Penyakit Castleman adalah penyakit teruk yang sangat jarang berlaku limfa kelenjar yang berlaku dalam episod. Ia dikelaskan pada tahun 1954 oleh ahli patologi AS Benjamin Castleman. Penyakit ini berlaku dalam dua bentuk, satu kurang teruk dan satu sangat teruk dengan prognosis yang tidak baik.
Apakah penyakit Castleman?
Penyakit Castleman adalah limfa gangguan kelenjar yang juga mempengaruhi tisu sekitarnya. The limfa nod berkembang berlebihan dan membentuk tumor. Bergantung pada sama ada satu kelenjar getah bening / kumpulan kelenjar limfa atau beberapa kumpulan tunggal / pelbagai terjejas, ubat membezakan penyakit Castleman menjadi bentuk unisentrik (setempat) dan multisentrik. Kebarangkalian mendapat penyakit adalah 1: 100,000 (pesakit / tahun). Kedua-dua jantina terjejas. Pesakit dengan bentuk yang teruk mempunyai usia yang lebih tua daripada pesakit dengan penyakit Castleman yang tidak sepusat. Yang terakhir ini menunjukkan gejala yang jauh lebih sedikit daripada bentuk yang teruk, yang biasanya digabungkan dengan jangkitan HIV dan HHV-8. Orang dengan jangkitan HIV /AIDS mempunyai peningkatan risiko mendapat penyakit limfa. Pada mereka, prognosis jauh lebih baik.
Punca
Sebab-sebabnya membawa bentuk penyakit yang dilokalisasikan masih kontroversial. Para saintis menganggap bahawa sel-sel malignan di tubuh pesakit bertanggungjawab untuk pengeluaran berlebihan IL-6 dan IL-10 di kelenjar getah bening. Penyakit autoimun yang meradang, jangkitan virus selain manusia herpes virus 8 (HHV-8), atau kecenderungan genetik juga boleh menjadi penyebab penyakit Castleman yang lebih ringan. Dalam kes ini, varian berbeza reseptor interleukin-6 wujud, yang boleh mempengaruhi lebih banyak sel. Oleh kerana sekurang-kurangnya 60 peratus pesakit dengan penyakit yang teruk juga mempunyai jangkitan HHV-8, mereka mengembangkan interleukin virus yang menyerupai IL-6 manusia. Viral IL-6 juga merupakan agen penyebab ribut sitokin yang khas dari bentuk penyakit multisentrik penyakit Castleman: ia menjangkiti sebilangan besar sel plasma, yang kebanyakannya terletak di sekitar folikel limfoid.
Gejala, keluhan, dan tanda
Umumnya, penyakit ini disertai dengan hebat kesakitan dari yang terjejas kelenjar limfa. Dalam bentuk penyakit yang lebih sederhana, Gejala B termasuk penurunan berat badan secara sukarela, demam, dan berpeluh malam. Di samping itu, pesakit lemah dan letih, terasa kesakitan dalam dada dan perut - bergantung pada kawasan mana yang terkena penyakit. Selalunya, ringan anemia masih dapat dikesan. Pesakit dengan bentuk penyakit multi-sentris menderita loya, muntah and hilang selera makan sebagai tambahan kepada Gejala B dan mempunyai pembesaran hati and limpa. Di samping itu, terdapat bernafas masalah, kecenderungan untuk edema, teruk kekurangan protein, teruk anemia, pelbagai jenis keradangan, dan besar-besaran trombositopenia (kekurangan platelet). Juga sindrom POEMS dan - (co) disebabkan oleh jangkitan HIV yang terdapat pada masa yang sama - limfadenopati, Sarkoma Kaposi dan limfoma malignan. Bergantung pada keparahan dan tahap gejala, kematian mungkin berlaku kegagalan multiorgan, jangkitan teruk, dan limfoma.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Penyakit Castleman mesti didiagnosis secara berbeza limfoma dan penyakit lain yang teruk. Khususnya, bentuk yang teruk sering disalah anggap limfoma. Ultrasound dan CT digunakan untuk mengecilkan ukuran kawasan yang terjejas. Tisu kelenjar getah bening dikeluarkan dan diperiksa secara histologi. Darah dilukis semasa episod penyakit menunjukkan peningkatan tahap IL-6 dan CRP. Bentuk penyakit kelenjar getah bening yang lebih ringan tidak menunjukkan gejala yang jelas dan episod yang lebih ringan. Tahap CRP lebih rendah daripada penyakit Castleman yang teruk. Penyakit Castleman multisentrik mungkin berbeza-beza. Sebilangan pesakit stabil selama bertahun-tahun, sementara yang lain penyakit ini berkembang pesat sehingga menjadi mengancam nyawa. Di antara kambuh, pesakit mengalami tempoh yang baik kesihatan, tahap CRP normal, dan bahkan kemerosotan tisu kelenjar getah bening yang terjejas. Namun, semakin lama penghidapnya menghidap penyakit ini, semakin kerap kambuh dan semakin tinggi risiko terkena limfoma malignan.
Komplikasi
Penyakit Castleman menyebabkan pesakit mengalami gejala yang teruk. Sebagai peraturan, penurunan berat badan yang teruk berlaku dan pesakit juga menderita demam atau berpeluh malam. Tambahan pula, tidak jarang mengalami kesakitan dalam perut atau perut, sehingga kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini. Penyakit Castleman juga menyebabkan muntah and loya pada pesakit, dengan hilang selera makan juga berlaku. The hati and limpa membesar, yang juga boleh menyebabkan kesakitan di kawasan yang terjejas. Disebabkan oleh anemia, orang yang terkena keletihan dan keletihan. Keupayaan pesakit untuk mengatasi tekanan juga turun dengan ketara akibat penyakit ini. Tanpa rawatan, penyakit Castleman membawa kepada kegagalan organ dan akhirnya kematian pesakit. Pesakit sistem imun juga dilemahkan oleh penyakit ini, sehingga memudahkan jangkitan atau keradangan terjadi. Pembedahan biasanya dapat dilakukan untuk merawat gejala. Tambahan pula, pesakit tidak jarang bergantung pada radiasi terapi. Sama ada ini akan mengakibatkan penyakit yang positif sepenuhnya tidak dapat diramalkan. Ada kemungkinan jangka hayat dikurangkan oleh penyakit Castleman.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat masalah di kelenjar limfa, Penyakit Castleman boleh berada di belakangnya. Sebaiknya berjumpa doktor dengan segera sekiranya masalah tersebut berlaku. Dia boleh memutuskan sama ada penyakit Castleman yang tidak sepusat atau multisentrik berada di belakangnya, atau penyakit lain keadaan mempengaruhi sistem limfa. Penyakit yang agak jarang ini disertai oleh gejala yang tidak spesifik. Walau bagaimanapun, jika berpanjangan, ini sering tidak dapat dijelaskan oleh pembengkakan kelenjar getah bening atau demam disebabkan oleh selsema. Kelenjar getah bening yang berterusan dan pembesaran organ yang berkaitan juga menunjukkan bahawa ada sesuatu yang salah. Penyakit Castleman biasanya berlaku dalam episod. Ini juga merupakan isyarat bahawa penyebab kelenjar getah bening membengkak perlu dicari. Lawatan ke doktor tidak boleh ditangguhkan untuk jangka masa yang panjang sekiranya terdapat kecurigaan penyakit serius. Penentuan penyakit Castleman memerlukan diagnostik yang luas. Pertama, penyakit lain mesti dikesampingkan. Ini termasuk, misalnya, jangkitan, penyakit autoimun atau ketumbuhan. Sekiranya hanya satu kelenjar getah bening yang terjejas, ia dapat dikeluarkan secara pembedahan. Walau bagaimanapun, ini tidak mungkin berlaku pada penyakit Castleman multisentrik. Di sini, julat terapi digariskan oleh kemoterapi, radiasi atau pendekatan terapi multimodal yang disasarkan. Dalam konteks ini, prognosis untuk penyakit Castleman jauh lebih teruk, terutamanya apabila kekurangan imuniti yang serius seperti AIDS hadir.
Rawatan dan terapi
Dalam penyakit Castleman yang tidak sepusat, ada kemungkinan penyembuhan yang baik jika orang yang terkena telah mengeluarkan kelenjar getah bening yang tidak membesar secara pembedahan. Penyakit ini jarang sekali berulang. Sekiranya pembedahan tidak dapat dilakukan, radiasi terapi boleh dilaksanakan. Penggunaan monoklonal antibodi terhadap IL-6 manusia (siltuximab) menunjukkan kejayaan rawatan yang baik. Dalam bentuk multi-sentris, prospek rawatan yang berjaya jauh lebih rendah. Ini disebabkan oleh spektrum kesan yang luas yang terdapat pada interleukin 6 dan 10 pada sel kelenjar getah bening, tetapi juga fakta bahawa kebanyakan pesakit dengan bentuk yang teruk juga dijangkiti HIV dan HHV-8 dan harus mengambil ubat tambahan untuk mengatasi ini penyakit (kesan sampingan, interaksi, kelemahan badan yang lebih besar). Selain itu, kelenjar getah bening yang berpenyakit tidak dapat dikeluarkan melalui pembedahan kerana terletak di beberapa tempat di dalam badan. Dalam kebanyakan kes, perubatan terapi bersifat serampang ganda: dalam terapi anti-radang, kortikosteroid diberikan. Dengan bantuan antibodi monoklonal Rituximab (sama ada dengan atau tanpa mengambil sitostatik dadah), interleukin penghasil sitokin 6 dan 10 terkandung dan laluan isyaratnya disekat pada masa yang sama. Gejala dirawat dengan spesifik dadah (antivirus terhadap HHV-8, anti-retroviral terhadap HIV).
Prospek dan prognosis
Prognosis khusus untuk penyakit Castleman bergantung pada bentuk yang ada, kursus, dan kaedah rawatan yang dipilih. Di samping itu, umum kesihatan dan kehadiran penyakit lain adalah mustahak. Bentuk penyakit Castleman yang tidak sepusat mempunyai prognosis yang sangat baik sekiranya kelenjar getah bening yang terkena dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan atau dirawat terlebih dahulu dengan terapi radiasi. Keseluruhan kadar kelangsungan hidup bagi mereka yang terkena penyakit ini adalah 90 peratus. Kadar kelangsungan hidup bebas penyakit selama lima tahun dilihat pada lebih daripada 80 peratus pesakit. Dalam tempoh sepuluh tahun, kurang dari lima peratus mati akibat penyakit Castleman yang tidak sentris. Prognosis yang agak teruk dilihat pada pesakit yang dirawat kemoterapi. Tidak ada pernyataan konkrit yang dapat dibuat mengenai prognosis untuk bentuk penyakit multisentrik penyakit Castleman kerana pelbagai penyakit dan sebilangan kecil kes. Secara amnya, tinjauan jauh lebih buruk daripada pesakit dengan bentuk unisentrik. Selepas terapi standard yang terdiri daripada rawatan dengan glukokortikoid and kemoterapi, lebih daripada 50 peratus mereka yang terjejas kambuh dalam masa tiga tahun. Pesakit yang juga mempunyai HIV mempunyai prognosis yang sangat buruk. Kelangsungan hidup bebas penyakit bagi mereka setelah tiga tahun adalah 25 peratus. Rata-rata, pesakit mati 14 bulan selepas diagnosis.
pencegahan
Pencegahan penyakit Castleman tidak mungkin dilakukan kecuali jangkitan dengan HHV-8, HIV, dan sebagainya dapat dielakkan terlebih dahulu.
Penjagaan susulan
Penjagaan selepas penyakit Castleman merujuk kepada kemungkinan pencegahan langkah-langkah. Ia juga merangkumi rawatan tekanan emosi. Pesakit memerlukan sokongan yang dipercayai dari ahli keluarga dan rakan. Setelah selesai terapi awal, latihan fizikal membantu menguatkan organisma. Usaha harus tetap dalam jangkauan ringan hingga sederhana. Dengan cara ini, mereka mengukuhkan sistem imun dan memperbaiki kesihatan prognosis. Sukan yang sesuai termasuk ketahanan sukan atau gimnastik air. Terapi pernafasan juga dapat membantu mengoptimumkan kesejahteraan. Di samping itu, a diet yang sihat mungkin boleh membantu. Laut Mediterranean diet khususnya telah terbukti bermanfaat untuk kesihatan. Untuk proses pemulihan, masuk akal untuk mendapatkan bantuan daripada doktor atau pakar pemakanan. Sudah tentu, pemeriksaan berkala dengan doktor yang bertanggungjawab juga mesti dilakukan. Dengan cara ini, sebarang komplikasi dapat dikesan pada tahap awal. Sekiranya perlu, doktor akan memulakan khas langkah-langkah untuk mengelakkan keadaan dari bertambah buruk. Pencegahan langsung penyakit ini tidak mungkin dilakukan. Pesakit hanya boleh menguatkan pelindung langkah-langkah melawan jangkitan HIV. Penjagaan psikologi juga boleh memberi kesan positif terhadap kesejahteraan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Apabila penyakit Castleman didiagnosis, kadang-kadang ia memberi beban emosi yang besar kepada mereka yang terkena. Langkah pertolongan diri yang paling penting adalah bercakap dengan rakan, ahli keluarga, dan individu lain yang terjejas. Aktiviti fizikal disyorkan semasa terapi awal dan setelah selesai menjalani rawatan. Senaman ringan hingga sederhana dianggap sangat berkesan dalam meningkatkan prognosis kanser. Sukan yang sesuai termasuk ketahanan sukan, gimnastik pengukuhan atau air terapi. Senaman pernafasan, yoga, Tai Chi, senamrobik dan lantai pelvik senaman juga sesuai. Untuk mengimbanginya, berehat dan kelonggaran juga penting. Dalam penyakit Castleman, sihat diet juga penting. Diet Mediterranean khususnya dianggap sebagai asas penting untuk kesejahteraan dan pemulihan. Mereka yang terjejas dinasihatkan untuk bercakap kepada pakar pemakanan atau doktor yang bertanggungjawab. Selepas terapi, badan mesti dipantau dengan teliti. Sekiranya tanda-tanda berulang muncul atau komplikasi lain muncul, doktor harus dimaklumkan. Sekiranya terdapat keraguan, hospital terdekat harus dikunjungi dengan keluhan, sehingga langkah-langkah yang diperlukan dapat segera diambil sekiranya terjadi komplikasi serius, yang dapat terjadi terutama pada bulan-bulan pertama setelah selesai terapi.
