabuk) bayi. Percuma tanpa konjugasi bilirubin tidak larut dalam air. Ia hanya larut dalam lemak. Namun, biasanya terikat oleh albumin tertentu di darah dan diangkut ke hati. Namun, atas pelbagai sebab, keupayaan mengikat albumin berlebihan, mengakibatkan pengumpulan bilirubin dalam darah. Ini mengakibatkan neonatal jaundis, yang boleh menjadi berbahaya dalam kes yang jarang berlaku. Sekiranya bilirubin melintasi darah-otak penghalang, ia boleh memasuki kawasan nuklear otak dan memberi kesan neurotoksik di sana. Ini menimbulkan istilah kernicterus. The ganglia basal, yang terdiri dari inti putamen, globus pallidus dan caudate, sangat terjejas oleh kerosakan. Encephalopathy bilirubin yang teruk sering membawa maut. Komplikasi ini berlaku dalam 0.4 hingga 2.7 kes bagi setiap 100,000 kelahiran hidup di dunia Barat. Kerana kurang mendapat rawatan perubatan, kernicterus 100 kali lebih biasa di beberapa negara membangun.
Punca
Penyebab ensefalopati bilirubin adalah kerosakan pada kawasan nuklear tertentu pada bayi baru lahir otak dari mabuk dengan bilirubin tidak terkonjugasi. Bilirubin yang tidak terkonjugasi biasanya terdapat dalam darah bayi yang baru lahir. Kira-kira 60 peratus daripada semua bayi menunjukkan gejala neonatal jaundis, tetapi biasanya akan hilang dalam masa empat hari. Kerana belum matang hati, bilirubin selalunya tidak dapat dipecahkan secepat mungkin. Walau bagaimanapun, gejala ini biasanya tidak membimbangkan. Dalam kes yang jarang berlaku, bilirubin kepekatan menjadi sangat tinggi sehingga bilirubin yang tidak terkonjugasi dapat menyeberangi penghalang darah-otak. Di sana ia mempunyai kesan neurotoksik dan merosakkan kawasan teras otak yang penting. Biasanya, bilirubin larut lemak tidak terkonjugasi terikat pada albumin, diangkut ke hati dan rosak di sana. Dalam kes peningkatan pembentukan bilirubin kerana hemolisis dalam ketidaksesuaian kumpulan darah dengan ibu, keupayaan mengikat album berlebihan. Oleh itu, bilirubin kepekatan dalam darah meningkat dengan banyak dan boleh menyeberang penghalang darah-otak. Pelbagai dadah juga menurunkan keupayaan mengikat bilirubin kepada album oleh proses anjakan. Ini termasuk, sebagai contoh, diazepam, sulfonamida, furosemide, dan lain lain. Walaupun dengan kepekatan bilirubin normal dalam darah, yang penghalang darah-otak boleh meresap ke bilirubin. Ini sering berlaku dengan oksigen kekurangan (hipoksia), hipoglisemia, hiperasiditas (asidosis), atau hipotermia. Bilirubin juga dapat melintasi penghalang darah-otak jika album kepekatan terlalu rendah (hypalbuminemia).
Gejala, keluhan, dan tanda
Encephalopathy bilirubin akut biasanya berlaku dalam tiga fasa:
- Pada mulanya, bayi diperhatikan mempunyai keengganan untuk minum, nada otot yang lembap, mengantuk, dan kurang bergerak.
- Pada fasa kedua, bayi yang baru lahir mula menjerit kecil. Semakin meningkat, kesedaran menjadi keruh (stupor). Selanjutnya, peningkatan ketegangan otot muncul, dengan hiperkrip daripada leher atau tulang belakang.
- Akhirnya, ketegangan otot dapat meningkat, dengan kejang berlaku. Pemberontak mungkin berkembang menjadi koma. Selalunya, yang keadaan boleh membawa maut. Walau bagaimanapun, jika bayi bertahan dalam fasa akut, sekuela yang lewat sering muncul dengan rasa mati rasa, gangguan pergerakan motorik extrapyramidal, dan gangguan perkembangan psikosomatik.
Gangguan pergerakan motor ekstrapiramidal disebut athetosis dan dimanifestasikan pada pergerakan skru perlahan kaki dan tangan yang tidak disengajakan. The sendi menjadi berlebihan. Langkah itu tersandung dan mengatasi. Punca pergerakan pelik ini terletak pada gangguan interaksi antara antagonis dan agonis.
Diagnosis dan kursus
Tahap bilirubin yang meningkat sangat biasa pada hari-hari pertama kehidupan. Oleh itu, pemeriksaan dilakukan di hospital bersalin untuk mengelakkan risiko ensefalopati bilirubin sedini mungkin dengan mengesan kemungkinan hiperbilirubinemia. Apabila bayi berubah menjadi kuning, terdapat tanda-tanda pertama peningkatan kadar bilirubin. Dalam kes ini, tahap bilirubin ditentukan melalui kulit menggunakan peranti multispektral selama 20 jam pertama. Sekiranya nilai-nilai itu kritikal, a ujian darah untuk hiperbilirubinemia mesti dilakukan. Telah ditunjukkan bahawa gangguan neurologi dapat terjadi pada tahap serendah 20 mg / dl. Sekiranya tidak dirawat tepat pada waktunya, disfungsi motor boleh berlaku pada usia tujuh tahun. Pada kepekatan bilirubin di atas 25 mg / dl, sudah ada risiko besar terkena kernicterus.
Komplikasi
Tahap bilirubin yang meningkat pada bayi pada awalnya mengakibatkan warna kuning pada bayi (icterus neonatal), yang biasanya tidak serius dan hilang tanpa komplikasi. Walau bagaimanapun, dalam kes terburuk, bilirubin dapat terkumpul di otak di ganglia basal, membawa kepada kernicterus; ensefalopati bilirubin adalah hasilnya. Bayi pada mulanya dicirikan oleh kelemahan umum dan kelemahan otot. Ini menyebabkan keengganan untuk minum, di mana bayi boleh mengalami dehidrasi (ekssikosis). Akibatnya, kulit menjadi lebih retak dan bayi menjadi lebih mudah dijangkiti. Di samping itu, dalam keadaan terburuk, jantung boleh gagal. Di samping itu, bayi baru lahir refleks dilemahkan. Tambahan pula, bayi itu tiba-tiba mula menjerit kecil kesakitan. Selain itu, ada kesadaran dan kekejangan otot, terutama otot leher dan tulang belakang (opisthotonus), sehingga bayi meregangkannya kepala. Di samping itu, bayi dapat menampakkan fenomena matahari terbenam, yang bermaksud bahawa mata membelok ke bawah ketika terbuka, membatasi jarak penglihatan. Dalam kes yang paling teruk, kanak-kanak itu mengalami kekurangan serebrum, yang boleh membawa pelbagai akibat seperti pekak. Di samping itu, biasanya terdapat kejang lebih lanjut dan gangguan perkembangan mental. Penyakit ini juga boleh membawa hingga kematian kanak-kanak melalui koma.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, ensefalopati bilirubin didiagnosis sebelum kelahiran atau sejurus selepas kelahiran. Atas sebab ini, tidak diperlukan diagnosis atau rawatan tambahan oleh doktor lain. Walau bagaimanapun, rawatan di hospital mesti dilakukan dengan segera, jika tidak, ensefalopati bilirubin boleh dilakukan membawa hingga kematian orang yang terjejas dalam keadaan terburuk. Dalam kebanyakan kes, pemeriksaan harus dilakukan ketika anak tidak menunjukkan nada otot atau sangat mengantuk dan tidak bergerak. Kesedaran kanak-kanak juga menjadi kabur, yang mungkin menunjukkan penyakitnya. Dalam kes yang teruk, kanak-kanak jatuh ke dalam koma semasa proses ini. Untuk mengelakkan komplikasi atau kematian kemudian, doktor harus segera dimaklumkan sekiranya gejala ini berlaku. Diagnosis dan rawatan ensefalopati bilirubin biasanya dijalankan secara langsung di hospital. Ibu bapa biasanya tidak perlu berjumpa doktor tambahan untuk ini. Jalan positif penyakit ini tidak dapat dijamin dalam setiap kes.
Rawatan dan terapi
Sekiranya tahap bilirubin sangat tinggi, melebihi 20 mg / dl, rawatan mesti dimulakan dengan segera untuk mencegah ensefalopati bilirubin. Rawatan diberikan dalam 72 jam pertama oleh fototerapi dengan cahaya biru. Panjang gelombang cahaya biru adalah antara 425 dan 475 nanometer. fototerapi menukarkan yang tidak berpasangan air-birirubin tidak larut menjadi lumirubin larut dalam air. Ini kemudiannya dikeluarkan dari badan melalui bile atau buah pinggang. Apabila tahap bilirubin melebihi 30 mg / dl, fototerapi tidak membantu. A pemindahan darah hendaklah diberikan.
Prospek dan prognosis
Prognosis ensefalopati bilirubin bergantung pada seberapa cepat terapi dimulakan setelah gejala pertama penyakit muncul atau apabila kepekatan bilirubin meningkat. Bahkan sebelum bermulanya penyakit, bayi mesti sentiasa dipantau untuk mendapatkan tindak balas yang cepat jika kepekatan bilirubin tidak terkonjugasi melebihi 15 mg / dl. Apabila bilirubin tidak terkonjugasi melintasi penghalang darah-otak ke otak, ia merosakkan sel-sel saraf di sana dengan menyekat fosforilasi reaksi. Proses-proses ini berpotensi tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, mereka tidak lagi dapat dibalikkan, atau hanya sebahagian. The air-Birirubin tidak larut yang tidak larut diubah menjadi bilirubin konjugat yang larut dalam air dengan cahaya biru semasa rawatan dan dengan itu dapat disingkirkan dari badan melalui pemindahan pertukaran darah. Sekiranya tidak ada rawatan yang diberikan, sekuela lewat mungkin timbul, gejala yang hanya dapat diatasi dengan terapi simptomatik. Kesan lewat ini termasuk gangguan motor, pekak, kejang berterusan, dan mental terencat akal. Gangguan motor dimanifestasikan, antara lain, oleh pergerakan ekstrem seperti skru. Kerosakan lewat lebih teruk setelah rawatan bermula. Walau bagaimanapun, rawatan yang dimulakan sejurus selepas permulaan penyakit tidak menjamin bahawa tidak akan ada kerosakan yang lewat. Kerana peningkatan kadar bilirubin sangat umum pada bayi baru lahir, pemeriksaan awal setelah kelahiran sangat penting untuk mengesan dan merawat hiperbilirubinemia (peningkatan kadar bilirubin dalam darah) tepat pada masanya.
pencegahan
Encephalopathy Bilirubin dapat dicegah hanya dengan pemeriksaan awal selepas kelahiran. Sekiranya tahap bilirubin meningkat dengan teruk, rawatan cahaya biru harus segera diberikan atau, jika tahapnya sangat tinggi, transfusi pertukaran darah mesti diberikan. Sekiranya penyakit kuning muncul hanya selepas beberapa hari di rumah dan anak menjadi lesu, doktor harus segera berjumpa.
Susulan
Biasanya tidak ada kaedah tindak lanjut khas untuk individu dengan ensefalopati bilirubin. Dalam senario terburuk, ini keadaan juga boleh membawa akibat yang membawa maut, dengan anak mati. Diagnosis awal dan terapi mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini dan dapat mencegah pelbagai komplikasi. Sebagai peraturan, pesakit bergantung pada radiasi dengan cahaya biru untuk mengurangkan gejala. Sekiranya rawatan tidak diberikan, anak itu sering mati dengan segera. Tindak lanjut lanjut untuk ensefalopati bilirubin selalunya melibatkan anak yang baru lahir dan bukan ibu. Anak bergantung pada sokongan khas untuk merawat mental terencat akal dan kelewatan pembangunan. Kejang juga dapat diatasi dengan bantuan pelbagai ubat. Dalam kes ini, ibu bapa mesti memastikan bahawa ubat diambil secara berkala, dan interaksi dengan ubat-ubatan lain juga harus diambil kira. Selepas kelahiran, anak itu bergantung pada pemeriksaan berkala. Oleh kerana ensefalopati bilirubin juga boleh membawa untuk ketidakselesaan psikologi bagi ibu bapa dan saudara-mara anak, perbincangan intensif dan hubungan dengan orang lain yang terkena ensefalopati bilirubin juga sangat membantu di sini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pilihan untuk pertolongan diri sangat terhad pada ensefalopati bilirubin. Keadaan berlaku pada bayi baru lahir. Pada hakikatnya, mereka tidak dapat mengambil tindakan untuk memperbaiki keadaan mereka. Oleh itu, akibat penyakit ini biasanya ditanggung oleh saudara dan ibu bapa. Ini melihat diri mereka terdedah kepada ketidakberdayaan kerana keadaan dan mesti mengatur keadaan emosi mereka sendiri. Sekiranya ini tidak dapat dicapai sendiri, bantuan psikologi harus dicari. Penjagaan perubatan segera untuk bayi baru lahir adalah penting. Pertukaran rapat dengan doktor dan jururawat perlu dilakukan agar reaksi dapat dilakukan secepat mungkin sekiranya berlaku perubahan keadaan kesihatan. Di samping itu, saudara-mara harus dididik mengenai penyakit ini pada tahap yang mencukupi serta memberitahu diri mereka sendiri. Akibat dan gangguannya adalah individu, tetapi pada skala yang merosakkan nyawa. Ketenangan harus dijaga agar keputusan yang baik dan optimum dapat diambil yang demi kepentingan keturunan. Sebaiknya perpaduan dan pengukuhan antara ahli keluarga dianjurkan, sehingga tidak timbul konflik kepentingan dan pejabat atau pihak berkuasa harus dilibatkan. Pertikaian, kepentingan diri atau permainan kuasa akhirnya membahayakan kesejahteraan bayi yang baru lahir dan menyebabkan kelewatan masa ketika doktor memerlukan persetujuan ibu bapa untuk kaedah rawatan.
