Hepatoblastoma adalah nama yang diberikan kepada tumor embrio ganas (malignan) yang jarang berlaku hati yang mempengaruhi bayi dan kanak-kanak. Sekiranya tumor didiagnosis cukup awal sebelum metastasis, pembuangan tumor secara pembedahan memberi peluang yang baik untuk bertahan hidup.
Apa itu hepatoblastoma?
Hepatoblastoma adalah tumor embrio pada hati, sehingga timbul pada sel hati yang belum dibezakan sepenuhnya. Kebanyakannya mempengaruhi bayi dan kanak-kanak, dengan kejadian maksimum antara 6 bulan hingga 3 tahun. Hanya dalam kes-kes yang luar biasa, kanak-kanak berumur 15 tahun ke atas mengalami hepatoblastoma. Pada mulanya, hampir tidak ada kesakitan, sehingga tumor - terutama kerana ia juga jarang - biasanya hanya diperhatikan semasa pemeriksaan rutin. Hepatoblastoma biasanya terasa dan dalam beberapa kes mungkin kelihatan hati disfungsi kerana kekuningan kulit. Tumor embrio mengalami keadaan fisiologi yang berbeza dan memerlukan terapi yang berbeza daripada tumor hati sel hati yang dibezakan sepenuhnya (karsinoma hepatoselular) dan oleh itu mesti dibezakan dari yang terakhir.
Punca
Hepatoblastoma dikaitkan dengan pelbagai kecacatan genetik, termasuk sindrom Beckwith-Wiedemann yang jarang berlaku (perawakan gim asimetrik hemiplegik) atau masalah pertumbuhan hemiplegik yang lain. Begitu juga, hepatoblastoma telah dikaitkan dengan familial, autosomal dominan yang diwarisi, poliposis adenomatous (pengembangan beberapa polip dalam kolon) dan dengan kelahiran awal yang melampau. Kajian Jepun telah menunjukkan korelasi statistik yang signifikan antara kejadian hepatoblastoma dan berat kelahiran kurang dari 1,000 g pada kelahiran prematur. Sejauh mana hubungan ini secara kebetulan atau kausal belum ditentukan secara pasti. Hubungan yang tidak menentu (belum) wujud dengan sindrom Li-Fraumeni, yang disebabkan oleh mutasi pada penekan tumor gen di garisan kuman dan boleh membawa kepada pelbagai tumor pada usia dini.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pada mulanya, hepatoblastoma sering tidak dapat dilihat secara simptomatik. Hanya pembengkakan perut yang tidak menyakitkan pada anak kadang-kadang diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula sebelum akhir tahun kedua kehidupan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan timbulnya penyakit di kemudian hari atau lebih awal. Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas berbanding kanak-kanak perempuan. Selepas tempoh bebas simptom yang lebih lama, kanak-kanak yang menderita menderita loya, muntah dan penurunan berat badan. Sebelum itu, dalam kes yang jarang berlaku, sakit perut and jaundis boleh berlaku jika tumor menyebabkan penyumbatan bile saluran pada peringkat awal. Secara keseluruhan, penyakit ini dicirikan oleh peningkatan kelemahan umum. Kelewatan perkembangan berlaku, tetapi hanya dapat dilihat setelah jangka masa penyakit ini lebih lama. Pada kanak-kanak lelaki, akil baligh boleh dibawa ke hadapan (pubertas praecox). Gejala lain tidak muncul sehingga metastasis telah terbentuk. Ini bergantung pada organ mana yang terjejas oleh metastasis. Paru-paru paling kerap terkena. Oleh itu, sering terdapat bernafas kesukaran, batuk sesuai dan kadang-kadang meludah darah. Dalam kes yang jarang berlaku, metastasis berlaku pada tulang, sumsum tulang and otak. Ini membawa kepada sakit tulang, kerapuhan tulang, batasan pergerakan yang teruk, sawan, kecenderungan pendarahan, anemia dan am keletihan. Dengan rawatan tepat pada masanya dan penyingkiran tumor sepenuhnya, ada kemungkinan pemulihan sepenuhnya.
Diagnosis dan kursus
Ketika hepatoblastoma pertama kali disyaki, terdapat beberapa prosedur diagnostik yang boleh saling melengkapi. Pada mulanya, pemeriksaan makmal tidak spesifik ditawarkan, di mana platelet and feritin serta LDH (laktat dehidrogenase) kepekatan dan tahap enzim hati ditentukan. LDH yang tinggi kepekatan memberikan bukti kerosakan sel atau organ di dalam badan. Pemeriksaan makmal khusus harus memberikan maklumat sama ada penanda tumor alpha-fetoprotein (AFP) meningkat dengan ketara, kerana dalam 80% - 90% kes nilai ini meningkat dan, sebaliknya, hepatoblastoma pasti ada dengan nilai AFP yang sesuai. Untuk penjelasan lebih lanjut, prosedur pengimejan diagnostik tersedia seperti ultrasound rongga perut, Sinar X toraks, dada CT atau CT abdomen atas, dalam setiap kes dengan media kontras. Pemeriksaan histopatologi juga harus dilakukan untuk mengesahkan diagnosis positif. Jangkitan penyakit ini, jika tidak dirawat, membawa kepada kegagalan hati dan pembentukan metastasis, terutama di paru-paru, sehingga diramal jalan maut.
Komplikasi
Kerana hepatoblastoma adalah tumor, ia menunjukkan gejala dan komplikasi biasa kanser. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa hingga kematian pesakit sekiranya tumor merebak ke kawasan tubuh yang lain dan menyebabkan kerosakan di sana. Sekiranya hepatoblastoma didiagnosis dan dikeluarkan pada peringkat awal, jangka hayat biasanya tidak berkurang. Hepatoblastoma terutamanya menyebabkan teruk sakit perut and jaundis. Perut membengkak dan kelihatan kembung. Selanjutnya, pesakit yang terjejas menderita muntah and loya. Gejala tidak biasa membawa kepada penurunan berat badan dan gejala kekurangan. Gejala-gejala tersebut juga sering menyebabkan gangguan psikologi dan kerengsaan pada pesakit. Sekiranya hepatoblastoma tidak dirawat, metastasis biasanya berkembang di paru-paru dan hati, menyebabkan kedua-dua organ gagal. Ini mengakibatkan kematian pesakit. Sekiranya didiagnosis lebih awal, tumor boleh dikeluarkan. Walau bagaimanapun, penyakit selanjutnya bergantung pada kawasan dan tahap tumor. Dalam beberapa kes, pemindahan adalah perlu sekiranya organ dalaman telah rosak.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Ibu bapa yang melihat tanda-tanda jaundis pada anak mereka harus menghubungi pakar pediatrik. Sekiranya simptom berterusan selama lebih dari dua hingga tiga hari, disyaki penyakit serius. Pakar mesti menjelaskan gejala dan memulakan rawatan jika perlu. Hepatoblastoma yang didiagnosis mewakili penyakit yang serius. Ibu bapa harus berkonsultasi secara berkala dengan profesional perubatan yang bertanggungjawab dan memberitahu doktor mengenai sebarang gejala yang tidak biasa. Sekiranya disyaki metastasis, doktor akan melakukan komprehensif ultrasound pemeriksaan dan merujuk ibu bapa kepada pakar untuk rawatan selanjutnya. Penyebaran tumor mungkin tidak ketara pada mulanya, tetapi kadang-kadang menyebabkan gejala. Contohnya, sekiranya anak mengalami teruk kesakitan, sangat mudah marah atau menderita bernafas kesukaran, lawatan segera ke doktor ditunjukkan. Loya, muntah atau meludah darah juga harus diperjelaskan, kerana gejala ini menunjukkan bahawa tumor telah bermetastasis ke paru-paru. Hepatoblastoma biasanya perlu dikeluarkan secara pembedahan atau dengan kemoterapi atau sinaran terapi. Selepas rawatan selesai, ibu bapa mesti terus memerhatikan kelainan dan meminta anak memeriksa doktor secara berkala.
Rawatan dan terapi
Matlamat mana-mana terapi adalah untuk membuang tumor sepenuhnya dan untuk memantau perjalanan penyakit selepas pembedahan pada awalnya selang waktu 6 minggu. Sekiranya hepatoblastoma dianggap tidak dapat dikendalikan, sebelum ini cisplatin-mengandungi kemoterapi mungkin perlu. Sinaran terapi mempunyai sedikit kesan dalam penyakit ini dan oleh itu bukan pilihan. Selepas kemoterapi selesai, tumor dibuang melalui pembedahan, yang hanya mungkin berlaku jika terbatas pada kawasan hati tertentu. Sekiranya hepatoblastoma belum dapat dikendalikan selepas kemoterapi pertama, kemoterapi lebih lanjut mungkin bermanfaat untuk mengambil peluang lain agar tumor kembali ke keadaan yang boleh dikendalikan. Semasa reseksi tumor secara menyeluruh, perhatian yang teliti diberikan untuk memastikan tidak ada sisa tisu, yang dapat dengan cepat berkembang menjadi kambuh. Kemoterapi pasca operasi berlaku lagi, yang harus merangkumi gabungan agen sitostatik jika mungkin, kerana hepatoblastoma dapat mengembangkan daya tahan terhadap cisplatin sebagai ejen tunggal. Pada kanak-kanak dengan tumor yang tidak dapat dikendalikan yang juga tidak bertindak balas terhadap kemoterapi pra operasi, pilihan alternatif adalah dengan menyekat makan dan pengeringan kapal membekalkan tumor untuk mengganggu bekalan tumor jika boleh. Jika tidak, satu-satunya pilihan rawatan yang tinggal adalah pemindahan hati. Semasa tindak lanjut setelah reseksi total tumor, perkembangan AFP penanda tumor sangat penting. Peningkatan baru sudah menunjukkan perkembangan tumor baru satu hingga dua bulan sebelum kambuh yang dapat didiagnosis dengan teknik pencitraan.
Prospek dan prognosis
Prognosis hepatoblastoma bergantung pada rawatan. Dengan terapi, ia bagus. Tanpa rawatan, penyakit ini selalu membawa kepada kematian. Ia adalah kanser hati dicirikan oleh empat peringkat. Semasa berlakunya penyakit ini, metastasis sering berlaku di paru-paru. Lebih jarang, yang otak, tulang and sumsum tulang terjejas. Sekiranya terapi tidak dimulakan sehingga setelah metastasis pertama muncul, satu-satunya perkara yang boleh dilakukan adalah berusaha meningkatkan jangka hayat anak-anak dan mengekalkan atau memulihkan kualiti hidup mereka. Walau bagaimanapun, sama ada penyembuhan lengkap atau sekurang-kurangnya jangka panjang dapat dicapai dalam keadaan ini bergantung pada kes individu. Namun, sebagai peraturan, penyembuhan lengkap tidak lagi mungkin terjadi ketika metastasis berlaku. Walaupun begitu, kemungkinan penyembuhan hepatoblastoma sangat baik jika tumor dikeluarkan sepenuhnya sebelum metastasis berkembang. Dengan berbuat demikian, tidak ada sisa-sisa yang boleh tinggal di dalam badan. Namun, ini sangat mungkin dilakukan dengan melakukan terapi sitostatik sebelum pembedahan. Dengan terapi ini, di mana sitostatik tertentu dadah digunakan pada hepatik arteri, kepastian meningkat bahawa tumor primer dapat dibendung dan diasingkan tanpa sisa-sisa. Ini meningkatkan kadar survival lima tahun untuk hepatoblastoma menjadi sekitar 80 peratus. Oleh itu, lapan daripada 10 kanak-kanak dapat disembuhkan sepenuhnya jika tumor dilindungi sepenuhnya.
pencegahan
Profilaksis yang bermakna untuk mencegah hepatoblastoma tidak mungkin kerana perkembangan penyakit ini kemungkinan besar disebabkan oleh kecacatan genetik yang diwarisi atau kelainan genetik. Oleh itu, sejarah keluarga adalah penting. Sekiranya kes spesifik penyakit ini diketahui dalam keluarga, perhatikan kanak-kanak dan kemungkinan profilaksis secara berkala pemantauan AFP penanda tumor adalah disyorkan.
Susulan
Dalam kebanyakan kes hepatoblastoma, orang yang terjejas mempunyai sedikit pilihan untuk rawatan susulan. Dalam kes yang paling teruk, penyakit ini boleh menyebabkan kematian orang yang terjejas sekiranya dikesan lewat. Oleh itu, pengesanan awal penyakit ini dengan rawatan seterusnya adalah yang terpenting. Seorang doktor harus berjumpa dengan tanda dan simptom pertama untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Tumor biasanya dikeluarkan melalui pembedahan. Selepas operasi sedemikian, pesakit mesti berehat dan menjaga badannya. Mereka harus menahan diri dari aktiviti atau tekanan atau aktiviti fizikal yang lain agar tidak memberi tekanan pada badan. Selalunya, pesakit juga bergantung pada sokongan dan pertolongan keluarga mereka sendiri, yang dapat mengurangkan gangguan psikologi atau kemurungan. Walaupun selepas penyingkiran hepatoblastoma, adalah tidak biasa untuk pemeriksaan berkala organ dalaman oleh doktor perlu. Dalam konteks ini, pengambilan ubat juga sering berguna, dan perawatan harus diambil untuk memastikan dos yang tepat dengan penggunaan biasa.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Heptoblastoma biasanya dirawat dengan kemoterapi atau terapi radiasi. Orang yang terjejas dapat menyokong rawatan dengan mengambil pelbagai langkah-langkah. Sehingga terapi bermula, ada masa bagi mereka yang terkena untuk mengumpulkan maklumat dan mencari jalan untuk mengatasi penyakit ini. Pada asasnya, badan dan jiwa harus bersedia untuk rawatan. Pesakit Heptoblastoma harus cukup bersenam, mengambil nutrien yang cukup dan minum banyak cecair sejurus sebelum kemoterapi. Banyak kesan sampingan dapat diatasi dengan ubat dari ubat pelengkap, seperti bahan pahit untuk hilang selera makan dan persiapan homeopati nux vomica Untuk pening dan muntah. Terdapat juga banyak cara untuk menyokong pemulihan semasa terapi. Contohnya, sederhana ketahanan sukan disyorkan - sesuai secara berkala dan di luar rumah - kerana senaman menggalakkan oksigen membekalkan dan memperbaiki persekitaran selular. Sihat dan seimbang diet juga dapat mengurangkan kesan kemoterapi yang lemah dan menyokong badan dalam memerangi heptoblastoma. The diet terutamanya mengandungi makanan yang kaya dengan unsur surih and vitamin. Berunding dengan doktor, menjadi sasaran detoksifikasi boleh juga dilakukan untuk mengeringkan badan dan membuang tempat pembiakan untuk kanser sel-sel.
