Truncus Arteriosus Communis: Punca, Gejala & Rawatan

Truncus arteriosis communis adalah nama yang diberikan kepada yang sangat jarang berlaku jantung kecacatan pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh pemisahan batang arteri pulmonari yang tidak lengkap dari batang arteri sistemik peredaran. Aorta dan pulmonari arteri timbul di batang biasa, yang mengakibatkan pencampuran oksigen-mengurangkan arteri darah daripada peredaran pulmonari dengan oksigen- darah arteri kaya sistemik peredaran. Hampir selalu, TAC dikaitkan dengan kecacatan septum tepat di bawah batang arteri biasa dan memerlukan pengurusan pembedahan selepas bersalin awal.

Apa itu truncus arteriosis communis?

Ciri utama yang sangat jarang berlaku jantung kecacatan yang dikenali sebagai truncus arteriosus communis (TAC) adalah asal umum koronari arteri (aorta) dan arteri pulmonari (arteria pulmonalis) dari kedua ventrikel jantung. Pada masa yang sama, selalu terdapat kecacatan septal antara ventrikel kiri dan kanan (defect septal ventrikel, VSD) yang terletak betul-betul di bawah pertemuan TAC. De facto, yang oksigen- arteri lemah darah daripada peredaran pulmonari bercampur dengan darah arteri yang kaya dengan oksigen dari peredaran sistemik. Bergantung pada aliran keluar paru-paru arteri dari batang biasa dengan aorta, perbezaan dibuat antara jenis I hingga IV TAC. Umum bagi keempat-empat kategori adalah hanya ada satu injap jantung biasa, iaitu injap aorta ditukar menjadi injap truncus. Namun, biasanya menunjukkan stenosis atau tidak disesuaikan dengan ukurannya, sehingga ada kemampuan fungsional yang terbatas sejak awal.

Punca

Semasa peringkat embrio dan janin sehingga kelahiran, peredaran pulmonari atau kecil peredaran badan beredar pendek melalui persimpangan ductus arteriosus dengan aorta, arteri utama badan. Semasa dan selepas kelahiran, ductus arteriosus ditutup, memisahkan dua peredaran. Oksigen dan nutrien dibekalkan secara pranatal melalui ibu peredaran. Kandungan untuk kemungkinan pemisahan peredaran hebat dari peredaran paru-paru sudah berlaku antara hari ke-32 dan ke-36 kehamilan. Batang arteri tunggal dan biasa, truncus arteriosus, pada tahap perkembangan yang lebih awal terbahagi kepada aorta dan truncus pulmonalis. Septum, dinding pemisah antara ventrikel kanan dan kiri, terbentuk di antara dua batang arteri. Dalam kes yang jarang berlaku, pemisahan dua batang arteri gagal berlaku, dan begitu juga, septum tidak meluas ke lubang kedua batang arteri, sehingga pemisahan antara dua peredaran darah tidak dapat berlaku selepas kelahiran-walaupun setelah penutupan yang betul ductus arteriosus. Kira-kira 40 peratus bayi baru lahir yang terkena TAC menunjukkan a gen kecacatan pada lengan panjang kromosom 22 pada lokus 22q11.2, yang dianggap berkaitan dengan TAC. Bagi individu yang masih terjejas, sebab-sebab yang menyebabkan kelainan jantung belum dapat dijelaskan dengan secukupnya.

Gejala, keluhan, dan tanda

Gejala dan aduan yang disebabkan oleh TAC hanya menjadi jelas selepas bersalin kerana keduanya darah litar pintas sebelum lahir, walaupun dalam keadaan sihat janin. Dalam beberapa kes, kecacatan jantung sudah jelas kelihatan ultrasound peperiksaan, sehingga pemeriksaan yang disasarkan lebih jauh memberikan kejelasan mengenai sejauh mana dan kategori TAC. Pada bayi baru lahir yang terjejas, serangkaian gejala tidak spesifik menyerupai hipoksia dengan penyebab lain yang muncul sejurus selepas kelahiran. Bayi yang baru lahir menunjukkan kecenderungan peningkatan warna biru (sianosis, dan pulmonari tekanan darah tinggi biasanya dilihat. Bayi yang baru lahir biasanya mengalami kelemahan dalam minum, dan kadar pernafasan mereka meningkat dengan ketara. Sekiranya tidak dirawat, kegagalan jantung tidak lama lagi. Terdapat juga perkembangan hepatomegali yang pesat, yang membesar hati. Keseluruhan perkembangan bayi yang baru lahir terganggu.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Sekiranya diagnosis belum dibuat sebelum kelahiran, auskultasi rutin gumam jantung memberikan bukti awal mengenai adanya kelainan pada penyakit jantung. Disasarkan echocardiography dapat memberikan kejelasan apakah, misalnya, terdapat cacat septum dan adakah hanya terdapat satu saluran arteri biasa dari jantung-biasanya tepat di atas kecacatan septum. Selain pengimejan resonans magnet (MRI), diagnostik lebih lanjut langkah-langkah merangkumi angiokardiografi, pemeriksaan radiologi kapal dekat dengan hati dan hati itu sendiri sebagai sebahagian daripada kateterisasi jantung. ECG juga memberikan bukti kelainan tertentu. Kursus TAC adalah teruk.

Komplikasi

Biasanya, gejala truncus arteriosus communis berlaku sebaik sahaja bayi dilahirkan. Ini terutama mengakibatkan kekurangan oksigen yang teruk, menyebabkan bayi mati tanpa rawatan. The kulit bertukar menjadi biru dan otak and organ dalaman rosak. Anak-anak bergantung pada rawatan yang cepat. Begitu juga, anak-anak mengalami kelemahan minum yang kuat, sehingga dehidrasi dan juga gejala kekurangan yang kuat berlaku. Selanjutnya, truncus arteriosus communis membawa kepada kekurangan buah pinggang sekiranya dibiarkan tidak dirawat. The hati penyakit ini juga membesar dengan ketara, yang boleh membawa kepada kesakitan. Pembangunan kanak-kanak terhad dengan penyakit ini. Begitu juga, kegagalan jantung boleh berlaku. Ibu bapa dan saudara-mara juga sering mengalami ketidakselesaan psikologi atau teruk kemurungan dalam kes truncus arteriosus communis. Rawatan truncus arteriosus communis dilakukan dengan pelbagai campur tangan pembedahan. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada komplikasi akan berlaku. Walau bagaimanapun, jangka hayat kanak-kanak dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Dalam kes truncus arteriosus communis, pesakit bergantung pada pemeriksaan dan rawatan perubatan. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau gejala yang semakin teruk. Sekiranya penyakit ini tidak diubati, dalam keadaan terburuk, kematian orang yang terjejas mungkin berlaku. Oleh itu, dalam kes truncus arteriosus communis, diagnosis awal dengan rawatan seterusnya mesti dibuat dalam apa jua keadaan. Seorang doktor harus berunding untuk ini keadaan apabila ultrasound pemeriksaan menunjukkan bahawa arteri ke janin ditutup. Selalunya ini dikesan secara langsung oleh pakar sakit puan atau di hospital. Dalam banyak kes, anak juga menunjukkan kelemahan dalam minum atau menderita masalah jantung yang teruk. Sekiranya gejala ini berlaku, doktor mesti dihubungi dalam apa jua keadaan. Perkembangan kanak-kanak yang tertunda juga boleh menunjukkan truncus arteriosus communis dan juga harus diperiksa oleh doktor. Seorang doktor am atau pakar pediatrik boleh mendapatkan nasihat untuk ini keadaan. Rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar. Umumnya tidak mungkin untuk meramalkan perjalanan selanjutnya.

Rawatan dan terapi

Truncus arteriosis communis melibatkan kerosakan jantung yang serius, yang disebabkan oleh perkembangan yang tidak baik semasa peringkat embrio. Rawatan ubat tidak dapat membawa kejayaan yang berkekalan, sehingga hanya "mekanikal" pembetulan kepincangan dalam operasi jantung terbuka tetap sebagai pilihan. Operasi dilakukan secepat mungkin pada awal usia. Oleh kerana perbezaan individu dalam tahap kepincangan, pembetulan langkah-langkah dilakukan semasa pembedahan pada jantung yang "ditahan" juga sangat individu. Matlamat utama operasi adalah untuk mencapai pemisahan yang berkesan antara peredaran paru dan sistemik yang hebat. Untuk mencapai ini, pertama sekali perlu memperbaiki kecacatan septum ventrikel. Bahagian septum yang hilang atau lubang di dalam septum ditutup dengan tampalan plastik khas. Di samping itu, kedua arteri pulmonari dihubungkan dengan prostesis vaskular, yang boleh dibuat dari bahan haiwan atau dari penderma manusia. Hujung prostesis vaskular yang lain dihubungkan dengan ventrikel kanan. Ini dilakukan untuk memisahkan dua peredaran darah dan menjadikan peredaran darah setanding dengan orang yang sihat.

pencegahan

Pencegahan langsung langkah-langkah untuk mengelakkan TAC tidak diketahui. Kerana asas untuk malformasi berlaku semasa peringkat embrio antara hari ke-32 dan ke-36 mengandung, nampaknya tidak bijaksana bagi wanita untuk secara sedar menjauhkan diri dari bahan berpotensi beracun seperti racun persekitaran, alkohol, dan nikotin semasa peringkat awal mengandung untuk mengurangkan risiko kecacatan yang dicetuskan oleh mereka.

Penjagaan selepas itu

Kerana kadar kematian bayi yang menderita truncus arteriosus biasa sangat tinggi selama enam bulan pertama, pembedahan mesti dilakukan, yang seterusnya memerlukan perawatan susulan yang konsisten. Oleh itu, pemeriksaan susulan harus dilakukan secara berkala, kerana masalah seperti kelemahan injap serta risiko sambungan litar pintas yang tidak berkembang bersama dengan pesakit masih wujud setelah campur tangan pembedahan. Dalam beberapa kes, rawatan pembedahan tambahan mungkin diperlukan. Kadar kematian selepas pembedahan truncus arteriosus biasa adalah sekitar sepuluh peratus. Terdapat kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun di sekitar 80 peratus bayi yang dikendalikan. Antara langkah susulan yang sangat diperlukan adalah kawalan kemajuan kardiologi. Ia mesti berlaku sepanjang hayat bayi. Semasa pemeriksaan ini, doktor memberi perhatian khusus kepada kemungkinan kalsifikasi, penyempitan (stenosis) dan kekurangan. Pulmonari tekanan darah tinggi dan aritmia ventrikel juga menarik. Kadang-kadang terdapat peningkatan kekurangan injap truncal yang memerlukan rawatan ketika penyakit ini berkembang. Profilaksis menentang endokarditis (keradangan lapisan dalaman jantung) juga perlu sepanjang hayat pesakit. Untuk memeriksa fungsi saluran (tiub buatan), echocardiograms dan biasa pengimejan resonans magnet dilakukan. Selanjutnya, injap truncus, aorta (arteri utama) dan lengkungan aorta diperiksa. Selalunya, saluran mesti diganti selepas beberapa tahun. Di lebih daripada 50 peratus daripada semua pesakit, penggantian berlaku setelah lima tahun.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Truncus arteriosus communis jarang berlaku keadaan yang memerlukan rawatan pembedahan dan ubat. Pengambilan ubat-ubatan yang ditetapkan adalah langkah pertolongan diri yang penting yang mesti dipatuhi oleh pesakit. Di samping itu, pemeriksaan kawalan sepanjang hayat oleh doktor perlu dilakukan. Ibu bapa dan kemudian pesakit itu sendiri mesti memastikan janji-janji itu dijaga. Menyeluruh endokarditis profilaksis juga perlu. Selain pengambilan antibiotik, pencegahan keradangan berjaya melalui gaya hidup yang lembut. Jangkitan dan penyakit kardiovaskular mesti dielakkan sama sekali. Jika tidak, mengancam nyawa endokarditis mungkin berlaku. Sekiranya penyakit demam tetap berlaku, doktor mesti berunding. Sejak itu, kuat antibiotik mesti diambil untuk menyembuhkan keradangan secepat yang mungkin. Biasanya rawatan dilakukan di klinik khusus. Pakar kardiologi yang bertanggungjawab akan mencadangkan langkah-langkah pertolongan diri yang sesuai untuk mengikuti terapi dari truncus arteriosus communis. Langkah-langkah sokongan adalah berdasarkan perjalanan penyakit dan pilihan terapi. Mereka harus dibincangkan dengan teliti dengan doktor supaya tindakan pantas dapat diambil sekiranya berlaku kejadian buruk.