Neoplasia myeloproliferative adalah sekumpulan pelbagai penyakit kronik sumsum tulang and darah. Neoplasia myeloproliferative bersifat ganas dan agak jarang berlaku. Pada neoplasia myeloproliferative, sumsum tulang menghasilkan lebihan bilangan darah sel. Pada masa ini, ubat untuk neoplasia myeloproliferatif secara eksklusif melalui pemindahan sel stem.
Apa itu neoplasia myeloproliferative?
Neoplasia myeloproliferative juga dikenali sebagai penyakit myeloproliferative kronik dan sering disebut dengan CMPE bentuknya yang pendek di kalangan doktor. Neoplasia myeloproliferatif terutamanya mempengaruhi sel-sel di sumsum tulang yang memainkan peranan penting dalam pembentukan baru darah sel. Walaupun terdapat pelbagai bentuk neoplasia myeloproliferatif, yang biasa bagi semua manifestasi penyakit ini ialah pengeluaran pelbagai komponen darah yang berlebihan. Ini termasuk sel darah merah, sel darah putih and platelet. Pembentukan darah yang terganggu berkaitan dengan satu jenis bahan darah atau mempengaruhi beberapa. Risiko utama bagi pesakit dengan neoplasia myeloproliferative adalah gejala yang disebabkan oleh kelebihan sel darah tertentu. Kemungkinan komplikasi termasuk oklusi darah kapal, pembekuan darah, dan peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Jenis neoplasia myeloproliferatif yang paling biasa adalah polisitemia vera, trombositemia penting, myeloid kronik leukemia, dan myelofibrosis primer. Dalam kebanyakan kes, gen tertentu yang mendorong perkembangan neoplasia myeloproliferative terdapat pada individu yang terkena.
Punca
Pada prinsipnya, neoplasia myeloproliferative adalah kanser. Penyebabnya biasanya dijumpai dalam perubahan gen yang membawa keabnormalan malignan dalam pembentukan darah. Mutasi genetik ini mempengaruhi sel-sel sumsum tulang yang menghasilkan sel darah. Perubahan ini berlaku secara kebetulan atau disebabkan oleh faktor luaran tertentu, seperti gaya hidup faktor-faktor risiko, penggunaan ubat-ubatan tertentu, atau alasan yang serupa. Pada banyak individu yang menderita neoplasia myeloproliferative, gen mutasi terdapat dalam apa yang disebut Janus kinase 2. Ini adalah protein yang mengawal pembahagian sel. Akibat dari gangguan tersebut, sel yang terkena tidak lagi dapat menghentikan pembelahan sel. Akibatnya, mereka terus mendua. Di samping itu, sebilangan mutasi genetik lain bertanggungjawab untuk perkembangan neoplasia myeloproliferative. Pada dasarnya, neoplasia myeloproliferatif jarang berlaku. Kejadian neoplasia myeloproliferative dianggarkan satu hingga dua kes per 100,000 orang. Walaupun neoplasia myeloproliferative berlaku pada individu pada semua peringkat umur, penyakit ini sering berkembang pada usia lanjut. Pesakit lelaki menderita neoplasia myeloproliferatif lebih kerap daripada wanita.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala neoplasia myeloproliferatif berkembang secara tidak sengaja dalam jangka masa yang panjang dan oleh itu pada awalnya jarang diperhatikan oleh pesakit. Neoplasia myeloproliferatif sering dijumpai secara kebetulan semasa ujian darah rutin. Semua gejala neoplasia myeloproliferative disebabkan oleh lebihan sel darah dan platelet. Oleh itu, individu sering keletihan dan letih, menderita sakit kepala, mantra pening, dan gangguan aliran darah ke kaki dan tangan. Kadang-kadang deria penglihatan terganggu kerana neoplasia myeloproliferative. Kecenderungan pendarahan yang meningkat menampakkan dirinya, misalnya, dalam lebam yang tidak biasa, petechiae, dan pendarahan berpanjangan akibat kecederaan ringan. Pada pesakit wanita, jangka masa haid mungkin berpanjangan. Pada peringkat lanjut neoplasia myeloproliferative, terdapat perasaan tekanan di sebelah kiri perut kerana limpa membesar. Sebilangan besar individu juga mengalami kehilangan selera makan dan penurunan berat badan. Deringan di telinga dan tinnitus serta berpeluh malam dan kejang di betis juga mungkin.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Selalunya, neoplasia myeloproliferative didiagnosis secara tidak sengaja apabila darah dianalisis dengan teknik makmal semasa pemeriksaan susulan. Kepekatan sel darah yang meningkat secara signifikan menunjukkan neoplasia myeloproliferative. Kadang kala bahagian zat darah tertentu juga berkurang. Pemeriksaan seterusnya perut oleh ultrasound menunjukkan pembesaran limpa. Pesakit dirujuk ke pakar hematologi, yang membuktikan diagnosis neoplasia myeloproliferative dan menentukan jenis penyakit yang tepat. Analisis genetik membolehkan mencari apa yang disebut JAK2 gen yang sebahagian besarnya dapat memastikan diagnosis neoplasia myeloproliferatif. Di samping itu, doktor memeriksa sumsum tulang pesakit dengan menggunakan tusuk prosedur.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dikesan dan didiagnosis lewat. Atas sebab ini, rawatan awal biasanya tidak mungkin dilakukan dalam kes ini. Orang yang terjejas menderita akibat kekal keletihan dan juga dari a keletihan. Yang keletihan tidak dapat mengimbangi tidur. Ia juga tidak biasa bagi pesakit yang menderita parah pening and sakit kepala. Kualiti hidup pesakit jelas dibatasi oleh penyakit ini. Bahagian hujung orang yang terkena tidak lagi dibekalkan dengan darah dengan betul, sehingga biasanya muncul sejuk. Deria penglihatan juga dipengaruhi secara negatif oleh penyakit ini, sehingga pesakit dapat mengalami penglihatan bertudung atau penglihatan berganda. Bahkan kecederaan ringan menyebabkan pendarahan teruk, yang dalam kebanyakan kes tidak berhenti dengan sendirinya. Selanjutnya, penyakit ini juga menyebabkan penurunan berat badan yang teruk dan hilang selera makan. Pada waktu malam, mereka yang terjejas sering mengalami peluh atau serangan panik. Bunyi telinga mungkin juga berlaku dan terus memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup pesakit. Rawatan penyakit ini dilakukan dengan bantuan ubat. Tidak ada lagi komplikasi yang berlaku dalam proses tersebut. Walau bagaimanapun, rawatan lengkap penyakit ini tidak mungkin dilakukan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Neoplasia myeloproliferative boleh menyebabkan gejala yang sangat berbeza, yang bagaimanapun harus dijelaskan oleh doktor dalam apa jua keadaan. Malah tanda amaran pertama, seperti keletihan, masalah keletihan atau peredaran darah di tangan dan kaki, mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor untuk mengelakkan komplikasi selanjutnya di kemudian hari. Perkara yang sama berlaku untuk pening, sakit kepala dan gangguan penglihatan serta peningkatan kecenderungan pendarahan, yang menampakkan dirinya sebagai pendarahan kecil, tusukan. Sekiranya terdapat juga tekanan pada perut kiri atas, penyakit ini mungkin sudah jauh meningkat. Selambat-lambatnya, doktor mesti berjumpa dengan siapa yang boleh mendiagnosis atau mengesampingkan keadaan. Orang yang sakit kronik atau menderita penyakit sistem imun sangat terdedah kepada perkembangan neoplasia myeloproliferative. Orang yang mengalami penyakit sumsum tulang juga tergolong dalam kumpulan risiko dan harus segera memberitahu doktor yang bertanggungjawab. Rawatan diberikan oleh pakar dalaman dan pakar penyakit sumsum tulang. Sekiranya terdapat penurunan berat badan akibat hilang selera makan, pakar pemakanan mesti dirujuk secara bersamaan.
Rawatan dan terapi
Pada dasarnya, neoplasia myeloproliferatif tidak dapat disembuhkan setakat ini; sebaliknya, penyakit ini dirawat berdasarkan gejalanya. Sebagai contoh, pesakit menerima penghambat agregasi platelet, yang menangkal pembekuan darah. Ini mengurangkan risiko vaskular oklusi and trombosis. Dadah asid asetilsalisilat sering digunakan. Pembuangan darah juga sangat berkesan untuk merawat neoplasia myeloproliferative. Dengan mengeluarkan sejumlah darah dari badan, gejalanya biasanya bertambah baik dalam jangka masa pendek. Sehingga setengah liter darah diambil setiap phlebotomy. Dalam jangka masa panjang, kekurangan sel darah merah menyebabkan besi defisit, sehingga lebih sedikit sel darah dihasilkan. Sebagai tambahan kepada ubat lain terapi pendekatan, ada kemungkinan pemindahan sel stem.
Prospek dan prognosis
Menurut pengetahuan saintifik semasa, prognosisnya buruk. Neoplasia myeloproliferatif tidak dianggap dapat disembuhkan. Doktor hanya dapat melegakan simptom. Masih perlu dilihat sejauh mana penyelidikan akan meneroka jalan terapi baru di masa depan. Fakta bahawa gejala meningkat dari masa ke masa terbukti bermasalah. Sebilangan besar pesakit mengalami kerugian dalam kualiti hidupnya. Bergantung pada keparahannya, neoplasia myeloproliferatif juga dapat menyumbang kepada jangka hayat yang lebih pendek. Neoplasia myeloproliferative terutamanya menyerang orang dewasa sekitar usia 60 tahun. Hanya jarang orang muda juga menghidap penyakit ini. Secara statistik, terdapat satu hingga dua pesakit baru setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Diagnosis neoplasia myeloproliferative pada peringkat awal sukar kerana tanda-tanda pertama tidak spesifik dan mungkin juga dikaitkan dengan bentuk penyakit yang lain. Fakta ini memburukkan keadaan awal dan menjelaskan prognosis yang tidak baik. Doktor menilai prospek orang tua, sekiranya ada trombosis atau leukositosis sangat kritikal. Piawai terapi konsep belum wujud. Pesakit kadang-kadang perlu bereksperimen sehingga agen yang ditetapkan menunjukkan kesannya. Risiko dan kesan sampingan tidak dapat dikecualikan semasa terapi.
pencegahan
Neoplasia myeloproliferative pada masa ini tidak dapat dicegah secara khusus kerana kebanyakan faktor yang menyebabkan penyakit ganas adalah di luar kawalan pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Mengatasi kehidupan seharian setelah diagnosis terutamanya dicirikan oleh introspeksi. Untuk menjaga kualiti hidup setinggi mungkin, pesakit perlu mendapatkan kembali imej badan yang baik dan dengan itu meningkatkan kesejahteraan mereka. Mengatasi penyakit juga memainkan peranan penting dalam kehidupan pesakit. Untuk menangani neoplasia myeloproliferatif secara aktif, untuk memberitahu diri sendiri dan tidak berputus asa mempunyai kesan positif terhadap kualiti hidup dalam kebanyakan kes. Pertukaran dengan orang lain yang terjejas melalui forum atau dalam kumpulan pertolongan diri boleh sangat berharga. Pertukaran antara pesakit menyebabkan lebih banyak pemahaman dan perasaan tidak bersendirian. Sebagai pelengkap kepada kumpulan pertolongan diri, berguna untuk menyimpan buku harian atau log. Sekiranya pesakit menuliskan apa yang mereka alami, bagaimana perasaan mereka, dan apa yang ada di fikiran mereka, mereka akan dapat mengkategorikan pemikiran dan perasaan ini dengan lebih baik kemudian. Log juga membantu pemerhatian diri. Perubahan selepas aktiviti tertentu, ketidakselesaan setelah makan tertentu atau mendapatkan kembali kemampuan menjadikannya lebih mudah untuk mendapatkan kembali kesedaran tubuh dan juga menyumbang kepada sikap asas yang lebih positif. Penting bagi pesakit untuk menumpukan pada kejayaan kecil. Mungkin berguna untuk membincangkan perkara ini dengan doktor.
