Glomerulosklerosis segmental fokus (FSGS) dicirikan oleh parut separa dari corpuscles buah pinggang individu. Ini adalah sekumpulan penyakit yang berbeza yang boleh membawa kepada sindrom nefrotik dalam kebanyakan kes. Rawatan bergantung pada penyebabnya.
Apa itu glomerulosklerosis segmental fokus?
Glomerulosklerosis segmental fokus mewakili istilah kolektif untuk beberapa penyakit yang berbeza membawa hingga parut separa (sklerosis) di buah pinggang tisu. Ia juga secara sinonim disebut sebagai sclerosing fokal glomerulonefritis. Penambahan “focal segmental” sudah menunjukkan bahawa glomerulonefritis tidak mempengaruhi keseluruhan buah pinggang, tetapi hanya sel ginjal tertentu. Selanjutnya, keseluruhan kekusutan vaskular tidak terjejas pada corpuscles ginjal. Sekali lagi, lobula vaskular individu ditinggalkan daripada perubahan. Proses penapisan urin primer berlaku di korpuskular ginjal. Walau bagaimanapun, sklerosis tisu ginjal pada corpuscles buah pinggang membawa kepada sekatan fungsi penyaringan. Oleh itu, protein daripada darah yang belum disaring boleh masuk air kencing. Kira-kira 75 peratus pesakit FSGS kemudian mengembangkan apa yang disebut sindrom nefrotik, yang dicirikan oleh proteinuria besar, hipoproteinemia, hiperlipoproteinemia dan edema. Selebihnya 25 peratus pesakit menunjukkan peningkatan perkumuhan sebanyak protein dalam air kencing (proteinuria) sebagai satu-satunya gejala mereka. Kira-kira 10 hingga 20 peratus daripada semua kes sindrom nefrotik disebabkan oleh glomerulosklerosis segmental fokus. Penyakit ini menular pada lelaki. Dalam kebanyakan kes, FSGS bermula pada usia lebih muda dari 50 tahun.
Punca
Penyebab glomerulosklerosis segmental fokus boleh berbeza-beza. Oleh itu, terdapat bentuk primer dan sekunder penyakit ini. Dalam bentuk utama FSGS, faktor genetik nampaknya berperanan dalam beberapa kes. Dalam kes-kes ini, protein dari apa yang disebut podosit (meliputi sel-sel dari sel renal) dipengaruhi oleh mutasi. Walau bagaimanapun, banyak kes adalah idiopatik. Di sini, sebab tertentu tidak dapat dijumpai. Antara lain, kerosakan sel T disyaki. Ini menghasilkan reaksi autoimun bahawa membawa ke pemendapan kompleks imun di kawasan sel renal. Akibatnya, deposit vitreous (hyaline) dengan peleburan podosit tambahan berkembang. Menurut penemuan baru-baru ini, sekurang-kurangnya dalam beberapa kes urokinase reseptor (uPAR) terlibat dalam patogenesis penyakit. Biasanya, reseptor ini berlabuh di membran. Walau bagaimanapun, dalam bentuk larut, ia boleh menyebabkan perubahan pada tisu ginjal. Yang larut urokinase reseptor mewakili apa yang disebut faktor kebolehtelapan, yang mempengaruhi fungsi penapisan pada buah pinggang. Ini juga akan menjelaskan hakikat bahawa di buah pinggang pesakit transplantasi sklerosis sel ginjal juga boleh berlaku lagi dalam masa yang singkat. Bentuk sekunder FSGS boleh dicetuskan oleh pelbagai penyakit seperti nefritis IgA, nefritis lupus, penyakit ginjal lain, hepatitis C, HIV, heroin penyalahgunaan, teruk obesiti, Atau tekanan darah tinggi.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala utama glomerulosklerosis segmental fokus adalah peningkatan perkumuhan protein dalam air kencing (proteinuria). Kadang-kadang ia adalah satu-satunya gejala. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, sindrom nefrotik berkembang dengan proteinuria besar, hipoproteinemia, hiperlipoproteinemia, dan edema. Hipoproteinemia dicirikan oleh penurunan kandungan protein pada darah. Ini mengakibatkan kebolehtelapan berubah, yang menyebabkan air pengekalan (edema) pada tisu. Pada masa yang sama, metabolisme darah lipid terganggu (hyperlipoproteinemia). Dalam jangka masa panjang, fungsi buah pinggang merosot ke tahap di mana dialisis adalah diperlukan. Penyakit ini berkembang secara kronik dan boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang sepenuhnya. Bergantung pada bentuk penyakit, ada kes dengan prognosis yang baik atau buruk.
Diagnosa
Untuk rawatan FSGS, sangat penting untuk mengetahui jenis penyakit yang ada. Sebagai contoh, FSGS primer sering bertindak balas terhadap rawatan dengan imunosupresan. Dalam bentuk penyakit sekunder, tekanan pada glomeruli mesti diturunkan dengan ubat. Oleh itu, a diagnosis pembezaan sangat diperlukan. Komprehensif sejarah perubatan diambil untuk menentukan sebarang penyakit yang mendasari. Tahap perkumuhan protein dalam air kencing, perjalanan penyakit ini, dan penemuan mikroskopik elektron juga penting untuk diagnosis.
Komplikasi
Glomerulosklerosis segmental fokus tergolong dalam kumpulan penyakit yang berlainan yang mempengaruhi buah pinggang. Dalam kes ini, parut separa berlaku pada sel-sel ginjal individu yang bertanggungjawab untuk proses penyaringan air kencing primer. Bagaimanapun, ginjal itu tidak menutupi jaringan parut vaskular yang lengkap. Parut mengancam tisu ginjal dengan sklerosis. Glomerulosklerosis segmental fokus membawa risiko komplikasi yang besar dan memerlukan perhatian perubatan yang dekat. Sekiranya perubatan terapi dimulakan terlambat, kegagalan buah pinggang mungkin berlaku. Sindrom ini biasanya menyerang lelaki dari usia sekitar 45 tahun. Penyakit ini mungkin genetik, disebabkan oleh reaksi autoimun atau fungsi penapis korpuscle buah pinggang yang rosak. Yang teliti diagnosis pembezaan memberikan maklumat mengenai jenis sindrom mana. Lebih daripada separuh daripada semua pesakit, penemuan ini berkembang menjadi sindrom nefrotik dengan perkumuhan protein secara besar-besaran. Edema pada tisu dan darah terganggu metabolisme lemak adalah akibatnya. Ginjal mula sangat menyekat fungsinya dan orang yang terkena menjadi dialisis pesakit. Sekiranya sindrom berkembang secara kronik, kegagalan buah pinggang total boleh berlaku. Dalam kes sedemikian, hanya a pemindahan buah pinggang boleh tolong. Sekiranya perubatan langkah-langkah diambil pada tahap awal, serta penemuan mikroskopik elektron biasa dari urin, terapi biasanya hanya merangkumi pelbagai persediaan, toleransi yang disesuaikan dengan pesakit.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Sekiranya berlaku pembengkakan, edema dan air pengekalan pada badan, doktor harus berunding. Sekiranya perubahan meningkat dalam tahap dan intensiti, lawatan ke doktor diperlukan secepat mungkin. Penebalan jari dan kaki dianggap tidak biasa dan harus diperiksa. Sekiranya orang yang terkena mempunyai perasaan sakit yang meresap atau mengalami kegelisahan batin, dia harus berjumpa doktor. Sekiranya perubahan aktiviti ginjal berlaku, ada sebab untuk dikhawatirkan. Kesakitan, gangguan dalam kencing atau kelainan jumlah air kencing harus diperiksa dan dirawat. Kelemahan umum, penurunan prestasi secara beransur-ansur dan keletihan dianggap sebagai petunjuk yang harus dibincangkan dengan doktor. Perkara ini berlaku terutamanya jika ia meningkat atau menyebabkan kemerosotan dalam mengatasi kehidupan seharian. Sekiranya perubahan berat badan yang ketara berlaku tanpa sebab yang jelas, disarankan untuk berjumpa doktor. Sekiranya terdapat darah dalam air kencing, tindakan diperlukan. Sebaik sahaja kehilangan darah diperhatikan lagi ketika pergi ke tandas, doktor mesti berunding, kerana terdapat risiko disfungsi ginjal kekal. Sekiranya anda merasa tidak sihat, suhu badan meningkat, gangguan tidur, mudah marah atau gugup, anda harus berjumpa doktor. Sekiranya aduan berterusan selama beberapa minggu, ada kesihatan kemerosotan yang perlu diperjelaskan.
Rawatan dan terapi
Glomerulosklerosis segmental fokus utama dengan sindrom nefrotik memerlukan rawatan segera kerana sebaliknya akan menyebabkan disfungsi buah pinggang memerlukan dialisis. Oleh itu, rawatan imunosupresif terbukti dapat mengurangkan proteinuria atau, dalam beberapa kes, bahkan menyebabkan pengampunan sepenuhnya pada kebanyakan pesakit. Prednisone ditadbir sebagai keutamaan. Sekiranya tidak bertoleransi terhadap prednisone, pesakit dirawat dengan siklosporin. Sekiranya kekambuhan kerap berlaku, rawatan gabungan prednisone dengan siklosporin biasanya dipertimbangkan. Ini juga berlaku untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap prednison sahaja. Sekiranya tidak bertindak balas terhadap kedua-duanya dadah atau tidak bertoleransi terhadap kedua-duanya, terapi bersama mikofenolat mofetil juga boleh diberikan. FSGS tanpa sindrom nefrotik tidak perlu dirawat imunosupresan. Pada semua pesakit yang tidak boleh atau tidak memerlukan rawatan dengan imunosupresan, terapi dengan ACE inhibitors atau antagonis AT1 harus diberikan. Perkara yang sama berlaku untuk pesakit dengan FSGS sekunder yang diberikan ini dadah sebagai tambahan kepada rawatan penyakit yang mendasari.
Prospek dan prognosis
Sekiranya rawatan perubatan terlambat atau tidak dicari, glomerulosklerosis segmental fokus menunjukkan perjalanan penyakit yang tidak baik. Pesakit berisiko kegagalan buah pinggang sebagai tambahan kepada pelbagai keadaan perubatan. Tanpa rawatan perubatan intensif segera, orang yang terjejas akan mati sebelum waktunya. Prognosis juga tidak baik dalam kes penyakit kronik. Di sini juga, pesakit berisiko mengalami kegagalan organ dengan akibat yang berpotensi membawa maut. Rawatan dialisis dilakukan terlebih dahulu, yang berkaitan dengan gangguan teruk terhadap kualiti hidup dan batasan dalam mengatasi kehidupan seharian. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal dan kemudian dirawat dengan optimum, prognosisnya akan bertambah baik. Walaupun begitu, di sebalik semua usaha, tidak ada penawar yang diharapkan. The pentadbiran ubat dapat mengurangkan gejala. Sekiranya hampir tidak ada kesan sampingan dan bahan aktif dapat diterima dengan baik oleh organisma, peningkatan perkumuhan protein dapat dielakkan atau sekurang-kurangnya dapat dikurangkan dengan ketara. Pesakit mesti menjalani terapi jangka panjang, kerana penghentian dadah akan mengakibatkan simptom yang berulang. Kesukaran rawatan juga terletak pada toleransi ubat. Dalam banyak kes, organisma tidak cukup bertindak balas terhadap bahan aktif ubat-ubatan tersebut. Oleh itu, sering kali perlu menukar ubat.
pencegahan
Kerana banyak penyebab FSGS, cadangan universal untuk pencegahan tidak dapat diberikan. Kerana beberapa penyakit buah pinggang adalah akibat dari obesiti, kencing manis, Dan lain-lain sindrom metabolik gangguan, gaya hidup sihat dengan seimbang diet, banyak bersenam, dan mengelakkan alkohol and rokok disyorkan untuk mengurangkan risiko FSGS.
Susulan
Tidak ada yang istimewa atau langsung langkah-langkah dan pilihan rawatan selepas rawatan tersedia untuk orang yang terkena penyakit ini. Pesakit terutama bergantung pada diagnosis cepat dengan rawatan berikutnya, sehingga tidak ada kompilasi dan keluhan lebih lanjut dengan penyakit ini. Semakin awal penyakit ini didiagnosis dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakit ini, kerana penyembuhan diri tidak mungkin dilakukan. Oleh itu, diagnosis awal dan rawatan seterusnya selalu berada di latar dengan penyakit ini. Sekiranya berlaku penyakit ini, orang yang terkena harus memeriksa buah pinggangnya secara berkala. Hanya dengan cara ini kerosakan ginjal dapat dikesan lebih awal dan kemudian dirawat. Sebagai peraturan, penyakit ini dirawat dengan bantuan ubat. Mereka yang terjejas bergantung pada dos yang betul dan juga mengambil ubat secara berkala. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, doktor mesti dihubungi. Seorang doktor juga mesti berjumpa sekiranya terdapat kesan sampingan yang tidak dijangka. Penyakit ini biasanya tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas jika dirawat dengan betul. Lebih jauh langkah-langkah penjagaan selepas ini tidak diperlukan dalam kes ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Glomerulosklerosis segmental fokus memerlukan rawatan perubatan kerana orang yang terkena berisiko mengalami kegagalan buah pinggang kerana penyakit ini berkembang tanpa bantuan. Pesakit tidak dapat meredakan gejala dengan kaedah penyembuhan alternatif atau melalui kekuatan penyembuhan semula jadi tubuh. Oleh itu, pada tanda-tanda pertama penyakit ini, perundingan dengan doktor harus dibuat dan nasihatnya diikuti. Dalam kehidupan seharian, pesakit dapat memastikan bahawa dia menjaga berat badannya sendiri dalam lingkungan normal. Dengan kalkulator BMI, ada kemungkinan setiap saat untuk mengetahui di mana julat orang yang terkena dengan memasuki usia, berat badan dan ketinggian semasa. Sekiranya orang tersebut berat badan berlebihan, diet rancangan harus disusun yang menyumbang kepada pengurangan berat badan tanpa kesan sampingan, tekanan atau perasaan kekurangan yang kuat. Pada dasarnya, perhatian harus diberikan kepada yang sihat dan seimbang diet. Makanan yang kaya dengan vitamin dengan banyak buah-buahan dan sayur-sayuran segar menguatkan sistem imun dan mempromosikan kesejahteraan. Penggunaan gula harus dikurangkan. Pada masa yang sama, alkohol and nikotin harus dielakkan.Selain itu, senaman yang mencukupi dan teratur oksigen pengambilan adalah penting untuk menyokong kesihatan dan mengurangkan kerentanan keseluruhan terhadap penyakit dan juga jangkitan.
