Rasmussen encephalitis mewakili bentuk tidak berjangkit yang sangat jarang berlaku keradangan di korteks serebrum. Proses pengembangan autoimunologi disyaki. Penyakit ini biasanya berlaku pada kanak-kanak dan hampir selalu membawa maut jika tidak dirawat.
Apakah ensefalitis Rasmussen?
Rasmussen encephalitis dinamakan sempena pakar neurologi Kanada Theodore Rasmussen. Rasmussen memperkenalkan kaedah pembedahan untuk menyembuhkan penyakit epilepsi dan, dalam konteks ini, juga menangani penyakit radang korteks serebrum yang dinamakan sempena. Dalam bahasa Inggeris, Rasmussen's encephalitis juga dikenali sebagai ensefalitis fokal kronik atau CFE. Istilah ini merujuk kepada ensefalitis fokal kronik. Menurutnya, penyakit ini bermula dengan fokus kecil keradangan di kawasan kecil dan terhad tertentu di otak dan dari sana ia merebak ke tisu otak yang berdekatan. Biasanya, hanya satu otak hemisfera terjejas. Dalam sebilangan besar kes, keradangan tidak merebak ke hemisfera bertentangan otak. Penyakit ini selalu dikaitkan dengan kehilangan sel saraf yang tidak dapat dipulihkan. Ia meninggalkan parut dan membawa kepada kematian jika tidak dirawat. Walaupun selepas rawatan, individu yang terkena kadang-kadang mengalami kecacatan seumur hidup yang teruk, bergantung pada tahap proses keradangan. Dalam kebanyakan kes, ensefalitis Rasmussen berlaku buat pertama kalinya pada kanak-kanak di bawah usia sepuluh tahun. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, gejala pertama penyakit ini tidak dijumpai sehingga remaja mencapai usia baligh atau bahkan orang dewasa. Secara keseluruhan, penyakit ini sangat jarang berlaku. Contohnya, 50 kes baru didaftarkan di Jerman setiap tahun. Kelaziman satu hingga dua orang per 1000,000 diasumsikan.
Punca
Penyebab ensefalitis Rasmussen dianggap sebagai proses autoimunologi. Sel CD8 T yang dipanggil memainkan peranan khas dalam proses ini. Sel CD8 T adalah sel T dengan protein reseptor CD8 tambahan di membran sel. Reseptor CD8 mewakili apa yang disebut coreceptor reseptor sel T. Melalui reseptor CD8, sel T sitotoksik mengenali struktur protein asing dan merangsang tindak balas imun, akibatnya sel yang hadir antigen hancur. Sekarang telah diakui bahawa sel CD8 T secara khusus memilih sel dengan struktur antigen tertentu dan memusnahkannya. Masih belum dapat menentukan struktur yang mana. Tidak jelas, misalnya, sama ada struktur ini bersifat virus atau berdasarkan struktur tubuh sendiri protein. Dalam kes ensefalitis Rasmussen, sel CD8 T menyerang dan memusnahkan sel saraf dan astrosit. Sel CD8 T berkembang biak dengan kuat dan masih dapat dikesan di darah untuk tahun. Mereka memasuki otak melalui darah-penghadang otak dan melekatkan diri pada sel saraf dan astrosit. Di sana mereka secara khusus menghancurkan sel dengan struktur antigen tertentu. Setelah pemusnahan sel telah dimulakan, proses ini tidak dapat dihentikan lagi. Keradangan berlangsung dan membawa kepada pemusnahan kawasan lebih jauh di hemisfera otak yang terjejas. Setakat ini, walaupun imunosupresan hanya dapat mengurangkan keradangan, tetapi mereka masih dapat menghentikannya.
Gejala, keluhan, dan tanda
Ensefalitis Rasmussen biasanya bermula dengan serangan epilepsi fokal. Dalam kes ini, kejang dilokalisasikan ke satu sisi badan. Kemudian, gangguan neurologi berkembang secara progresif, termasuk hemiplegia, gangguan visual, gangguan pertuturan, dan mental terencat akal. Kejang epilepsi kemudiannya menjadi umum (grand mal). Dalam kes yang jarang berlaku, kedua-dua belahan otak akhirnya terjejas, mengakibatkan gejala ketiadaan dua hala. Sekiranya tiada rawatan diberikan, prognosis penyakit ini sangat buruk. Pada akhirnya, ia selalu berakhir dengan mematikan. Rawatan membawa kepada prognosis yang lebih baik. Walau bagaimanapun, bergantung kepada tahap kerosakan yang telah dilakukan pada otak, kecacatan fizikal dan mental yang teruk kadang kala masih ada.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Teknik pengimejan seperti pemeriksaan MRI, EEG, dan pemeriksaan histologi tisu otak dapat digunakan untuk mendiagnosis ensefalitis Rasmussen. EEG mementingkan penyetempatan kawasan otak yang mencetuskan kejang. Pemeriksaan histologi tisu otak digunakan untuk diagnosis pembezaan untuk mengecualikan penyebab ensefalitis berjangkit.
Komplikasi
Komplikasi yang teruk selalu berlaku semasa ensefalitis Rasmussen. Kerosakan neurologi seperti hemiplegia dan mental terencat akal adalah penyakit biasa. Apabila penyakit ini berkembang, gangguan penglihatan dan pertuturan dan serangan epilepsi juga meningkat. Semasa sawan teruk, pesakit sering menggigit bibir dan lidah berdarah dan menderita teruk berkedut lengan dan kaki. Dalam kebanyakan kes, pesakit juga mengalami gejala secara psikologi - gangguan kecemasan, kemurungan atau kompleks rendah diri berlaku. Sekiranya ensefalitis Rasmussen tidak dirawat, ia selalu membawa maut. Sebelum ini, kerosakan otak yang teruk biasanya berlaku, yang seterusnya menyebabkan kekurangan, kesakitan dan akhirnya ke koma. Pelbagai kesan sampingan dan interaksi boleh berlaku semasa rawatan dengan imunosupresan. Kemungkinan aduan merangkumi turun naik darah tekanan, peningkatan tahap lipid darah dan kelemahan otot. Di samping itu, kesan lewat seperti kencing manis melitus, osteoporosis dan kerosakan pada buah pinggang dan hati boleh berlaku. Dalam jangka masa panjang, penyakit kardiovaskular dan perkembangan tumor kulit and limfa nod juga boleh berlaku. Risiko serupa dikaitkan dengan yang ditetapkan secara bersamaan ubat antiepileptik and glukokortikoid. Pembedahan otak boleh menyebabkan komplikasi teruk.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Pesakit yang sudah didiagnosis dengan ensefalitis Rasmussen harus mendapatkan rawatan perubatan. Kecuali ada diagnosis, ada petunjuk yang menunjukkan bahawa lawatan ke doktor adalah disarankan. Sekiranya orang yang terkena mengalami sawan, disarankan segera berjumpa doktor atau pakar neurologi. Dia pertama kali dapat menjelaskan penyebab penyitaan dan kedua memberi ubat yang sesuai untuk mengurangkan kerentanan umum terhadap kejang di satu pihak dan ubat atas permintaan untuk memberi bantuan sekiranya berlaku serangan akut di pihak lain. Terlepas dari tanda yang paling jelas, bagaimanapun, juga disarankan untuk memperhatikan perubahan dalam kehidupan sehari-hari dan, jika perlu, menganggapnya sebagai kesempatan untuk berkunjung ke doktor. Sebagai contoh, pengurangan penglihatan atau kelainan, menghentikan ucapan mungkin sudah menjadi tanda-tanda ensefalitis Rasmussen. Pengumpulan kesukaran kognitif juga merupakan isyarat amaran yang harus dijelaskan oleh doktor. Setelah penyakit itu didiagnosis, doktor harus dikunjungi secara berkala agar ubat dapat disesuaikan. Ujian darah dan, jika perlu, EEG diperlukan untuk penyesuaian ubat yang optimum.
Rawatan dan terapi
Setakat ini, tidak ada cadangan rawatan yang jelas untuk Rasmussen encephalitis. Rawatan sering kali sangat sukar, terutamanya kerana penyakit ini tidak dapat diatasi. Percubaan dilakukan untuk menghentikan ensefalitis dengan kombinasi terapi of imunosupresan. Gabungan dari imunoglobulin, tinggi-dos glukokortikoid and tacrolimus, antara lain, ditadbir untuk tujuan ini. Keradangan mungkin dapat dikurangkan, tetapi penyakitnya masih berlanjutan. Rawatan sawan epilepsi juga sangat sukar. Pada mulanya, ia adalah rawatan simptomatik yang tidak memberi kesan pada perjalanan ensefalitis Rasmussen. Walau bagaimanapun, juga diperhatikan bahawa walaupun ubat antiepileptik digunakan setakat ini telah membawa sedikit kemajuan dalam kawalan epilepsi. Kejayaan kuratif sebenarnya, bagaimanapun, dibuka dengan pembedahan terapi. Ini melibatkan penyingkiran bahagian hemisfera serebrum yang terjejas. Namun, dalam kes-kes umum yang teruk, seluruh otak yang terkena mesti dikeluarkan untuk mengelakkan penyakit merebak ke seluruh otak. Tanpa pembedahan, prognosis penyakit ini selalu buruk. Selepas pembedahan, perjalanan ensefalitis Rasmussen dapat dihentikan. Sama ada dan apakah kecacatan yang ada bergantung pada sejauh mana penyakit itu telah berkembang dan bagaimana otak anak dapat mengimbangi kerosakan yang teruk lagi melalui pertumbuhan semula. Penyelidikan perubatan difokuskan untuk mencari yang berkesan dadah yang dapat menghentikan perkembangan penyakit ini walaupun tanpa campur tangan pembedahan.
pencegahan
Tidak ada cadangan untuk profilaksis Rasmussen ensefalitis. Sehingga kini, penyebab penyakit ini belum dapat dijelaskan sepenuhnya.
Susulan
Ensefalitis Rasmussen menyebabkan gangguan fungsi motor dan kelumpuhan. Dalam kes yang teruk, kerosakan sekunder kekal di kawasan otak yang terjejas; jika tidak dirawat, penyakit ini membawa kepada kematian. Atas sebab ini, rawatan susulan diperlukan. Kambuhan gejala mesti dielakkan dalam jangka masa panjang. Semasa tindak lanjut, pesakit keadaan dipantau, dan jangka masa bergantung pada tahap penyakit. Seorang pakar neurologi melakukan rawatan selepas pemeriksaan secara berkala. Kesan yang ditadbir dadah ditentukan, kesan sampingan mesti dikesan dan dihindarkan dari masa ke masa. Sekiranya berlaku penyakit yang teruk, pembedahan otak perlu dilakukan. Semasa rawatan selepas rawatan, proses penyembuhan dipantau oleh doktor, dan setelah keluar, pakar meneruskan pemeriksaan. Matlamat berjaya penghapusan ensefalitis tanpa akibat lewat. Sekiranya keradangan itu telah menyebabkan batasan fizikal atau mental, pesakit mendapat sokongan dalam kehidupan seharian. Ini langkah-langkah juga merupakan bahagian selepas penjagaan. Orang yang terjejas belajar bagaimana menangani situasi baru dengan tepat. Sebagai tambahan kepada pakar, disarankan untuk mengunjungi pusat kaunseling yang sesuai. Kecacatan yang teruk memerlukan bantuan profesional dari kakitangan terlatih. Semasa rawatan selepas bersalin, pesakit mendapat rawatan profesional.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Terdapat sokongan terhad untuk rawatan sindrom Rasmussen. Penderita harus belajar cara yang sehat untuk mengatasi penyakit ini, yang dapat dilakukan melalui literatur dan dokumentasi, serta dengan mengunjungi pusat pakar gangguan saraf. Penyertaan dalam kumpulan pertolongan diri dan perbualan dengan penderita lain adalah penting langkah-langkah untuk memudahkan mengatasi penyakit. Rawatan ubat mungkin disokong oleh pelbagai umum langkah-langkah seperti senaman atau perubahan dalam diet. Ubat semula jadi juga dapat memberi kelegaan. Walau bagaimanapun, penggunaan ubat alternatif harus dibincangkan dengan doktor terlebih dahulu untuk mengelakkan komplikasi. Sebaiknya penderita disarankan untuk mengunjungi pengamal alternatif atau kedai ubat yang lengkap untuk mencari ubat yang sesuai untuk gejala mereka. Rawatan antiepileptik terutama harus didukung oleh pengamatan yang penuh perhatian terhadap penderita, kerana kemudian tindakan segera dapat diambil sekiranya terjadi kejang. Dalam jangka masa panjang, pesakit ensefalitis Rasmussen mesti dirawat sebagai pesakit dalam. Langkah-langkah pertolongan diri tidak lagi berkesan pada peringkat akhir penyakit ini. Namun, ahli keluarga dan rakan memberikan sokongan penting bagi mereka yang terjejas.
