Methemoglobinemia adalah apabila terdapat peningkatan tahap methemoglobin di darah. Methemoglobin adalah turunan dari hemoglobin yang memberi warna merah darah sel warna dan mengikat mereka oksigen untuk pengangkutan ke seluruh badan. Kerana metemoglobin tidak dapat mengikat oksigen, metemoglobinemia mengakibatkan kekurangan oksigen sistemik, termasuk kebiruan kulit perubahan warna, keletihan, dan pening.
Apa itu methemoglobinemia?
Methemoglobinemia berlaku apabila bahagian metemoglobin dalam jumlah keseluruhan hemoglobin kandungan darah melebihi nilai fisiologinya. Nilai ambang tepat tidak ditentukan untuk ini. Pada orang yang sihat, kadar metemoglobin adalah sekitar 3%. Gejala klinikal pertama berlaku dari sekitar 10%, hipoksia tisu serius dari 30% (terutamanya pada otak). Dari 40% kandungan metemoglobin, ada bahaya bagi nyawa. Hemoglobin (Hb) adalah protein yang terdiri daripada 4 subunit. Tertanam dalam setiap subunit adalah besi atom keadaan pengoksidaan II, yang boleh mengikat dan melepaskan oksigen molekul. Apabila divalen besi atom dioksidakan menjadi atom besi trivalen, metemoglobin (MetHb) terbentuk. Metemoglobin tidak hanya dapat mengikat oksigen, tetapi juga mempengaruhi hemoglobin di sekitarnya sehingga yang terakhir hanya mengikat oksigen tetapi tidak lagi melepaskannya. Oleh itu, methemoglobinemia membahayakan bekalan oksigen seluruh organisma.
Punca
Pada dasarnya, metemoglobinemia kongenital dibezakan daripada metemoglobinemia yang diperoleh. Varian kongenital disebabkan oleh kecacatan genetik pada hemoglobin atau di enzim yang menghalang pengoksidaan hemoglobin, tetapi sangat jarang berlaku. Lebih kerap, metemoglobinemia berpunca daripada mabuk. Banyak bahan yang mungkin menjadi pencetus: dalam praktik klinikal, metemoglobinemia berlaku paling kerap selepas itu pentadbiran yang pasti dadah, Termasuk dapsone and amidaJenis anestetik tempatan. Sebatian aromatik di pewarna (contohnya, anilin) dan sebatian nitrit juga dikenali sebagai pencetus. Keracunan nitrit berlaku, misalnya, melalui pengambilan garam, hidangan bayam yang tidak disejukkan, atau penyediaan makanan bayi dengan air mengandungi nitrat. Kes methemoglobinemia yang kerap berlaku pada bayi (bayi yang dipanggil cystitis) pada tahun 1950-an dan 1960-an membawa kepada pengenalan had nitrat dalam minum air di German.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala penyakit ini dan keparahannya bergantung, pada satu pihak, pada usia pesakit. Sebaliknya, penyakit jantung atau vaskular yang mendasari juga mempengaruhi keparahan gejala. Sekiranya tahap metaemoglobin dalam darah kekal di bawah tiga peratus, mereka yang terjejas biasanya tidak mempunyai gejala sama sekali. Apabila tahap melebihi tiga peratus, tanda-tanda pertama kekurangan oksigen muncul. Ini boleh sakit kepala, sedikit pening atau sesak nafas. Di samping itu, kulit menjadi pucat dan mengambil warna kelabu. Sekiranya kepekatan MetHB meningkat melebihi sepuluh peratus, yang kulit dan membran mukus bertukar menjadi kebiruan (sianosisdan darah arteri kekurangan bekalan oksigen (hipokemia). Pada kadar sekitar 30-50 persen MetHB dalam darah, gangguan pernafasan yang teruk mesti dijangkakan, dan fungsi vaskular juga terganggu. Darah bertukar menjadi gelap dan mengambil a coklat-warna seperti. Pening bertambah kuat, tidak sedarkan diri dan perasaan lemah yang ketara dapat terjadi. Sekiranya kepekatan meningkat kepada lebih daripada 50 peratus, yang otak tidak dapat dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi dan gangguan neurologi menjadi jelas. Pesakit jatuh dalam keadaan tidak sedarkan diri, jantung bertindak balas dengan gangguan irama. Kematian sangat mungkin berlaku di atas 70 peratus MetHB dalam darah.
Diagnosis dan kursus
Tanda pertama metemoglobinemia adalah sianosis, yang merupakan warna kulit yang kebiruan hingga kelabu. Ini amat ketara pada bibir dan selaput lendir. Metemoglobin itu sendiri mempunyai warna coklat; oleh itu, darah yang baru diambil di bawah methemoglobinemia kelihatan coklat coklat. Gejala lain termasuk pening, keletihan, kesedaran terganggu, sesak nafas, dan degupan jantung yang dipercepat (tachycardia). Diagnosis metemoglobinemia disahkan oleh spektroskopi ujian darah.Selain itu, terdapat ujian sisi katil sederhana di mana setetes darah normal dan setetes darah pesakit dititis berdampingan ke kertas saringan dan dibandingkan satu minit kemudian. Dalam metemoglobinemia, darah pesakit mengekalkan warna coklatnya yang khas. Pengukuran oksimetri nadi ketepuan oksigen boleh mengelirukan:
Ini masih menunjukkan ketepuan oksigen yang tinggi walaupun pada metemoglobinemia yang teruk. Metemoglobinemia yang tidak dirawat boleh membawa maut jika kekurangan oksigen begitu teruk dan berpanjangan sehingga tisu mati. The otak dan buah pinggang sangat sensitif.
Komplikasi
Akibat metemoglobinemia, pesakit terutamanya mengalami kekurangan bekalan oksigen. Kekurangan bekalan ini memberi kesan yang sangat negatif pada keseluruhan pesakit kesihatan dan dapat mengurangkan kualiti hidup dengan ketara. Dalam kebanyakan kes, organ dalaman juga rosak akibat kekurangan bekalan ini. Mereka yang terjejas juga menderita sakit kepala and keletihan, dan dalam kes yang teruk, methemoglobinemia juga dapat menyebabkan gangguan pernafasan. Selanjutnya, otak juga rosak kerana kekurangan bekalan. Ketika penyakit itu berkembang, hilangnya kesedaran, mungkin menyebabkan kecederaan jika jatuh. Orang yang terjejas mengalami gangguan kesedaran dan perubahan warna kulit pada warna biru. Keupayaan orang yang terjejas untuk mengatasi tekanan dikurangkan secara signifikan oleh metemoglobinemia, sehingga prestasi aktiviti atau pekerjaan biasa mungkin terhad. Sebagai peraturan, methemoglobinemia dapat diobati dengan mudah dan cepat, sehingga dalam kebanyakan kes tidak ada komplikasi atau kerusakan berikutnya. Komplikasi biasanya berlaku apabila tiada rawatan dan kekurangannya berterusan untuk jangka masa yang panjang. Oleh itu, jangka hayat juga biasanya tidak dikurangkan oleh metemoglobinemia.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya orang yang terkena menderita gejala meresap yang menyebabkan perasaan tidak enak badan atau sakit umum, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat peningkatan gejala secara beransur-ansur selama beberapa bulan, diperlukan penjelasan perubatan mengenai penyebabnya. Perubahan warna pada kulit, bibir biru atau sesak nafas adalah tanda-tanda penyelewengan yang ada yang mesti disiasat dan dirawat. Sekiranya sakit kepala, pening atau keletihan berlaku berulang kali, lawatan ke doktor adalah wajar. Penurunan prestasi, keletihan atau keletihan yang cepat ketika melakukan tugas sehari-hari menunjukkan a kesihatan kemerosotan. Seorang doktor harus berunding supaya pemeriksaan menyeluruh dapat dilakukan. Sekiranya gangguan kesedaran berkembang, ada sebab untuk dikhawatirkan. Sekiranya terdapat kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti dimaklumkan. Sekiranya tidak dirawat, methemoglobinemia boleh membawa hingga kematian pramatang orang yang terjejas. Oleh itu, pemeriksaan perubatan tepat pada masanya harus dilakukan sekiranya berlaku gangguan jantung irama, denyut nadi yang meningkat, serta perasaan kekurangan oksigen dalam organisma. Sekiranya terdapat gangguan tidur, disfungsi umum atau kehilangan kesejahteraan, doktor diperlukan.
Rawatan dan terapi
Prognosis metemoglobinemia biasanya baik. Keracunan ringan merosot sendiri, dengan syarat bahan toksik tidak dibekalkan lagi. Asas regresi ini adalah hakikat bahawa erythrocytes sentiasa dipecah dan dijana semula dalam tubuh manusia (kira-kira dua juta sesaat), dan eritrosit beracun diganti sepanjang perjalanan. Dalam kes keracunan yang serius, terapi terdiri daripada oksigen pentadbiran dan bekalan intravena sebanyak penyelesaian dengan redoks pewarna seperti biru metilena atau toluidin biru. Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan darah mungkin juga perlu. Penawar lain ialah asid askorbik (vitamin C). Setiap hari vitamin C pentadbiran adalah ubat pilihan untuk metemoglobinemia keturunan; ini tidak dapat disembuhkan, tetapi hanya dapat dikurangkan.
Prospek dan prognosis
Prognosis metemoglobinemia biasanya baik. Tidak semua pesakit memerlukan pengurusan perubatan. Dalam beberapa kes, pemulihan spontan berlaku, jadi tidak diperlukan tindakan lebih lanjut. Sekiranya penyakit ini disebabkan oleh pemberian ubat-ubatan, perubahan dalam persediaan yang telah ditetapkan mungkin telah menyumbang kepada pemulihan metemoglobinemia. Walau bagaimanapun, jika terdapat penyakit genetik, orang yang terjejas akan memerlukan rawatan ubat selama hidupnya supaya peningkatan keadaannya dapat dilakukan. The terapi membantu mengoptimumkan tahap metemoglobin dalam darah dan memenuhi keperluan organisma. Pesakit mesti mengambil bahagian dalam jangka masa panjang terapi, jika tidak dalam beberapa minggu atau bulan akan timbul gejala yang berulang. Tanpa rawatan perubatan, kualiti hidup orang yang terjejas adalah terhad sekiranya berlaku penyakit genetik sepanjang jangka hayat. Dalam kes ini, prognosis bertambah buruk kerana ketidakselesaan. Dalam fasa akut atau penyakit yang teruk, akhirnya hanya a pemindahan darah boleh membawa untuk melegakan simptom. Sekali lagi, ada kemungkinan langkah ini harus dilakukan beberapa kali dalam hidup, kerana ini hanya peningkatan sementara kesihatan.
pencegahan
Methemoglobinemia dapat dicegah pada dasarnya dengan mengelakkan pendedahan kepada pencetus toksik. Bayi yang sangat rentan terhadap metemoglobinemia tidak boleh mengambil makanan dengan kandungan nitrit yang tinggi.
Susulan
Penjagaan susulan untuk methemoglobinemia serupa dengan pencegahan langkah-langkah. Oleh itu, ia terutama melibatkan rawatan penyakit penyebab. Untuk mengurangkan risiko pada anak-anak, ibu bapa harus berhati-hati agar tidak menyekat bernafas dengan kaedah mekanikal. Secara amnya, susulan dibuat berdasarkan apakah keadaan kongenital dan disebabkan oleh keracunan. Orang dewasa yang berumur di atas 35 tahun disarankan untuk menghadiri pemeriksaan biasa. Melalui ujian ini, perubahan dan kelainan dapat diperhatikan lebih awal sehingga terapi segera dapat dimulai.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam kes methemoglobinemia, biasanya cukup untuk mengelakkan bahan pencetus. Pesakit yang kerap mengambil ubat harus beralih ke ubat lain atau mengurangkannya dos berunding dengan doktor mereka. Sekiranya simptom-simptom khas berlaku akibat pengambilan garam jeruk atau bayam yang berlebihan, lawatan ke doktor juga ditunjukkan. Mereka yang terjejas juga harus menukarnya diet dan, jika simptom berterusan, bercakap kepada pakar pemakanan. Gejala individu mesti dirawat secara individu. Untuk sakit kepala dan keletihan, tidur dan lembut ubat penenang and ubat penahan sakit dari perubatan semula jadi dapat membantu. Pening dan kebingungan biasanya dapat diatasi dengan bersenam di udara segar. Bergantung pada intensiti gejala, rehat dan rehat tidur juga ditunjukkan. Sekiranya terdapat komplikasi, methemoglobinemia mesti dimasukkan ke hospital dalam apa jua keadaan. Sebelum merawat methemoglobinemia, pemakanan yang mencukupi dan minum banyak cecair adalah penting. Jika tidak, peredaran darah kejutan dan gejala seperti demam mungkin berlaku. Selepas terapi, pesakit pada awalnya harus berehat di tempat tidur dan menenangkannya. Doktor yang bertanggungjawab dapat memberi nasihat lebih lanjut mengenai cara terbaik untuk mengatasi ketidakselesaan tersebut.
