Penyakit Addison: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Penyebab kekurangan adrenokortikal primer (kekurangan NNR primer) adalah pelbagai:

  • Punca genetik (kekerapan: sangat jarang berlaku):
    • Adrenoleukodystrophy (sinonim: X-ALD; sindrom Addison-Schilder) - Gangguan resesif yang berkaitan dengan X yang menyebabkan kecacatan dalam sintesis hormon steroid dengan pengumpulan rantai yang terlalu panjang asid lemak di NNR dan CNS; akibatnya, kekurangan neurologi dan demensia berkembang dengan permulaan pada zaman kanak-kanak.
    • Kekurangan glukokortikoid keluarga (terisolasi Kortisol kekurangan dengan normal aldosteron kepekatan; contohnya, disebabkan oleh kecacatan reseptor ACTH (→ kekurangan responsif ACTH ke NNR).
    • Hemokromatosis (besi penyakit simpanan) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosom dengan peningkatan pemendapan besi akibat peningkatan zat besi kepekatan dalam darah dengan kerosakan tisu.
    • Utama Kortisol rintangan, disebabkan oleh reseptor glukokortikoid yang tidak ada atau cacat pada tisu sasaran (→ hipersekresi sekunder: ACTH, kortisol, androgen dan mineralokortikoid).
  • Pemusnahan NNR secara automatik (75% kes).
  • Jangkitan (10-25% kes; lihat di bawah).
  • Penyebab vaskular (berkaitan dengan vaskular) (lihat di bawah).
  • Keganasan (penyakit ketumbuhan; metastasis di NNR).

Pesakit menjadi simptomatik hanya apabila terdapat kehilangan tisu (= pemusnahan sel penghasil hormon korteks adrenal, NNR) lebih daripada 90% kedua-dua NNR. Penyakit ini sering dikaitkan dengan penyakit endokrinologi seperti kencing manis mellitus jenis 1 dan penyakit tiroid autoimun (sindrom autoimun poliglandular jenis 1 atau 2). Kejadian tertekan, seperti trauma, terbakar, sepsis (darah keracunan), dan pembedahan, sering mencetuskan kekurangan NNR akut (krisis Addisonian) berdasarkan kekurangan NNR kronik (= kekurangan tekanan tindak balas) atau iskemia (pengurangan aliran darah) ke NNR (= kekurangan NNR akut primer).

Etiologi (penyebab)

Faktor biografi

  • S. u. Patogenesis

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit

Darah-bentuk organ - sistem imun (D50-D90).

  • Sindrom antiphospholipid (APS; sindrom antibodi antiphospholipid); penyakit autoimun; terutamanya mempengaruhi wanita (ginekotropia); dicirikan oleh triad berikut:
  • Sarcoidosis - keradangan granulomatous; penyakit multisistem keradangan, penyebabnya masih belum jelas. Selalunya paru-paru dan lucu limfa nod hampir selalu terjejas (sehingga 95% kes).
  • Thrombocytopenia (penurunan bilangan platelet).

Penyakit endokrin, pemakanan, dan metabolik (E00-E90).

  • Adrenoleukodystrophy (lihat di bawah "Sebab genetik").
  • Amiloidosis - deposit amiloid ekstraselular ("di luar sel") (tahan degradasi protein) itu boleh membawa kepada kardiomiopati (jantung penyakit otot), neuropati (periferal sistem saraf penyakit), dan hepatomegali (hati pembesaran), antara lain syarat.
  • Adrenalitis autoimun - jangkitan pada kelenjar adrenal dicetuskan oleh peristiwa autoimun, mengakibatkan atrofi.
  • Kekurangan adrenal keluarga
  • Kekurangan glukokortikoid keluarga (lihat di bawah "Sebab genetik").
  • Hemokromatosis (lihat di bawah "Punca Genetik").
  • Utama Kortisol rintangan (lihat di bawah "Sebab genetik").

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99) [kira-kira 10-25% kes].

  • Cytomegalovirus jangkitan (CMV).
  • Histoplasmosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Histoplasma capsulatum.
  • Jangkitan HIV
  • Coccidioidomycosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Coccidioides immitis.
  • Cryptococcosis - penyakit kulat yang disebabkan oleh Cryptococcus neoformans.
  • Tuberkulosis (penggunaan)
  • Sindrom Waterhouse-Friderichsen (sinonim: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - kegagalan akut kelenjar adrenal kerana jangkitan bakteria besar (contohnya, meningokokus, Haemophilus influenzae, Atau pneumokokus).

Sistem kardiovaskular (I00-I99).

  • Trombosis dua hala urat adrenal
  • Pendarahan dua hala / infark seperti di sindrom Waterhouse-Friderichsen (sinonim: Adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy; kegagalan akut kelenjar adrenal kerana jangkitan bakteria besar dan merupakan bentuk khas koagulopati konsumtif), obstetrik
  • Pendarahan adrenal di bawah antikoagulan.
  • Infark adrenal

Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99)

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).

  • Penyakit Hodgkin - neoplasma malignan (neoplasma malignan) sistem limfa, yang diklasifikasikan sebagai malignan limfoma.
  • Bukan-Limfoma Hodgkin (NHL; semua penyakit ganas (malignan) sistem limfa kecuali limfoma Hodgkin).
  • Metastasis tumor (pada karsinoma / paru-paru, kolon, dan payudara, barah, dan barah payudara)

operasi

Ubat-ubatan

  • Aminogluthimide (antiestrogen)
  • Antikoagulan (ubat yang digunakan untuk menghalang pembekuan darah).
  • Etomidate (narkotik)
  • Penamatan tiba-tiba glukokortikoid (contohnya, kortison).
  • Ketoconazole (ubat antijamur; ubat melawan penyakit kulat).
  • Mitotane (o, p'-DDD; adrenostatic; ubat yang menghalang pengeluaran hormon kortisol di kelenjar adrenal).
  • Rifampisin (antibiotik bakteria dari kumpulan ansamycins (rifamycins) /batuk kering).
  • Suramin (antiprotozoal; ubat untuk rawatan parasit penyakit berjangkit).