Sindrom Myelodysplastic, atau MDS secara ringkas, menerangkan pelbagai penyakit darah atau sistem hematopoietik yang menghalang sel-sel darah yang sihat dari sepenuhnya berekspresi dan berfungsi kerana perubahan genetik, dan dengan cara ini menyerang organisma dan melemahkannya. Kemungkinan berkembang sindrom myelodysplastic meningkat dengan usia dan meningkat mendadak setelah usia 60 tahun.
Apakah sindrom myelodysplastic?
Berbeza dengan kesalahpahaman umum, sindrom myelodysplastic bukan darah kanser (leukemia). Walau bagaimanapun, kerana myeloid akut leukemia (AML) dapat terjadi sebagai sekuel dalam beberapa kes, ia menerima sinonim seperti leukemia merayap atau preleukemia. Selari dengan leukemia adalah bahawa dalam sindrom myelodysplastic, yang sumsum tulang, sebagai pusat darah pembentukan, juga terjejas secara langsung dan fungsi pentingnya untuk organisma terganggu. Oleh itu, dalam penyakit ini, sumsum tulang tidak lagi mampu menghasilkan yang mencukupi sel darah putih (leukosit), sel darah merah (erythrocytes), Dan platelet (trombosit) untuk memastikan pengangkutan oksigen, penyelenggaraan sistem imun, dan pembekuan darah yang wajar.
Punca
Dalam sembilan daripada sepuluh kes penyakit ini, tidak ada sebab langsung untuk perkembangan sindrom myelodysplastic. Selebihnya disebabkan oleh akibat radiasi atau kemoterapi, seperti yang digunakan di kanser pesakit, yang disebut sindrom myelodysplastic sekunder, atau terdedah kepada bahan asing yang berbahaya dan biasanya beracun seperti benzena, yang terdapat di petrol, sebagai contoh. Di samping itu, disyaki barang yang sering dimakan seperti asap rokok, rambut pewarna, racun perosak atau alkohol juga boleh menyumbang kepada perkembangan sindrom myelodysplastic. Walau bagaimanapun, hipotesis ini belum terbukti secara berterusan. Sebaliknya, kecenderungan keturunan terhadap sindrom myelodysplastic, serta penularan penyakit dari orang ke orang, telah dikesampingkan sepenuhnya.
Gejala, keluhan, dan tanda
Kira-kira separuh daripada mereka yang terkena, sama sekali tidak ada gejala dan penyakit ini hanya ditemui secara kebetulan. Pada pesakit dengan gejala, tanda-tanda yang dipicu oleh anemia sangat menonjol. Sekiranya pembentukan sel darah merah terganggu, ini menyebabkan kekurangan oksigen. Mereka yang terjejas merasa letih dan lesu, dan prestasi mereka dan kepekatan tahap menurun dengan ketara. Sekiranya mereka harus berusaha, mereka cepat kehabisan nafas. Mereka mengalami sesak nafas dan kadang-kadang berdebar (tachycardia). Pening mungkin juga berlaku. The kulit warna sangat pucat. Walau bagaimanapun, pembentukan sel darah putih mungkin juga mengalami kerosakan. Ini ditunjukkan dalam pertahanan yang lemah dan jangkitan berulang yang disebabkan oleh ini, yang mungkin disertai oleh demam. Dalam beberapa kes, penyakit ini mengurangkan bilangan platelet. Oleh kerana ini bertanggungjawab untuk pembekuan darah, luka berdarah lebih lama dan bertahan lebih lama daripada biasa. Pendarahan dari gusi adalah perkara biasa. Petechiae juga boleh membentuk. Ini adalah pendarahan kecil di kulit. Simptom lain adalah limpa pembesaran. Kerana ia limpa harus bekerja lebih keras kerana hilang platelet, ia meningkat dalam jumlah. Yang hati juga boleh membesar, yang dapat dilihat pada tekanan perasaan di bahagian kanan atas perut.
Diagnosis dan kursus
Tanda-tanda awal permulaan sindrom myelodysplastic menyerupai tanda-tanda anemia (anemia), di mana terdapat juga sel darah merah yang tidak mencukupi untuk diedarkan oksigen dengan cepat ke seluruh badan, yang boleh mengakibatkan gejala seperti sesak nafas, pucat, keletihan, pening, sakit kepala, meningkat jantung kadar, dan berdering di telinga. Kerana kekurangan sel darah putih, mungkin juga terdapat peningkatan kejadian jangkitan yang tidak dapat dikendalikan bahkan dengan perawatan khusus dengan antibiotik. Sebagai tambahan, akibat kekurangan platelet yang mencukupi, pendarahan yang sukar dihentikan dan sangat teruk, misalnya dalam kes luka kecil atau prosedur pembedahan, sering dapat diperhatikan. Lebam atau darah yang kerap dalam air kencing dan najis juga boleh menjadi tanda pertama sindrom myelodysplastic. Sekiranya terdapat kecurigaan, ujian darah terperinci biasanya dilakukan dan nilai darah dianalisis untuk penyimpangan dan kelainan. Sebagai tambahan, contoh sumsum tulang diambil dari pinggul dan diperiksa untuk perubahan kromosom, yang berlaku pada sekitar 60 peratus kes. Sindrom Myelodysplastic tidak mempengaruhi tubuh dengan cepat dan dahsyat seperti leukemia, tetapi terapi masih harus dimulakan dengan cepat setelah diagnosis, jika tidak, keadaan yang mengancam nyawa boleh disebabkan oleh jangkitan, seperti paru-paru atau usus, atau dari leukemia akut yang berkembang dari sindrom myelodysplastic.
Komplikasi
Pertama dan paling teruk, teruk anemia berlaku akibat sindrom ini. Ini secara amnya mempunyai kesan yang sangat negatif pada pesakit kesihatan keadaan, dan dalam prosesnya juga dapat mengurangkan jangka hayat dengan ketara. Kerana anemia, orang yang terkena kelihatan sangat letih dan letih dan tidak lagi mengambil bahagian aktif dalam hidup. Kelemahan juga berlaku dan kemampuan pesakit untuk mengatasi tekanan juga menurun. Orang yang terlibat tidak lagi dapat menumpukan perhatian dan kelihatan sangat pucat. Selanjutnya, sindrom ini membawa kepada perlumbaan jantung and pening. Kerana darah berkurang peredaran, mereka yang terkena juga menderita deringan di telinga dan sakit kepala. Kualiti hidup berkurang dan pesakit sering mudah marah. Walaupun kecil luka atau luka menyebabkan pendarahan teruk, dan darah juga dapat muncul di dalam air kencing. Sebagai peraturan, penyembuhan lengkap sindrom hanya dapat dilakukan melalui pemindahan sel stem. Tambahan pula, orang yang terkena bergantung pada pemindahan berkala agar tidak mati akibat gejala tersebut. Dalam kes yang teruk, kemoterapi juga perlu, tetapi ini boleh membawa kepada pelbagai kesan sampingan. Tanpa rawatan sindrom, terdapat penurunan yang signifikan dalam jangka hayat orang yang terkena.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Keletihan, keletihan yang cepat dan peningkatan keperluan untuk tidur adalah petunjuk dari badan bahawa terdapat ketidakteraturan. Sekiranya gejala berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama atau menjadi lebih kuat, lawatan ke doktor diperlukan. Gangguan di kepekatan, perhatian atau memori harus diteliti dan diperjelaskan. Sekiranya tahap prestasi menurun dan, sebagai akibatnya, tuntutan sehari-hari tidak dapat dipenuhi lagi, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat kekurangan daya tahan yang biasa, sedikit kekurangan kulit atau kelemahan dalaman, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya terdapat gangguan pada jantung irama, berdebar-debar, pening atau kegigihan berjalan, disyorkan lawatan ke doktor. Suhu badan yang meningkat, kelainan umum atau perasaan sakit harus ditunjukkan kepada doktor. Ini adalah isyarat amaran dari badan yang memerlukan tindakan. Pendarahan spontan gusi, perubahan pada penampilan kulit, dan lebam yang tidak dapat dikesan adalah tanda-tanda terjejas kesihatan. Sekiranya orang yang terkena perhatikan bengkak di bahagian atas badan atau jika umum gangguan fungsi berkembang, dia memerlukan bantuan perubatan. Gangguan deria pada bahagian atas badan, hipersensitiviti terhadap kesan sentuhan atau tekanan menunjukkan ketidakteraturan organisma. Sekiranya terdapat aduan ini, doktor harus berkonsultasi secepat mungkin agar rancangan rawatan dapat disusun untuk meredakan gejala. Di samping itu, penyakit yang teruk dan akut mesti dikesampingkan.
Rawatan dan terapi
Sindrom myelodysplastic akhirnya dapat disembuhkan sepenuhnya hanya dengan berjaya pemindahan sel stem. Semua kaedah rawatan lain hanya bersifat paliatif, iaitu mengurangkan gejala penyakit. Kekurangan sel darah merah, misalnya, dapat diperangi dengan pemindahan darah secara berkala, kekurangan platelet oleh pekatan platelet. Untuk mengelakkan jangkitan, vaksinasi terhadap mempengaruhi and pneumokokus diberikan, serta rawatan pencegahan dengan antibiotik. Kebersihan diri yang intensif dan mengelakkan hubungan dengan pembawa penyakit yang mungkin juga disyorkan. Sekiranya penyakit ini sudah jauh maju, kemoterapi sering diberikan untuk menghilangkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat di sumsum tulang dan darah, sehingga memulihkan sementara kiraan darah ke keadaan normal. Kaedah ini berbeza dari pesakit ke pesakit dan mesti selalu dibincangkan dan dirancang secara individu dengan doktor yang merawat. Atas sebab ini, MDS Registry Düsseldorf telah wujud sejak tahun 2003, dengan tujuan untuk dapat mengklasifikasikan perjalanan penyakit ini secara lebih individu dan lebih tepat dan, atas dasar ini, untuk mengembangkan terapi khusus untuk memerangi sindrom myelodysplastic.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk sindrom myelodysplastic berbeza dari pesakit ke pesakit. Ia bergantung pada jenis dan tahap penyakit ini. Semasa MDS, peningkatan jumlah sel darah yang tidak matang terbentuk. Oleh itu, terdapat risiko bahawa sindrom ini akan berubah menjadi bentuk lain, yang prognosisnya lebih kurang baik. Ini mungkin leukemia myelomonocytic kronik (CMML) atau leukemia myeloid akut (AML). Secara keseluruhan, prognosis untuk MDS dianggap agak tidak baik. Oleh itu, faktor-faktor seperti perubahan kromosom kompleks atau kandungan letupan yang jelas di dalam darah serta nilai peluruhan yang tinggi memberi kesan negatif. Perkara yang sama juga berlaku dalam kes penyakit sebelumnya, umum yang buruk kesihatan atau lebih tua. Terdapat perbezaan kursus dan jangka hayat bergantung pada kumpulan risiko masing-masing. Sebagai contoh, jangka hayat purata untuk MDS berisiko tinggi adalah lima bulan. Walau bagaimanapun, jika sel stem terapi boleh dilakukan, bahkan ada kemungkinan penawarnya. Oleh itu, prosedur ini dianggap satu-satunya peluang untuk menyembuhkan MDS. Sekiranya risiko penyakit lebih rendah, pesakit mempunyai jangka hayat hingga 68 bulan. Hingga 70 peratus daripada semua pesakit MDS mati akibat pendarahan, jangkitan atau akibat leukemia myeloid akut. Untuk menjadikan prognosis lebih baik, penting untuk memperkuat sistem imun. Untuk tujuan ini, penghidap memerlukan rehat yang cukup, sihat diet, dan aktiviti sukan.
pencegahan
Kerana usaha yang hebat dalam beberapa dekad kebelakangan ini, rawatan sindrom myelodysplastic menjadi lebih berkesan dan efisien, dan banyak individu yang terkena sekarang mempunyai peluang penyembuhan atau kelangsungan hidup yang sangat meningkat.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, hanya sedikit atau terhad langkah-langkah penjagaan segera disediakan untuk mereka yang terkena sindrom ini. Pertama sekali, doktor harus dihubungi lebih awal agar tidak ada komplikasi atau aduan yang lebih lanjut. Penyembuhan bebas tidak boleh berlaku. Diagnosis awal selalu memberi kesan yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Mereka yang terkena penyakit ini harus melindungi diri mereka dengan baik dari pelbagai jangkitan dan keradangan agar tidak timbul komplikasi. Pada masa yang sama, sokongan dan penjagaan keluarga dan saudara sendiri sangat penting dan memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Di sini, sokongan psikologi dapat membantu mencegah kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Dalam banyak kes, bagaimanapun, penyakit ini mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Bagi mereka yang terjejas, pertama dan terpenting adalah untuk menjelaskan jenis penyakit yang mereka alami dan pilihan rawatan apa yang ada. Sekiranya rawatan dilakukan dengan cara kemoterapi, ini merupakan beban yang sangat besar bagi tubuh. Selama ini, organisma mempunyai peningkatan kebutuhan akan nutrien, yang dapat ditutup sebagian oleh perubahan diet. Sekiranya ini tidak mencukupi, sokongan terapi dengan mikronutrien mesti dijalankan bekerjasama dengan doktor, yang disesuaikan dengan keperluan individu. Sekiranya kemungkinan a pemindahan sel stem ada di meja, orang yang terkena bencana dapat memulakan acara derma bersama rakan, keluarga dan rakan sekerja, di mana penduduk dipanggil secara khusus untuk mendaftar di daftar penderma sumsum tulang. Walaupun tidak ada penderma yang sesuai untuk anda di antara mereka yang baru mendaftar, ini boleh bermakna derma yang diinginkan untuk orang lain yang terjejas. Pemindahan darah secara berkala adalah terapi biasa untuk memastikan kesan sampingan penyakit serendah mungkin. Walau bagaimanapun, ini pasti menyebabkan lebihan besi dalam organisma. Untuk mengelakkan kerosakan organ dan tisu, ini mesti dikeluarkan dari badan dengan ubat tablet yang diperlukan untuk tujuan ini mesti diambil dengan berhati-hati, walaupun kesan sampingan berlaku, kerana besi tidak menyebabkan simptom sehingga kerosakan kekal pada organisma telah berlaku.
