Penyakit Waldenström, juga dikenal sebagai makroglobulinemia Waldenstrom, tergolong dalam leukemia, atau lebih tepat lagi pada limfoma. Penyakit yang lambat berkembang agak jarang berlaku dan kebanyakannya menyerang pesakit tua; pesakit yang berumur kurang dari 40 tahun hanya terjejas dalam kes yang luar biasa.
Apakah penyakit Waldenström?
Makroglobulinemia Waldenström adalah penyakit ganas pada kulit putih darah sel dinamakan doktor Sweden Jan Waldenström. Yang terakhir pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1940-an. Penyakit Waldenström dicirikan oleh percambahan B yang tidak terkawal limfosit, yang tergolong dalam warna putih darah sel, yang leukosit. Ini mengakibatkan sebilangan besar B mengalami gangguan fungsi limfosit. B. limfosit memainkan peranan penting dalam pertahanan imun. Mereka bertanggungjawab untuk pengeluaran antibodi, yang dipanggil imunoglobulin. Limfosit B yang terganggu dalam penyakit Waldenström menghasilkan salah satunya imunoglobulin, imunoglobulin M (IgM), dalam kuantiti yang banyak. Walau bagaimanapun, IgM ini yang dihasilkan oleh sel degenerasi tidak berfungsi. Dalam kes ini, seseorang bercakap tentang paraprotein dan, dalam kes peningkatan berlakunya paraprotein di darah, dari paraproteinemia. Limfosit B, seperti kebanyakan sel darah lain, dihasilkan di sumsum tulang. Walau bagaimanapun, kerana sejumlah besar limfosit B dihasilkan dalam penyakit Waldenström, mereka menyusup ke sumsum tulang dan menggantikan sel induk dari mana sel darah lain terbentuk. Walau bagaimanapun, limfosit B yang merosot juga boleh menyusup ke organ lain seperti limpa, limfa nod, atau hati.
Punca
Penyakit Waldenström adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku sekitar sekali per 100,000 penduduk setiap tahun di Jerman. Sebilangan besar pesakit berusia lebih dari 60 tahun semasa diagnosis; jarang sekali penyakit Waldenström didiagnosis pada pesakit yang berumur kurang dari 40 tahun. Seperti kebanyakan bentuk leukemia, penyebab makroglobulinemia Waldenström masih belum jelas. Walau bagaimanapun, pelbagai faktor pencetus sedang dibincangkan. Para saintis menganggap bahawa pelbagai bahan kimia, termasuk benzena khususnya, boleh membawa kepada gangguan dalam pembentukan darah. Perkara yang sama berlaku untuk sitostatik dadah. Tidak jarang pesakit tumor berkembang leukemia selepas rawatan dengan sitostatik dadah. Keadaan serupa diperhatikan dengan sinaran pengion. Dalam perubatan, sinaran pengion digunakan, misalnya, dalam sinar-X atau radiasi terapi in kanser rawatan. Virus juga disyaki memainkan peranan penting dalam perkembangan leukemia dan tumor. Hepatitis B dan C virus, papillomavirus manusia dan Epstein-Barr virus sangat patut disebut di sini. Faktor kecenderungan genetik dan faktor psikogenik juga dibincangkan sebagai pencetus atau penyebab leukemia.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit Waldenström sering tidak dapat dikesan dan biasanya merupakan diagnosis sampingan semasa ujian darah rutin. Gejala penyakit disebabkan oleh penyusupan sumsum tulang dan organ di satu pihak dan paraproteinemia di sisi lain. Penyusupan sumsum tulang sangat membatasi pengeluaran sel darah lain. Kekurangan sel darah merah menyebabkan anemia dengan gejala khas anemia seperti teruk keletihan, pucat, menggigil, kepekatan masalah, sakit kepala or pening. Platelet juga tidak lagi dihasilkan dalam jumlah yang mencukupi. Thrombosit adalah darah platelet dan bahagian penting dalam pembekuan darah. Sekiranya terdapat terlalu sedikit platelet dalam darah, terdapat peningkatan kecenderungan untuk berdarah, seperti pada penyakit Waldenström. Ini ditunjukkan, misalnya, dengan kerap mimisan atau peningkatan kejadian lebam. Dalam penyakit Waldenström, imunoglobulin dihasilkan, tetapi tidak berfungsi. Terdapat kekurangan berfungsi antibodi. Hasilnya adalah peningkatan kecenderungan jangkitan. Kira-kira dua pertiga daripada semua pesakit penyakit Waldenström mengadu polineuropati, iaitu gangguan deria seperti kesemutan, membakar, formasi atau kekurangan sensasi, di bahagian ekstrem. Ini disebabkan oleh imunoglobulin terjejas yang disimpan di saraf. Imunoglobulin juga boleh menyebabkan hati bengkak, limfa pembengkakan nod, atau tepat kulit pendarahan. Pengambilan paraprotein yang berlebihan juga menebal darah sehingga tidak dapat mengalir secepat itu. Ini menampakkan dirinya, antara lain, dalam gejala tidak spesifik seperti kelemahan, keletihan or hilang selera makan. Penglihatan atau hilang pendengaran juga boleh disebabkan oleh sindrom hyperviscosity yang disebut ini.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Penyakit Waldenström didiagnosis dengan pelbagai ujian makmal, genetik, dan imunologi. Di makmal, elektroforesis protein digunakan untuk mengesan imunoglobulin M. yang tidak normal dan meningkat tinggi. Aspirasi sumsum tulang dilakukan, dan aspirasi sumsum tulang menunjukkan peningkatan yang ketara dalam limfosit B. Limfosit ini juga menunjukkan mutasi genetik tertentu. Teknik pengimejan seperti tomografi dikira or pengimejan resonans magnet digunakan untuk menentukan sejauh mana penyusupan di dalam badan. Penyakit ini berkembang dengan perlahan tanpa rawatan. Dengan rawatan, masa bertahan rata-rata adalah 7.7 tahun, yang bermaksud bahawa dalam masa itu dari diagnosis, separuh daripada semua pesakit telah meninggal dunia.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, penyakit Waldenström didiagnosis hanya dengan pemeriksaan sampingan, jadi rawatan awal biasanya tidak mungkin dilakukan. Dalam kes ini, orang yang terkena menderita sakit teruk anemia dan, akibatnya, keletihan dan pucat. Keupayaan orang yang terjejas untuk mengatasi tekanan juga dikurangkan dengan ketara oleh gejala, dan keletihan berlaku. Selanjutnya, pesakit juga menderita kepekatan gangguan dan teruk pening. Sakit kepala berlaku, dan kanak-kanak khususnya boleh terganggu dalam perkembangan mereka oleh aduan ini. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara oleh penyakit Waldenström. Ia tidak biasa bagi mereka yang terjejas juga menderita mimisan dan lumpuh atau gangguan deria yang lain. Kulit pendarahan atau a hilang selera makan juga boleh berlaku dan terus menyekat kehidupan harian orang yang terkena. Malangnya, bersebab terapi untuk penyakit Waldenström tidak mungkin. Walau bagaimanapun, gejalanya dapat dibatasi dengan bantuan ubat. Komplikasi tidak berlaku dan penyakit ini selalu positif. Jangka hayat juga biasanya tidak berkurang atau terhad dengan rawatan yang berjaya.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Seorang doktor harus berjumpa sekiranya perasaan sakit berterusan atau meningkat. Sekiranya terdapat rasa tidak senang, kegelisahan batin, atau kehilangan kesejahteraan, lawatan ke doktor adalah wajar. Oleh kerana penyakit ini biasanya hanya ditemui secara kebetulan, perhatian khusus terhadap perubahan dan gangguan fizikal dalam mengatasi kehidupan sehari-hari diperlukan. Kumpulan risiko penyakit Waldenström merangkumi wanita berusia 40 tahun ke atas. Mereka khususnya harus berjumpa doktor sekiranya berlaku penyelewengan atau perubahan. Sekiranya terdapat gangguan tidur, sakit kepala atau penurunan prestasi mental dan fizikal, ada sebab untuk dikhawatirkan. Sekiranya terdapat gangguan di kepekatan dan perhatian, pening or muntah, penjelasan gejala perlu dilakukan. Pembentukan lebam atau lain-lain perubahan kulit, kecenderungan pendarahan secara tiba-tiba, dan penyelewengan dalam kitaran haid harus dibincangkan dengan doktor. Keletihan, keletihan dan keletihan cepat menunjukkan kesihatan gangguan dan harus disiasat. Sekiranya kecenderungan jangkitan meningkat, terdapat gangguan deria pada kulit, rasa mati rasa atau sensasi kesemutan pada badan, doktor diperlukan. Penampilan pucat, gangguan dalam darah peredaran atau perubahan dalam jantung irama menjadi perhatian. Sekiranya simptom berterusan tanpa henti selama beberapa minggu, doktor harus berunding.
Rawatan dan terapi
Terapi tidak diberikan sehingga penyakit itu menyebabkan gejala. Matlamat terapi penyakit Waldenström bukanlah untuk menyembuhkan penyakit tetapi untuk menghilangkan atau melegakan gejala. Ini disebut sebagai terapi paliatif pendekatan. Gabungan dari sitostatik and kortison digunakan. Sekiranya sebilangan besar IgM terdapat dalam darah dan dengan itu merosakkan sifat aliran darah, plasmapheresis juga dapat dilakukan. Dalam prosedur ini, plasma darah dan juga paraprotein yang terkandung di dalamnya ditukar dengan alat plasmapheresis.
Prospek dan prognosis
Sekiranya tidak dirawat, penyakit Waldenström berkembang dengan perlahan. Oleh kerana terdapat sedikit fungsi leukosit di dalam badan, sindrom kekurangan antibodi berlaku, yang dikaitkan dengan kekurangan imun dan peningkatan risiko jangkitan. Dengan terapi kontemporari, masa bertahan rata-rata adalah 7 hingga 8 tahun selepas diagnosis awal. Walau bagaimanapun, sebilangan orang yang terjejas hidup lebih dari 20 tahun dengan kualiti hidup yang tinggi. Prognosis individu bergantung kepada pelbagai faktor. Sebagai contoh, prognosis bergantung pada kumpulan risiko yang menjadi milik orang yang terjejas. Pada pesakit berisiko tinggi, kadar kelangsungan hidup 5 tahun rata-rata 36 peratus, sementara pada pesakit berisiko rendah adalah 87 persen. Menurut indeks prognosis Sistem Pemarkahan Antarabangsa untuk Macroglobulinemia Waldenström (ISSWM), parameter dengan kesan negatif terhadap prognosis adalah usia lebih dari 65 tahun, penurunan hemoglobin nilai (di bawah 11.5 g / dl), jumlah platelet yang sangat teruk (di bawah 100,000 / µl), peningkatan kepekatan protein monoklonal (di atas 70 g / l), dan peningkatan nilai darah beta-2-microglobulin (di atas 3 mg / l ). Pada banyak individu yang terjejas sebelum usia 65 tahun, penyakit ini dapat diturunkan dalam jangka masa panjang dengan terapi. Akhirnya, terapi terus dikembangkan dan diperbaiki dengan yang baru dadah (termasuk tirosin perencat kinase, rituximab). Oleh itu, para pakar percaya bahawa prognosis akan bertambah baik pada masa akan datang.
pencegahan
Kerana penyebab penyakit Waldenström masih belum cukup difahami, tidak ada pencegahan langkah-langkah melawan penyakit. Untuk mengurangkan risiko terkena penyakit, bersentuhan dengan bahan pencemar kimia seperti benzena harus dielakkan. Pendedahan berlebihan terhadap radiasi, misalnya melalui peningkatan Sinar X peperiksaan, juga harus dielakkan.
Penjagaan selepas itu
Dalam kebanyakan kes, langkah-langkah rawatan susulan untuk penyakit Waldenström agak terhad atau bahkan tidak tersedia untuk orang yang terjejas. Oleh itu, sebaiknya, doktor harus berjumpa dengan gejala dan tanda-tanda pertama penyakit ini untuk mengelakkan ketidakselesaan atau komplikasi lebih lanjut. Proses penyembuhan diri tidak mungkin dilakukan. Oleh kerana ia adalah penyakit genetik, orang yang terkena harus menjalani ujian genetik jika dia ingin mempunyai anak untuk mencegah penyakit Waldenström berulang. Individu yang terjejas biasanya bergantung pada rawatan jangka panjang, walaupun penyembuhan lengkap tidak dapat dicapai. Oleh itu, dalam kehidupan seharian, pesakit juga bergantung pada sokongan dan pertolongan keluarga dan rakan dan kenalan mereka sendiri. Ini juga dapat mengelakkan keluhan psikologi atau kemurungan. Tidak jarang, dalam penyakit Waldenström, hubungan dengan pesakit penyakit lain juga sangat berguna. Ini sering menyebabkan pertukaran maklumat, yang dapat memudahkan kehidupan harian orang yang terkena. Mungkin, penyakit ini menghadkan jangka hayat orang yang terkena.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Penyakit Waldenström adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang mesti dijelaskan dan dirawat secara perubatan. Anda mungkin boleh mengambil tindakan terhadap akibat yang disebabkan oleh penyusupan sumsum tulang. Mereka yang terjejas juga harus mengambil langkah-langkah untuk mengurangkan mental tekanan dikaitkan dengan penyakit ini. Terapi fizikal or yoga boleh dilakukan untuk menemani perubatan terapi fizikal. Latihan fizikal membantu menguatkan sistem muskuloskeletal dan melegakan kesakitan. Di samping itu, bagaimanapun, rehat yang mencukupi dan kelonggaran juga penting. Ini adalah satu-satunya cara untuk memastikan bahawa aduan tidak bertambah buruk. Sekiranya gejala utama disertai oleh sindrom hiperviskositi, rawatan ubat diperlukan. Pesakit boleh menyokong ini dengan melihat kesan sampingan dan interaksi dalam buku harian aduan dan melaporkan hasilnya kepada doktor. Akhirnya, pertolongan terapeutik mesti selalu dicari untuk penyakit Waldenström. Sebagai contoh, pesakit boleh mengunjungi kumpulan pertolongan diri dan bercakap kepada penghidap lain. Pesakit juga boleh mendapatkan sokongan dan maklumat di forum Internet atau di pusat pakar untuk penyakit yang sesuai. Semua langkah harus diambil berunding dengan ortopedis atau internis yang bertanggungjawab.
