Promyelositik leukemia adalah bentuk leukemia akut yang disebabkan oleh neoplasia pada warna merah sumsum tulang. Ia melibatkan percambahan promyelosit yang tidak terkawal, pendahulu putih yang belum matang darah sel-sel, leukosit. Rawatan dan kadar kelangsungan hidup rata-rata promyelocytic leukemia masih dianggap miskin.
Apa itu leukemia promyelocytic?
Promyelositik leukemia, PML, adalah bentuk khas dari leukemia myeloid akut, AML. Ia dicirikan oleh peningkatan pengesanan putih yang tidak matang darah sel-sel dalam aliran darah. Promyelosit adalah sumsum tulang sel yang biasanya tidak dijumpai di darah. Walau bagaimanapun, di PML, jenis sel ini terlalu banyak dihasilkan di sumsum tulang dengan alasan yang belum jelas dan dilepaskan ke aliran darah bebas. Bentuk neoplasia ini dicirikan oleh bentuk yang sangat spesifik dan tidak matang sel darah putih, juga disebut letupan. Dalam semua diagnosis baru untuk leukemia myeloid akut, leukemia promyelocytic menyumbang hanya sekitar lima peratus, jadi bentuk leukemia ini jarang terjadi. Frekuensi etnik dan wilayah dapat dilihat pada permulaan PML, yang mana, bagaimanapun, masih belum ada penjelasan yang masuk akal. Kebanyakan remaja dan dewasa muda terjejas, kerana setelah usia 60 tahun kejadian penyakit ini menurun dengan ketara. Wanita dan lelaki dipengaruhi oleh leukemia promyelocytic kira-kira sama.
Punca
Setakat ini, penyebab pasti untuk perkembangan dan permulaan leukemia promyelocytic belum diketahui. Kejadian yang lebih tinggi dapat dilihat di Amerika Tengah dan Selatan, di Itali, dan di Sepanyol, walaupun alasan untuk ini juga tidak diketahui. Namun, terdapat indikasi penyimpangan kromosom yang disebut, yang dapat terlibat secara langsung dalam pengembangan leukemia promyelocytic. Kehadiran translokasi kromosom tertentu atau pelakuran yang sesuai gen dianggap sebagai bukti diagnostik. Di samping itu, varian molekul lain juga telah dikenal pasti, walaupun ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, perubahan kromosom khas ini tidak berlaku pada semua pesakit yang menderita leukemia promyelocytic. Oleh itu, ini juga tidak mencukupi sebagai satu-satunya kriteria untuk menentukan penyebabnya. Teori peningkatan kelompok keluarga dari pola penyakit juga telah ditolak untuk sementara waktu. Perkembangan penyakit PML selalu bermula di sumsum tulang merah, di mana klon bebas dan autonomi berkembang yang menghasilkan tidak matang sel darah putih dengan cara yang tidak terkawal, iaitu khas sel tumor ganas.
Gejala, keluhan, dan tanda
Leukemia Promyelocytic adalah bentuk leukemia akut dan oleh itu selalu berlaku kecemasan hematologi yang memerlukan campur tangan perubatan segera. Kerana neoplasia belum matang sel darah putih dalam sumsum tulang, pengeluaran trombosit, darah platelet, sebahagian besarnya ditekan. Oleh itu, peningkatan kecenderungan pendarahan berlaku sejak awal sebagai kriteria diagnostik yang paling penting. Ini kecenderungan pendarahan juga selalu disertai dengan lafaz pembekuan darah kecelaruan. Secara luaran, tanda-tanda penyakit ini sudah dapat diketahui oleh pendarahan lecet yang sangat halus kulit dan selaput lendir, juga dikenali sebagai petechiae. Oleh itu, ada bahaya untuk hidup, walaupun dengan kecederaan terkecil, kerana pendarahan yang tidak dapat dihentikan. Walau bagaimanapun, bahaya yang lebih besar bagi pesakit dengan leukemia promyelocytic berasal dari pendarahan dalaman, terutama pendarahan intraserebral, yang juga merupakan akibat langsung dari peningkatan kecenderungan pendarahan. Sekiranya khusus terapi langkah-langkah tidak diambil dengan segera, nyawa mereka yang terjejas biasanya tidak dapat diselamatkan. Pada peringkat awal penyakit, jauh sebelum ada kecenderungan pendarahan yang nyata, gejala yang tidak spesifik berada di latar depan. Ini termasuk, misalnya, pucat yang jelas disebabkan anemia, kehilangan prestasi, dan keletihan.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis pasti leukemia promyelocytic mesti dibuat pada hematologi makmal dengan bantuan pakar. Mikroskopi cahaya mendedahkan gambaran leukemia khas dengan massa promyelosit dalam darah periferal. Biopsi sumsum tulang serta ujian genetik dan pembekuan manusia dapat mengesahkan diagnosis pada peringkat awal. Kursus penyakit ini dianggap tidak tepat, menjadi gambaran klinikal yang teruk dengan umum yang berkurang. keadaan.
Komplikasi
Pertama dan paling utama, leukemia promyelocytic membawa kepada peningkatan kecenderungan pendarahan pada individu yang terjejas. Bahkan kemalangan atau luka kecil mengakibatkan pendarahan teruk. Dalam kebanyakan kes, leukemia promyelocytic juga mengganggu pembekuan darah, sehingga pendarahan tidak dapat dihentikan dengan mudah. Oleh itu, sebagai peraturan, pendarahan kecil bahkan membahayakan nyawa pesakit jika pendarahan tidak dapat dihentikan. Pendarahan dalaman juga boleh berlaku akibat dari leukemia promyelocytic dan membawa kepada komplikasi dan ketidakselesaan yang serius. Orang yang terjejas sendiri sering menderita keletihan and keletihan, yang tidak dapat dikompensasikan oleh tidur. Pucat kekal juga berlaku disebabkan oleh leukemia promyelocytic dan daya tahan orang yang terjejas menurun dengan ketara kerana penyakit ini. Rawatan leukemia promyelocytic biasanya dijalankan dengan bantuan ubat. Tidak ada komplikasi jika ubat tidak berlebihan. Selain itu, terdapat juga penyakit yang positif. Walau bagaimanapun, sama ada jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh leukemia promyelocytic biasanya tidak dapat diramalkan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Kecenderungan pendarahan yang meningkat harus difahami sebagai isyarat penggera organisma. Sekiranya kecederaan ringan tidak dapat dihentikan dengan kaedah standard hemostasis, peningkatan kewaspadaan diperlukan. Lawatan ke doktor harus dilakukan secepat mungkin, kerana jika perjalanan penyakit ini tidak menguntungkan, leukemia promyelocytic akan membawa hingga kematian pesakit pramatang. Penjagaan perubatan yang tepat pada masanya dan menyeluruh sangat penting untuk menangani penyakit ini. Ini termasuk diagnosis awal dan lawatan ke doktor pada tanda pertama kesihatan kemerosotan. Di samping itu, buka luka menimbulkan risiko sepsis dan dengan itu keracunan darah. Kulit pucat, keletihan cepat dan meningkat keletihan adalah tanda-tanda gangguan. Sekiranya aduan berlaku secara tiba-tiba atau berkembang secara beransur-ansur, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat peningkatan keperluan untuk tidur, apatis dan juga sikap tidak peduli, ada keperluan untuk bertindak. Sekiranya terdapat perubahan tingkah laku, aktiviti riadah dikurangkan, atau kurangnya minat menjadi jelas, doktor harus berunding. Gangguan dalam perhatian atau kepekatan menjadi perhatian. Mereka menunjukkan a kesihatan penyelewengan yang perlu disiasat dan dirawat. Kemerosotan mental dan fizikal dalam tahap prestasi biasa mesti dibincangkan dengan doktor. Penurunan daya tahan atau peningkatan pengalaman tekanan adalah petunjuk yang harus ditindaklanjuti.
Rawatan dan terapi
Rawatan penyebab atau berkaitan dengan penyebab leukemia promyelocytic belum dapat dilakukan. Semua elemen dari terapi fokus untuk menghentikan neoplasia autonomi sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang. Untuk tujuan ini, tinggidos kemoterapi dengan apa yang disebut anthracyclines pada mulanya diberikan. Namun, kerana nyawa pesakit dalam bahaya kerana kecenderungan pendarahan yang meningkat, penggantian terapi dengan faktor pembekuan mesti berlaku selari. Untuk meningkatkan jumlah platelet, kepekatan platelet selektif tambahan diberikan secara intravena. Strategi rawatan yang lebih baru dihasilkan dari pentadbiran asid all-trans-retinoik, ATRA, ia adalah turunan dari vitamin A asid. Bahan ini, yang bukan agen kemoterapi, bertindak pada tahap molekul dan mendorong pematangan letupan yang belum matang menjadi sel darah putih yang matang dan berfungsi, granulosit neutrofil. Selain tinggi-dos kemoterapi serta rawatan dengan ATRA, arsenik sebatian selalu dimasukkan dalam rejimen rawatan. Kecekapan antileukemia tertentu arsenik molekul dalam rawatan leukemia akut didokumentasikan dengan baik. Walau bagaimanapun, kerana ketoksikan yang sangat besar arsenik sebagai logam berat, sebarang bentuk dos berlebihan mesti dielakkan.
pencegahan
Sekiranya pesakit bertahan lima tahun setelah diagnosis awal leukemia promyelocytic, kadar berulang sangat rendah berbanding dengan neoplasma sumsum tulang yang lain. Tutup pemantauan jumlah darah dan nilai pembekuan adalah mustahak. Tidak ada pencegahan langsung terhadap berlakunya leukemia promyelocytic. Walau bagaimanapun, pesakit yang sihat pada usia pertengahan boleh dinasihatkan untuk memilikinya kiraan darah diperiksa secara berkala oleh doktor keluarga mereka sebagai sebahagian daripada pemeriksaan pencegahan mereka. Oleh itu, perubahan leukemia akan diperhatikan pada tahap awal, bahkan jika belum ada gejala.
Susulan
Selepas rawatan untuk leukemia promyelocytic, jangka panjang pemantauan pesakit disyorkan. Susulan berterusan untuk tempoh sekurang-kurangnya sepuluh tahun. Selama ini, pesakit dilihat setahun sekali untuk tindakan susulan. Pemeriksaan susulan memberi tumpuan kepada pengesanan berulang lewat. Istilah ini merujuk kepada penyakit yang berulang beberapa tahun selepas rawatan. Kambuhan leukemia promyelocytic setelah berjaya terapi sangat jarang berlaku dalam jangka masa hingga lima tahun. Walau bagaimanapun, berulang berulang setelah lebih dari sepuluh tahun telah diperhatikan dalam kes terpencil. Ini menjelaskan jangka masa peperiksaan susulan yang panjang. Pemeriksaan susulan secara berkala dapat mengesan kesan akhir terapi dan mengesan kejadian leukemia sekunder atau tumor malignan yang lain. Sebahagian dari tindak lanjut bagi pasien dengan leukemia promyelocytic adalah pemeriksaan rutin sumsum tulang pada selang tiga bulan dalam jangka masa 12 hingga 18 bulan. Tempoh tindak lanjut bergantung kepada sama ada pesakit diklasifikasikan sebagai risiko standard atau berisiko tinggi. Tujuan tindak lanjut ini adalah untuk mengesan sel-sel leukemia yang tinggal di dalam badan. Terapi tepat pada masanya sekiranya terdapat penemuan positif dapat mengesan dan merawat kambuh pada peringkat awal.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Leukemia Promyelocytic mempunyai prognosis yang baik dengan rawatan yang mencukupi. Walau bagaimanapun, kerjasama pesakit sangat penting untuk ini. Berunding dengan doktor, pesakit harus dirawat di pusat leukemia khusus. Di sana, semua komplikasi yang diketahui dapat dicegah atau dirawat dengan cepat oleh yang tertentu langkah-langkah. Untuk mengesan leukemia pada waktunya, pesakit mesti berjumpa doktor sekiranya terdapat gejala yang tidak jelas seperti keletihan melampau yang tetap, pucat kulit, demam, berterusan sakit perut, peningkatan kecenderungan pendarahan, lebam, pembengkakan limfa nod, sakit sendi dan perubahan pelik yang lain. Dengan cara ini, permulaan terapi yang cepat dapat dilakukan. Pesakit juga dapat memperoleh maklumat yang luas dari kumpulan pertolongan diri, Deutsche Krebshilfe eV (bahasa Jerman Kanser Aid) atau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Leukemia Jerman dan Lymphoma Bantuan) dan dengan itu juga mengurangkan ketakutan. Banyak pesakit dibantu oleh keahlian dalam kumpulan pertolongan diri, di mana pelbagai pengalaman dalam menangani penyakit ini ditukar. Ini sangat melegakan bagi mereka yang terjejas. Kepastian bahawa penyembuhan adalah mungkin dapat mempercepat proses penyembuhan. Tetapi walaupun dalam kes yang lebih teruk, pertukaran ini dapat memberi kesan yang sangat positif terhadap kualiti hidup. Selalunya, penggunaan kaunseling psikologi juga membantu mencegah kemurungan dan sekuel psikologi leukemia yang lain. Walaupun mempunyai penyakit yang teruk, gaya hidup sihat dengan seimbang diet dan menghabiskan masa di udara segar juga menyokong pemulihan.
