Jaundis (Icterus): Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Icterus terhasil dari ketinggian yang ketara bilirubin tahap di darah (hiperbilirubinemia). Fisiologi ("semula jadi") adalah setiap hari bilirubin sintesis sekitar 300 mg, terutamanya dalam hati and limpa oleh pecahan hemoglobin ( Bilirubin tidak larut dalam air dan dengan itu tidak dikeluarkan bile tidak juga membuang air kecil. Di dalam darah, bilirubin terikat album (bilirubin tidak terkonjugasi) dan diangkut ke hati. Di sana, bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin tidak langsung) diambil oleh hepatosit (hati sel) selepas pembelahan dari album dan dikonjugasi (digabungkan) dengan asid glukuronik oleh enzim UDP-glucuronosyltransferase, yang mengubahnya menjadi air-Bentuk larut (bilirubin konjugasi, bilirubin langsung). Bilirubin konjugasi (bilirubin diglucuronide) diekskresikan ke dalam usus dengan bile. Di ileum terminal (bahagian akhir usus kecil) dan kolon (usus besar), bilirubin dibelah secara bakteria untuk membentuk bile pigmen urobilinogen dan stercobilin (warna coklat-merah; warna utama najis). Majoriti kemudiannya dikeluarkan dalam tinja (najis). Kira-kira 20% urobilinogen diserap dalam usus dan kembali ke hati melalui peredaran enterohepatik. Oleh itu, ia memasuki aliran darah dan dikeluarkan oleh buah pinggang. Terdapat dua jenis hiperbilirubinemia:

  • Hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi (= hiperbilirubinemia tidak langsung): peningkatan jumlah bilirubin dengan bahagian bilirubin langsung kurang dari 15%.
  • Hiperbilirubinemia konjugasi (= hiperbilirubinemia langsung; air-Bentuk larutan bilirubin): kepekatan bilirubin terkonjugasi> 2 mg / dl atau> 20% daripada jumlah bilirubin serum.

Etiologi (penyebab)

Terdapat tiga bentuk / penyebab penyakit kuning:

  • Iterus pra-hati - hematopoiesis tidak berkesan (darah pembentukan) → peningkatan Hb (hemoglobin) penurunan / hemolisis → peningkatan bilirubin (terutamanya bilirubin tidak langsung; bahagian bilirubin tidak langsung> 80% daripada jumlah bilirubin) - contohnya, disebabkan oleh hemolitik anemia, hematoma besar (lebam), rhabdomyolysis (pembubaran otot), terbakar, Dll
  • Intrahepatik jaundis - kolestasis intrahepatik (stasis hempedu di hati) atau metabolisme bilirubin yang terganggu → gangguan pengambilan atau konjugasi, rembesan → peningkatan bilirubin (terutama bilirubin tidak langsung).
    • Gangguan primer metabolisme bilirubin (contohnya, Penyakit Meulengracht; Sindrom Crigler-Najjar jenis 1; Sindrom Dubin-Johnson; Sindrom Rotor).
    • Gangguan sekunder metabolisme bilirubin (kerosakan parenkim hati, misalnya, kerana kolestasis / kolangitis intrahepatik; virus hepatitis; lemak hati; sirosis hati; karsinoma hepatoselular; mabuk (lihat di bawah); leptospirosis, salmonella).
  • Iterus posthepatic - kolestasis extrahepatic (stasis hempedu di luar hati) → peningkatan bilirubin langsung (contohnya, disebabkan oleh choledocholithiasis; cholangiocellular carcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, saluran empedu karsinoma, kanser saluran hempedu); karsinoma pankreas; atresia hempedu; Jangkitan Ascaris).

Sebab biografi

  • Beban genetik
    • Penyakit genetik
      • Sindrom Alagille - gangguan genetik dengan pewarisan autosomal dominan, yang ketara oleh hepatik saluran empedu kecacatan dan kerosakan organ lain; kolestasis (kesesakan bilier) yang membawa kepada jaundis sudah di bayi baru lahir; Kelainan wajah yang biasa (dahi lebar, mata yang mendalam, hipertelorisme / jarak interokular yang berlebihan, dagu sempit) dan keabnormalan rangka (rama-rama vertebra, falang distal pendek, lenturan klinodactyly / lateral satu atau lebih jari atau anggota badan kaki, ulna / siku yang dipendekkan).
      • Hiperbilirubinemia keluarga (peningkatan tahap bilirubin dalam darah).
        • Penyakit Meulengracht (Sindrom Gilbert) - gangguan genetik dengan warisan resesif autosomal; bentuk hiperbilirubinemia jinak [peningkatan bilirubin tidak langsung].
        • Sindrom Crigler-Najjar jenis 1 - gangguan kongenital dalam metabolisme bilirubin dengan pewarisan resesif autosomal; penyakit kuning neonatal (penyakit kuning neonatal) disebabkan oleh aktiviti sepenuhnya bilirubin-UDP-glucuronyltransferase yang tidak hadir atau minimum [bilirubin tidak langsung yang meningkat]
        • Sindrom Dubin-Johnson (sinonim: sindrom Dubin-Johnson-Sprinz) - gangguan genetik dengan pewarisan resesif autosom yang membawa kepada gangguan ekskresi bilirubin; hiperbilirubinemia langsung (peningkatan tahap bilirubin yang teruk dalam darah); biasanya icterus ringan tanpa pruritus (jaundis tanpa gatal); makroskopik: Hati hitam akibat penyimpanan pigmen bilirubin di lisosom (sel organel) [peningkatan bilirubin langsung].
        • Sindrom Rotor - penyakit genetik dengan warisan resesif autosom; gangguan metabolisme bilirubin [peningkatan bilirubin langsung].
      • Hemokromatosis (besi penyakit simpanan): hemokromatosis kongenital atau keturunan (HH; hemochromatosis primer) - genetik, warisan resesif autosomal (4 (5) jenis dibezakan hari ini, dengan jenis 1 (mutasi pada HFE gen) menjadi yang paling biasa di Eropah: 1: 1,000).
      • Penyakit Byler (kolestasis intrahepatik keluarga progresif (PFIC)) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosom; kolestasis (kesesakan bilier) yang membawa kepada sirosis bilier (penyusutan parut yang berkaitan dengan pundi hempedu pada hati dan kehilangan tisu berfungsi)
      • Penyakit Wilson (tembaga penyakit simpanan) - penyakit resesif autosomal yang diwarisi di mana metabolisme tembaga di hati terganggu oleh satu atau lebih gen mutasi.
      • Sistik Fibrosis (ZF) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosomal, yang dicirikan oleh pengeluaran rembesan di pelbagai organ untuk dijinakkan.
      • Sindrom Summerskill-Tygstrup (kolestasis berulang idiopatik / stasis hempedu) - gangguan genetik dengan pewarisan resesif autosomal; bentuk hiperbilirubinemia jinak (bilirubin tinggi dalam darah) dengan icterus oklusi intrahepatik intermiten pada kanak-kanak dan orang dewasa muda; Sindrom hiperbilirubinemia keluarga dengan peningkatan bilirubin langsung; penyakit kuning (penyakit kuning) di sklerae (bahagian putih mata) dan selaput lendir, dengan kejadian yang lebih teruk juga jelas dari kulit
      • Sindrom Zellweger (sindrom serebral-hepatik-ginjal, sindrom serebro-hepato-renal) - penyakit metabolik genetik dengan pewarisan resesif autosomal, yang dicirikan oleh ketiadaan peroksisom (organel terhad membran sfera); Sindrom dengan malformasi otak, buah pinggang (multikstik buah pinggang displasia), jantung (terutamanya kecacatan septum ventrikel), dan hepatomegali (pembesaran hati); kecacatan kognitif yang teruk.

Punca tingkah laku

  • Penggunaan perangsang
    • Alkohol - (wanita:> 20 g / hari; lelaki:> 30 g / hari)

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit

  • AIDS kolangiopati - perubahan pada saluran empedu yang disebabkan oleh penyakit AIDS.
  • Atresia bilier - malformasi kongenital yang menggambarkan ketiadaan saluran empedu.
  • Sindrom Budd-Chiari - trombotik oklusi urat hepatik.
  • Cholangitis (keradangan saluran empedu)
  • Karsinoma Cholangiocellular (saluran empedu kanser).
  • Choledocholithiasis - batu karang di saluran duktus choledochus (saluran empedu biasa).
  • Kolestasis atau lemak hati in mengandung.
  • Hemolitik anemia (anemia) seperti spherocytosis (anemia sel spherocytic) atau anemia sel sabit (med: drepanocytosis; juga anemia sel sabit, Bahasa Inggeris: anemia sel sabit).
  • Hepatitis (keradangan hati) dari sebarang genesis.
  • Kegagalan jantung (kekurangan jantung)
  • Duktopenia idiopatik - anomali saluran empedu, penyebabnya tidak diketahui.
  • Jaundis pasca operasi idiopatik - penyakit kuning penyebab tidak diketahui berlaku selepas pembedahan.
  • Hati abses - pembentukan koleksi terkumpul dari nanah di hati.
  • Karsinoma hati (barah hati)
  • Metastasis hati
  • Sirosis hati (tisu penghubung pembentukan semula hati dengan gangguan fungsi; terutamanya sirosis alkohol).
  • Leptospirosis - penyakit berjangkit yang disebabkan oleh leptospires.
  • Sindrom Mirizzi - penyempitan saluran empedu hati yang biasa.
  • Neonatal icterus (Icterus neonatorum) disebabkan oleh aktiviti glukuroniltransferase pada hari-hari pertama kehidupan (fisiologi).
  • Karsinoma pankreas (barah pankreas).
  • Pseudocyst pankreas - pembentukan sista di kawasan pankreas.
  • Pankreatitis (keradangan pankreas) - akut dan kronik.
  • Stenosis papillary - penyempitan pertemuan saluran empedu dengan usus kecil.
  • Parasitosis - parasit di kawasan saluran empedu.
  • Pericholecystitis - keradangan pundi hempedu yang juga menyusup ke tisu sekitarnya.
  • Sirosis bilier primer - bentuk sirosis hati yang berlaku akibat keradangan saluran empedu yang tidak bernanah; paling kerap berlaku pada wanita
  • Kolangitis sclerosing primer - keradangan saluran empedu kronik.
  • Sarcoidosis (sinonim: penyakit Boeck; penyakit Schaumann-Besnier) - penyakit sistemik tisu penghubung bersama granuloma pembentukan (kulit, paru-paru dan limfa nod).
  • Mengandung kolestasis - stasis hempedu yang berlaku semasa kehamilan.
  • Sepsis ("keracunan darah")
  • Hati kongestif
  • Gangguan eritropoiesis (pembentukan darah)
  • Ketegangan (penyempitan) saluran empedu
  • Tuberkulosis (penggunaan)
  • Tumor di kawasan saluran empedu

Ubat

Pencemaran alam sekitar - keracunan (keracunan).

  • Pendedahan fenol
  • Keracunan cendawan

Pertimbangan diagnostik pembezaan lain

Pseudoicterus

  • Pengambilan sayur-sayuran yang berlebihan seperti wortel, sayur-sayuran berdaun, zucchini.
  • Pengambilan buah-buahan yang berlebihan seperti jeruk atau pic.
  • Keadaan selepas angiografi fluorescein