Patogenesis (perkembangan penyakit)
Penyebab kekurangan adrenokortikal primer (kekurangan NNR primer) adalah pelbagai:
- Punca genetik (kekerapan: sangat jarang berlaku):
- Adrenoleukodystrophy (sinonim: X-ALD; sindrom Addison-Schilder) - Gangguan resesif yang berkaitan dengan X yang menyebabkan kecacatan dalam sintesis hormon steroid dengan pengumpulan rantai yang terlalu panjang asid lemak di NNR dan CNS; akibatnya, kekurangan neurologi dan demensia berkembang dengan permulaan pada zaman kanak-kanak.
- Kekurangan glukokortikoid keluarga (terisolasi Kortisol kekurangan dengan normal aldosteron kepekatan; contohnya, disebabkan oleh kecacatan reseptor ACTH (→ kekurangan responsif ACTH ke NNR).
- Hemokromatosis (besi penyakit simpanan) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosom dengan peningkatan pemendapan besi akibat peningkatan zat besi kepekatan dalam darah dengan kerosakan tisu.
- Utama Kortisol rintangan, disebabkan oleh reseptor glukokortikoid yang tidak ada atau cacat pada tisu sasaran (→ hipersekresi sekunder: ACTH, kortisol, androgen dan mineralokortikoid).
- Pemusnahan NNR secara automatik (75% kes).
- Jangkitan (10-25% kes; lihat di bawah).
- Penyebab vaskular (berkaitan dengan vaskular) (lihat di bawah).
- Keganasan (penyakit ketumbuhan; metastasis di NNR).
Pesakit menjadi simptomatik hanya apabila terdapat kehilangan tisu (= pemusnahan sel penghasil hormon korteks adrenal, NNR) lebih daripada 90% kedua-dua NNR. Penyakit ini sering dikaitkan dengan penyakit endokrinologi seperti kencing manis mellitus jenis 1 dan penyakit tiroid autoimun (sindrom autoimun poliglandular jenis 1 atau 2). Kejadian tertekan, seperti trauma, terbakar, sepsis (darah keracunan), dan pembedahan, sering mencetuskan kekurangan NNR akut (krisis Addisonian) berdasarkan kekurangan NNR kronik (= kekurangan tekanan tindak balas) atau iskemia (pengurangan aliran darah) ke NNR (= kekurangan NNR akut primer).
Etiologi (penyebab)
Faktor biografi
- S. u. Patogenesis
Penyebab yang berkaitan dengan penyakit
Darah-bentuk organ - sistem imun (D50-D90).
- Sindrom antiphospholipid (APS; sindrom antibodi antiphospholipid); penyakit autoimun; terutamanya mempengaruhi wanita (ginekotropia); dicirikan oleh triad berikut:
- Vena dan / atau arteri trombosis (darah beku (trombus) dalam a saluran darah).
- Thrombocytopenia (kekurangan platelet (trombosit) dalam darah).
- Pengguguran spontan berulang (berlakunya tiga atau lebih pengguguran spontan berturut-turut sebelum kehamilan 20 minggu /mengandung).
- Sarcoidosis - keradangan granulomatous; penyakit multisistem keradangan, penyebabnya masih belum jelas. Selalunya paru-paru dan lucu limfa nod hampir selalu terjejas (sehingga 95% kes).
- Thrombocytopenia (penurunan bilangan platelet).
Penyakit endokrin, pemakanan, dan metabolik (E00-E90).
- Adrenoleukodystrophy (lihat di bawah "Sebab genetik").
- Amiloidosis - deposit amiloid ekstraselular ("di luar sel") (tahan degradasi protein) itu boleh membawa kepada kardiomiopati (jantung penyakit otot), neuropati (periferal sistem saraf penyakit), dan hepatomegali (hati pembesaran), antara lain syarat.
- Adrenalitis autoimun - jangkitan pada kelenjar adrenal dicetuskan oleh peristiwa autoimun, mengakibatkan atrofi.
- Kekurangan adrenal keluarga
- Kekurangan glukokortikoid keluarga (lihat di bawah "Sebab genetik").
- Hemokromatosis (lihat di bawah "Punca Genetik").
- Utama Kortisol rintangan (lihat di bawah "Sebab genetik").
Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99) [kira-kira 10-25% kes].
- Cytomegalovirus jangkitan (CMV).
- Histoplasmosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Histoplasma capsulatum.
- Jangkitan HIV
- Coccidioidomycosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Coccidioides immitis.
- Cryptococcosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Cryptococcus neoformans.
- Tuberkulosis (penggunaan)
- Sindrom Waterhouse-Friderichsen (sinonim: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - kegagalan akut kelenjar adrenal kerana jangkitan bakteria besar (contohnya, meningokokus, Haemophilus influenzae, Atau pneumokokus).
Sistem kardiovaskular (I00-I99).
- Trombosis dua hala urat adrenal
- Pendarahan dua hala / infark seperti di sindrom Waterhouse-Friderichsen (sinonim: Adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy; kegagalan akut kelenjar adrenal kerana jangkitan bakteria besar dan merupakan bentuk khas koagulopati konsumtif), obstetrik
- Pendarahan adrenal di bawah antikoagulan.
- Infark adrenal
Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99)
- Lupus erythematosus - kumpulan penyakit autoimun di mana pembentukan autoantibodies berlaku. Ia tergolong dalam kolagenosis
Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).
- Penyakit Hodgkin - neoplasma malignan (neoplasma malignan) sistem limfa, yang diklasifikasikan sebagai malignan limfoma.
- Bukan-Limfoma Hodgkin (NHL; semua penyakit ganas (malignan) sistem limfa kecuali limfoma Hodgkin).
- Metastasis tumor (pada karsinoma / paru-paru, kolon, dan payudara, barah, dan barah payudara)
operasi
- Adrenalektomi dua hala (penyingkiran pembedahan dua hala kelenjar adrenal).
Ubat-ubatan
- Aminogluthimide (antiestrogen)
- Antikoagulan (ubat yang digunakan untuk menghalang pembekuan darah).
- Etomidate (narkotik)
- Penamatan tiba-tiba glukokortikoid (contohnya, kortison).
- Ketoconazole (ubat antijamur; ubat melawan penyakit kulat).
- Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; ubat yang menghalang pengeluaran hormon kortisol di kelenjar adrenal).
- Rifampisin (antibiotik bakteria dari kumpulan ansamycins (rifamycins) /batuk kering).
- Suramin (antiprotozoal; ubat untuk rawatan parasit penyakit berjangkit).