In polyangiitis mikroskopik, darah kapal menjadi radang oleh proses autoimunologi. Penyebabnya belum diketahui tetapi dikaitkan secara spekulatif dengan salah memprogram imunologi selepas jangkitan. Prognosis untuk pesakit yang tidak dirawat tidak baik, tetapi pesakit yang dirawat dengan ubat tidak semestinya mempunyai jalan yang tidak baik.
Apa itu polyangiitis mikroskopik?
Polyangitis mikroskopik sepadan dengan polyarteritis nodosa, juga dikenal sebagai penyakit Kussmaul. The keadaan dikelaskan di bawah vaskulitis kumpulan penyakit dan dengan itu sesuai dengan keradangan daripada darah kapal yang disebabkan secara autoimunologi. Manifestasi tersebut diklasifikasikan sebagai ANCA-negatif vaskulitis dari saiz sederhana kapal. Keradangan dari arteri yang lebih kecil dan sederhana dengan susunan mutiara dari nodul radang mereka terutama mempengaruhi betis, lengan bawah, dan organ dalaman. Keradangan tersebut disebabkan oleh salah pengiktirafan badan sistem imun. Polyangiitis mikroskopik adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Di antara satu juta orang, prevalensnya dianggarkan sekitar tiga kes baru setiap tahun. Lelaki mengalami penyakit ini lebih kerap daripada seks wanita. Di banyak tempat, terdapat genap bercakap kelaziman lelaki lebih tinggi dua kali ganda. Penyakit ini biasanya menjelma pada usia pertengahan.
Punca
Polyangiitis mikroskopik adalah penyakit autoimun. Tubuh badan sistem imun menghasilkan antibodi terhadap tisu badan, menyebabkan keradangan. Sehingga kini, penyebab penyakit autoimun tidak difahami dengan baik. Secara spekulatif, ada beberapa bercakap salahprogramkan program sistem imun dalam konteks jangkitan sebelumnya. Punca polyangiitis mikroskopik primer juga belum dapat ditentukan secara pasti. Namun, kira-kira satu pertiga daripada semua kes, penyakit ini dikaitkan dengan kronik hepatitis C genotip 2 atau Hepatitis B. Dalam kes-kes ini, polyangiitis dianggap sebagai akibat daripada sistem imun yang tidak berfungsi. Dalam kes ini, polyangiitis dianggap sekunder dan hanya merupakan gejala hepatitis, mungkin disebabkan oleh reaksi sistem imun yang berkaitan dengan jangkitan. Jangkitan juga berperanan dalam bentuk ideopati utama penyakit ini. Walau bagaimanapun, sambungan ini tidak disahkan. Satu-satunya kepastian setakat ini adalah bahawa keradangan imunologi mengakibatkan simptomatik nekrosis dinding kapal dan berkaitan dengan penyusupan granulosit neutrofil. Nekrosis membawa kepada vasokonstriksi dengan trombosis atau infarki laluan aliran akhir.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit polyangiitis mikroskopik mengalami gejala yang tidak spesifik seperti demam, otot kesakitan, ketidakselesaan sendi, dan berpeluh malam atau penurunan berat badan. Kira-kira 80 peratus daripada semua penderita dipengaruhi oleh neuropati, yang terutama mempengaruhi campuran saraf melebihi ukuran tertentu. Kadang-kadang pusat sistem saraf terlibat. Dalam kes sedemikian, gangguan visual, gejala sekunder seperti strok atau kejang epilepsi berlaku. Oleh kerana sering terdapat gejala tekanan darah tinggi, gejala ini dianggap akibat sekunder daripadanya. Di dalam saluran penghadaman, penyakit ini boleh menjelma sebagai kolik sakit perut atau infark usus dan pendarahan. Di buah pinggang, mikroaneurisma kapal dapat diperhatikan. Di samping itu, gejala jantung seperti angina pectoris atau infark miokard mungkin ada. Polyangiitis juga boleh berlaku pada kulit, terutama pada Livingo racemosa atau aneurisma subkutan. Analisis makmal menunjukkan peningkatan kadar pemendapan CRP dan eritrosit. Leukositosis berkembang.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis polyangiitis mikroskopik dibuat mengikut kriteria ACR dan memerlukan sekurang-kurangnya tiga dari total sepuluh kriteria ciri. Selain penurunan berat badan lebih dari empat kilogram, kriteria ciri termasuk Livingo reticularis, sakit testis, kelemahan otot dan sakit otot, dan mono- atau polineuropati, tekanan darah tinggi, dan peningkatan serum kreatinin or urea. Perkara yang sama berlaku untuk dikesan hepatitis B atau hepatitis C, keabnormalan angiografi, atau penemuan yang sepadan dari arteri biopsi. Secara berbeza, polyangiitis mikroskopik harus dibezakan daripada yang lain vaskulitida dan sistemik lupus erythematosus. Tidak dirawat, prognosis sangat tidak baik. Kadar kelangsungan hidup lima tahun kurang daripada 20 peratus pada pesakit yang tidak dirawat. Selalunya, kematian berlaku akibat a jantung menyerang atau strok. Bagi pesakit yang dirawat, kadar kelangsungan hidup lima tahun meningkat kepada 80 peratus.
Komplikasi
Pelbagai gejala biasanya berlaku dengan penyakit ini, tetapi dalam setiap kes mereka mengurangkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Oleh itu, pesakit menderita demam dan seterusnya juga dari kesakitan pada sendi atau pada otot. Keringat juga tidak biasa terjadi pada waktu malam, yang boleh mengganggu tidur. Ini sering mengakibatkan kemurungan atau mudah marah orang yang terkena. Selanjutnya, pesakit juga mengalami kelumpuhan atau pelbagai gangguan kepekaan yang boleh terjadi di seluruh badan. Gangguan visual atau masalah pendengaran juga dapat menyekat dan menyukarkan kehidupan seharian pesakit. Selanjutnya, sakit perut atau kejang epilepsi berlaku. Ini biasanya berkaitan dengan teruk kesakitan. Dalam kes yang paling teruk, pesakit menderita a jantung menyerang dan mati daripadanya. Secara amnya, jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini. Rasa sakit juga tidak jarang berlaku di buah zakar. Rawatan penyakit ini dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan. Sebagai peraturan, perjalanan penyakit ini positif. Komplikasi tertentu tidak membatasi rawatan dalam kes ini.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Orang yang menderita gejala seperti demam, perasaan malas, sakit pada otot atau kemerosotan otot sendi mesti berjumpa doktor. Penurunan berat badan yang tidak diingini, berpeluh malam, dan gangguan tidur harus disiasat dan dirawat. Sekiranya terdapat gangguan penglihatan, peningkatan risiko kemalangan, dan peningkatan risiko kecederaan, doktor diperlukan. Sekiranya ada sakit perut, penyelewengan saluran penghadaman, atau kekejangan di bahagian atas perut, diperlukan lawatan ke doktor. Kolik adalah tanda amaran khas organisma. Mereka harus dijelaskan oleh doktor secepat mungkin. Dalam kes-kes individu, doktor kecemasan harus diberi amaran agar rawatan perubatan kecemasan dapat diberikan dengan segera. Gangguan aktiviti jantung dan irama jantung menjadi perhatian. Sejak dalam kes yang teruk a jantung serangan sudah dekat, lawatan ke doktor harus dibuat. Berdegel jantung, meningkat darah tekanan, hot flashes atau kegelisahan dalaman harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya terdapat tekanan perasaan di dada, perasaan sakit atau berat yang kuat, doktor harus berunding. Sekiranya sensasi kesakitan yang ada merebak ke atas dada lebih jauh ke belakang atau rahang, perlu berunding dengan doktor. Sekiranya terdapat kelainan pada penampilan kulit, lawatan ke doktor juga disarankan.
Rawatan dan terapi
Polyangiitis adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Oleh kerana penyebabnya tidak diketahui secara terperinci, maka tidak ada sebab terapi, hanya terapi simptomatik. Dalam kebanyakan kes, tanpa gejala terapi sesuai dengan rawatan ubat konservatif dengan kortikosteroid atau siklofosfamid and azathioprine. Sekiranya hepatitis ada, rawatan jangkitan ini dapat meningkatkan gejala poliangitis secara interaktif. Kejayaan rawatan selalu bergantung kepada keparahan polyangiitis dalam setiap kes individu. Dalam kebanyakan kes, pesakit ditugaskan ke tahap keparahan tertentu menggunakan skor lima faktor. Bentuk ringan sepadan dengan skor sifar. Pada gred ini, glukokortikoid memperbaiki simptom pada separuh kes. Walau bagaimanapun, hampir separuh daripada pesakit dengan pengampunan mengalami kekambuhan. Kekambuhan seperti itu mesti diikuti pentadbiran imunosupresan. Pesakit dalam tahap yang lebih teruk juga menerima imunosupresan seperti siklopshosfamid dan azathioprine. Glucocorticoids dalam tinggi-dos terapi bertahan selama beberapa minggu juga merupakan langkah rawatan biasa bagi pesakit dengan bentuk yang lebih teruk. Untuk mengurangkan simptomatik tekanan darah tinggi dan dengan demikian kematian akibat infark miokard atau strok, ACE inhibitors ditadbir.
Prospek dan prognosis
Kira-kira empat dalam satu juta orang menghidap polyangiitis mikroskopik setiap tahun. Salah satu sebab untuk jumlah yang rendah ini adalah bahawa keadaan penyelidikan saintifik setakat ini tidak mencukupi. Tetapi hakikatnya adalah bahawa ia adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi memberi tumpuan khusus pada gejala dan bukan pada penyebabnya. Doktor menetapkan pesakit untuk skor ketika mereka didiagnosis. Skor yang lebih rendah membolehkan prognosis yang lebih baik daripada skor keparahan yang lebih tinggi. Pada asasnya, kualiti hidup dan harapan telah meningkat dalam beberapa tahun kebelakangan. Salah satu masalah dengan polyangiitis mikroskopik ialah neoplasma berkembang. Setelah dua tahun dari kemasukan rawatan, ini terdapat pada sepertiga pesakit yang baik. Kambuhan ini hanya dapat dikesan lebih awal dari dekat pemantauan. Sebaliknya, kebanyakan pesakit boleh kekal tanpa gejala selama bertahun-tahun dengan pendekatan terapi yang sesuai. Lima tahun selepas diagnosis, rata-rata 80 peratus daripada semua pesakit yang dirawat masih hidup. Sekiranya, sebaliknya, rawatan tidak dilakukan, risiko kematian meningkat dengan ketara. Hanya satu dari lima yang masih hidup lima tahun selepas bermulanya polyangiitis mikroskopik.
pencegahan
Polyangiitis mikroskopik belum dapat dicegah kerana penyebab pasti masih belum jelas.
Penjagaan susulan
Oleh kerana rawatan polyangiitis mikroskopik kompleks dan panjang, rawatan susulan memberi tumpuan untuk menguruskan penyakit dengan yakin. Individu yang terkena harus berusaha membina sikap positif walaupun menghadapi masalah. Dengan berbuat demikian, kelonggaran latihan dan meditasi dapat menolong menenangkan dan menumpukan minda. Polyangiitis mikroskopik adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang boleh membawa komplikasi yang ketara. Penjagaan susulan sangat bergantung pada keparahan penyakit secara individu, jadi gejala hanya dapat diatasi, tetapi tidak dapat dikawal secara kekal. Gaya hidup sihat dengan tidur dan senaman yang cukup di udara segar menguatkan sistem imun dan dapat meningkatkan kesejahteraan. Gejala akut yang berlaku berulang kali dan tiba-tiba harus dijelaskan dengan segera dengan doktor yang hadir.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Polyangiitis mikroskopik tidak mempunyai penawar sehingga kini. Rawatan memberi tumpuan kepada melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup penghidap. Penderita boleh menyokong ini langkah-langkah dengan menyesuaikan gaya hidupnya dengan keadaan. Ini dapat dicapai, misalnya, dengan mengubah diet. Pada prinsipnya, sihat dan seimbang diet dengan mencukupi karbohidrat disyorkan untuk polyangiitis mikroskopik. Sebagai tambahan, perangsang seperti alkohol, kafein and nikotin harus dielakkan. Individu yang terkena harus mengambil cecair yang mencukupi untuk mengatasi pendarahan, tekanan darah tinggi dan simptom khas penyakit ini. Terapi ubat juga ditunjukkan. Ini dapat disokong oleh pesakit dengan menyimpan buku harian mengenai kesan sampingan dan interaksi. Dengan bantuan nota-nota ini, doktor yang bertanggungjawab dapat menyesuaikan ubat secara optimum dengan gejala dan perlembagaan individu pesakit. Sekiranya gangguan visual atau kejang epilepsi berlaku, pakar mesti berjumpa. Di samping itu, pesakit memerlukan sokongan dalam kehidupan seharian, kerana gejala akut yang kerap meningkatkan risiko kemalangan dan jatuh. Dalam kes polyangiitis yang teruk, ahli psikoterapi juga boleh dipanggil dalam keadaan tertentu.
