Tumor Wilms (nefroblastoma) mewakili penyakit tumor ginjal yang paling biasa pada kanak-kanak, yang mempengaruhi kanak-kanak perempuan sedikit lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki. Sekiranya didiagnosis awal dan terapi dimulakan, Tumor Wilms biasanya dapat disembuhkan dalam jangka masa panjang.
Apa itu tumor Wilms?
Tumor Wilms atau nefroblastoma adalah tumor malignan (malignan) pada buah pinggang yang terutama mempengaruhi kanak-kanak, terutama mereka yang berumur antara 1 hingga 4 tahun. Tumor Wilms biasanya unilateral dan cenderung bermetastasis (membentuk tumor anak perempuan) lebih awal, selalunya secara hematogen (melalui darah) ke paru-paru, otak, hati, dan juga wilayah limfa nod. Selanjutnya, tumor Wilms dikaitkan dalam beberapa kes dengan malformasi kongenital bersamaan, terutamanya mempengaruhi mata (aniridia atau hilang iris) atau uretra (kecacatan urogenital) Selain itu, tumor Wilms dicirikan terutamanya oleh pembengkakan tumor yang tidak menyakitkan di kawasan dinding perut dan berkaitan dengan kesakitan, hematuria (darah dalam air kencing), atau tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi) hanya dalam kes yang jarang berlaku.
Punca
Punca tumor Wilms belum dapat ditentukan. Oleh kerana fakta bahawa nefroblastoma dalam banyak kes boleh dikaitkan dengan malformasi kongenital atau gangguan genetik seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR, atau sindrom Denys-Drash, faktor genetik dianggap bertanggungjawab untuk manifestasi penyakit tumor. Diduga bahawa tumor Wilms disebut gen WT-1, yang memainkan peranan penting dalam pembentukan fisiologi buah pinggang, dan WT-2, yang juga terletak pada kromosom 11 seperti WT-1, dapat menyumbang kepada manifestasi tumor Wilms. Sebagai tambahan, analisis sel-sel tumor menunjukkan kehilangan DNA pada lengan pendek kromosom 11, yang biasanya bertanggung jawab untuk penekanan tumor (penekanan).
Gejala, keluhan, dan tanda
Tumor Wilms (juga disebut nephroblastoma) adalah jenis tertentu buah pinggang tumor yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Dalam 85 peratus kes, kanak-kanak yang menderita tumor Wilms berusia lebih muda dari lima tahun. Dalam 11 peratus daripada semua kes, tumor Wilms berlaku tanpa gejala dan ditemui secara kebetulan semasa pemeriksaan saringan. Apabila tumor Wilms menunjukkan simptom, gejala utamanya adalah pembengkakan perut yang tidak menyakitkan, yang merupakan pembengkakan pada dinding perut. Dalam beberapa kes, kanak-kanak mengadu kesakitan. Selalunya perut yang “kental” membuncit ini tidak dikenali sebagai gejala tetapi dilihat sebagai tanda pemakanan yang baik. Dalam kes yang jarang berlaku, darah terdapat dalam air kencing anak (hematuria). Gejala yang tidak biasa yang mungkin disertai nefroblastoma adalah demam, muntah, masalah dengan sistem pencernaan, atau tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi). Masalah dengan sistem pencernaan mungkin termasuk hilang selera makan atau berselang-seli cirit-birit and sembelit. Dalam kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat peningkatan kepekatan of kalsium dalam darah (hiperkalsemia). Dalam kes yang jarang berlaku, tumor Wilms juga berlaku pada orang dewasa muda atau tua. Di sini, ia mungkin ditunjukkan oleh sakit sayap, penurunan berat badan, dan penurunan prestasi secara tiba-tiba.
Diagnosis dan perkembangan
Oleh kerana tumor Wilms hampir tidak menyebabkan gejala ciri pada awalnya, penyakit tumor didiagnosis dalam banyak kes semasa pemeriksaan rutin dengan palpasi kawasan perut. Sekiranya terdapat pembengkakan yang tidak menyakitkan, ini mungkin merupakan petunjuk pertama tumor Wilms. Prosedur pengimejan seperti sonografi (ultrasound, tomografi komputer (CT), Sinar X pemeriksaan dan pengimejan resonans magnet (MRI) digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Ini secara serentak berfungsi untuk menentukan ukuran dan penyetempatan serta penyebaran tumor (pengesanan metastasis). Sebagai tambahan, fungsi buah pinggang boleh diperiksa dengan cara a kreatinin pelepasan (penentuan kreatinin kepekatan dalam air kencing atau serum) serta a fungsi buah pinggang scintigraphy (prosedur perubatan nuklear). Tumor Wilms mempunyai kursus yang progresif dengan pertumbuhan pesat dan cenderung bermastasisase lebih awal. Walau bagaimanapun, prognosis biasanya baik dengan diagnosis awal dan permulaan terapi, dan dalam sekitar 90 peratus kes, kanak-kanak yang terkena penyakit dapat disembuhkan dalam jangka panjang.
Komplikasi
Tumor Wilms adalah bentuk buah pinggang yang paling biasa kanser pada kanak-kanak. Sekiranya tumor ditemui tepat pada waktunya dan dirawat dengan baik, ada kemungkinan pesakit akan pulih sepenuhnya dan tidak akan timbul komplikasi serius. Walaupun begitu, krisis mesti dijangkakan selama ini terapi. Komplikasi yang sangat biasa berlaku pada tumor Wilms adalah tekanan darah tinggi. Enzim seperti hormon renin, yang dihasilkan dalam jumlah yang meningkat, menyebabkan lumens vaskular menyempit, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah. Selain itu, pendarahan ginjal boleh berlaku kerana membran kapsul Bowman cedera. Darah pada mulanya terkumpul di pelvis buah pinggang, dan gumpalan darah biasanya dapat dikesan dalam air kencing. Sekiranya pendarahan dalaman sangat teruk, ini boleh berlaku membawa untuk penurunan tekanan darah dan mengakibatkan ketidaksadaran pada pesakit. Malah keruntuhan peredaran darah yang mengancam nyawa tidak dapat dikesampingkan sekiranya berlaku pendarahan dalaman yang sangat teruk. Seperti ulser ganas, tumor Wilms berisiko merebak. Metastasis biasanya terbentuk di paru-paru, menyebabkan pesakit mengalami sakit dada, sesak nafas, dan berdarah dedah sebelum timbul komplikasi yang lebih teruk.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya anak-anak menunjukkan tingkah laku yang tidak biasa, ibu bapa harus sentiasa memperhatikan tingkah laku atau kesihatan perkembangan pada anak. Sekiranya berlaku tingkah laku cengeng, kegelisahan yang teruk atau gangguan tidur, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat perubahan, pembengkakan atau lebam yang tidak wajar pada badan, ini juga harus dijelaskan secepat mungkin. Sekiranya terdapat aduan seperti muntah, loya atau gangguan saluran penghadaman, kanak-kanak itu memerlukan rawatan perubatan. Hilang selera makan, sembelit atau penyelewengan jantung irama adalah isyarat amaran organisma. Seorang doktor harus berunding, kerana komplikasi serius mungkin timbul jika penyakit ini tidak berkembang dengan baik. Sekiranya gejala yang ada berterusan dalam jangka masa yang lebih lama, jika gejala baru timbul atau jika intensiti penyimpangan meningkat, doktor harus segera berjumpa. Dalam kes demam, darah dalam air kencing serta gangguan kepekatan dan perhatian, tindakan diperlukan. Kesakitan dan penggunaan postur pelindung fizikal harus diperiksa dengan lebih teliti dan dirawat. Sekiranya prestasi fizikal dan mental menurun, ini menunjukkan a kesihatan kemerosotan. Perubahan mendadak secara khusus menjadi perhatian. Sekiranya penyertaan dalam kehidupan sosial merosot dan keceriaan anak menurun dalam masa yang singkat, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat penurunan berat badan, lawatan ke doktor juga diperlukan.
Rawatan dan terapi
Terapi untuk tumor Wilms biasanya melibatkan pembedahan membuang buah pinggang yang membawa tumor (nefrektomi tumor) serta kemoterapi dan terapi radiasi. Individu langkah-langkah dan urutannya disesuaikan dengan usia kanak-kanak yang terkena serta tumor keadaan dan tahap perkembangan penyakit. Pada kanak-kanak yang berumur kurang dari enam bulan, misalnya, buah pinggang yang membawa tumor dikeluarkan secara pembedahan. Walau bagaimanapun, sebelum campur tangan pembedahan, perlu diperiksa sama ada buah pinggang kedua berfungsi sepenuhnya. Pada pesakit tua atau pesakit dengan nefroblastoma yang lebih besar, tumor Wilms pertama kali dikurangkan oleh kemoterapi langkah-langkah sebelum pembedahan dikeluarkan dalam nefrektomi tumor. Sekiranya kedua-dua buah pinggang terjejas, pembedahan bertujuan untuk memelihara buah pinggang dan, berikut kemoterapi, hanya sisa tumor yang tinggal dan metastasis dikeluarkan dari tisu ginjal yang tidak terjejas (enukleasi tumor). Dalam kes-kes yang jarang berlaku (misalnya tahap lanjut penyakit atau keganasan yang tinggi pada tumor Wilms), terapi radiasi juga diperlukan untuk membunuh sisa-sisa tumor atau metastasis yang tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan atau kemoterapi. Selanjutnya, setelah berjaya menjalani terapi, kanak-kanak yang terjejas harus dipantau secara berkala untuk berulang (kambuh tumor) semasa pemeriksaan susulan, terutama dalam dua tahun pertama setelah berakhirnya terapi.
pencegahan
Kerana penyebab tumor Wilms tidak diketahui, nefroblastoma tidak dapat dicegah. Kanak-kanak yang terjejas oleh gangguan genetik yang nampaknya menyukai penyakit tumor (termasuk sindrom Beckwith-Wiedemann) harus diperiksa oleh doktor untuk kemungkinan tumor Wilms jika pembengkakan berlaku di kawasan perut . Dalam kes individu, ujian genetik molekul mungkin diperlukan untuk menentukan kecenderungan (disposisi) terhadap tumor Wilms.
Susulan
Berikutan rawatan sebenar tumor Wilms, rawatan susulan terhadap kanak-kanak yang terjejas adalah perlu. Sekiranya tumor pepejal telah dikeluarkan melalui pembedahan, pakar onkologi dan hematologi di Hospital Kanak-kanak akan menjaga penjagaan selepas itu. Dalam kebanyakan kes, rawatan radiasi tidak lagi diperlukan setelah kemoterapi dan pembedahan. Tahap dan jenis penjagaan selepas itu bergantung pada tahap tertentu tumor Wilms. Oleh kerana tempoh ini sangat memberi tekanan kepada anak-anak dan keluarga mereka yang terjejas, perawatan psikososial sangat berguna. Psikoterapi yang berkelayakan menunjukkan kedua-duanya anak yang sakit dan ibu bapa dan adik-beradiknya bagaimana mengatasi keadaan yang sukar. Pemeriksaan kawalan juga merupakan bahagian penting selepas rawatan. Ia mesti dilakukan secara berkala kerana kejadian berulang kanser adalah mungkin dalam dua tahun selepas terapi. Sekiranya seorang ulser memang muncul semula, ia dapat dirawat pada peringkat awal. Pemeriksaan jarak dekat merangkumi sonografi (ultrasound peperiksaan). Pencitraan resonans magnetik juga mungkin. Sekiranya kecurigaan berulang disahkan, ia sekali lagi dirawat dengan kemoterapi. Penjagaan susulan juga merangkumi rutin pemantauan paru-paru oleh Sinar X peperiksaan. Dalam dua tahun pertama selepas itu kanser terapi, terdapat risiko metastasis (tumor anak perempuan) di paru-paru. Sekiranya tidak ada berulang atau metastasis setelah lima tahun, anak itu dianggap sembuh, jadi tidak perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Perkembangan penyakit tumor berlaku dalam kebanyakan kes pada kanak-kanak. Oleh itu, saudara-mara dan terutama ibu bapa bertanggungjawab untuk memberikan sokongan terbaik kepada pesakit dalam kehidupan seharian. Membantu diri langkah-langkah fokus untuk bekerja rapat dan harmoni dengan pasukan perubatan yang merawat, serta mengikuti arahan mereka. Kajian berulang kali menunjukkan bahawa kestabilan rohani dan mental sangat penting untuk mengatasi penyakit ini. Oleh itu, konflik dan situasi tertekan harus dielakkan sebanyak mungkin. Aktiviti untuk mempromosikan kesenangan hidup dan kesejahteraan adalah yang terpenting. Pada masa yang sama, anak harus menerima arahan dan disokong sebaik mungkin secara semula jadi pembelajaran proses. Kanak-kanak harus diberi maklumat yang mencukupi mengenai penyakit ini dan juga akibatnya. Kejadian simptom yang mungkin harus dibincangkan dengan kanak-kanak tersebut agar keadaan kecemasan atau panik dapat dikurangkan secara minimum. Oleh kerana penyakit ini dikaitkan dengan banyak kesihatan sekatan dan terapi jangka panjang diperlukan, kanak-kanak mesti bersedia secara emosional pada waktu yang tepat untuk tindakan selanjutnya. Hubungan dengan anak-anak lain adalah penting selama ini dan oleh itu harus digalakkan. Berkongsi pengalaman bersama dapat membantu mengatasi keadaan. Begitu juga, kedekatan dengan ahli keluarga sangat penting sepanjang tempoh rawatan.
