Sindrom Hyde menerangkan stenosis yang dijangkiti injap aorta dikaitkan dengan angiodysplasias saluran gastrousus. Terunggul adalah kolon acendens (kolon menaik) dan caecum (lampiran). Mereka mungkin hadir dengan pendarahan gastrousus, membawa kepada anemia (anemia).
Apa itu sindrom Heyde?
ini keadaan dinamakan sempena penemuannya, internis AS Edward C. Hyde, yang pertama kali menggambarkan sindrom ini pada tahun 1958. Proses-proses Aterosklerotik di jantung injap menyebabkan stenosis yang diperoleh ini injap aorta. Daya ricih (halaju aliran) di darah aliran di kawasan penyempitan jantung injap memusnahkan faktor Von Willebrand. Faktor ini adalah istilah perubatan untuk glikoprotein yang bertanggungjawab untuk dua fungsi penting dalam hemostasis. Ia memulakan lekatan platelet dan pengaktifan platelet (primer darah pembekuan) dan melindungi faktor VIII (anti-hemofilik globulin A sebagai komponen pembekuan darah) dari degradasi protein (proteolisis). Ini merosot darah penyebab pembekuan Sindrom Willebrand-Jürgens pada langkah seterusnya, yang dapat menyebabkan kecenderungan untuk hematoma yang luas, pendarahan yang berlebihan setelah kecederaan dan prosedur pembedahan, meningkat kecenderungan pendarahan, pendarahan haid yang berpanjangan dan meningkat (menorrhagiadan pendarahan sendi (hemarthros). Ini keadaan tergolong dalam bidang perubatan vaskular, perubatan vizeral, geriatrik, dan pembedahan jantung.
Punca
Cukup dijelaskan, ia diperoleh injap aorta stenosis digabungkan dengan pendarahan dari kenaikan kolon disebabkan oleh darah yang cacat kapal (angiodysplasia). Hubungan antara dua gambar klinikal ini, yang disebabkan oleh kalsifikasi atau degenerasi injap aorta dan pendarahan dari kolon, belum diklarifikasi secara perubatan. Stenosis injap aorta mengakibatkan ventrikel kiri hipertrofi (pembesaran tisu miokardium daripada ventrikel kiri). Dispnea seperti sawan (sesak nafas), sinkop (keruntuhan peredaran darah), dan angina pektoris (dada sesak, toraks kesakitan, simptom kardinal koronari arteri penyakit) berlaku. Pendarahan di saluran gastrointestinal (gastrointestinal) mungkin tersembunyi (tersembunyi) atau mungkin kelihatan disertai pergerakan usus (hematochezia). Sekiranya terdapat angiodysplasia perut, melena (darah berwarna hitam tidak normal) dan hematemesis mungkin berlaku.
Gejala, keluhan, dan tanda
Berulang kali, doktor lain selain Hyde telah menunjukkan pentingnya penemuan klinikal dan sejarah tepat mengenai patomekanisme yang rumit ini, kerana penyebab sindrom ini belum dapat ditentukan secara pasti. Kedua-dua Hyde pada tahun 1958 dan rakan-rakannya dalam beberapa dekad berikutnya berulang kali menyatakan bahawa mereka merawat pesakit dengan stenosis injap aorta yang pada masa yang sama menderita besar-besaran pendarahan gastrousus. Doktor melangkah lebih jauh ketika mereka mengetahui bahawa angiodysplasi gastrointestinal (malformasi vaskular) adalah penyebab pendarahan ini, dan bahawa mereka tidak lagi berlaku setelah penggantian injap aorta. Pada akhir 1980-an, dua kumpulan penyelidikan perubatan dapat menunjukkan bahawa multimer faktor von Willebrand dikurangkan dalam stenosis injap aorta yang diperoleh dan kongenital. Faktor von Willebrand adalah monomer asid amino-protein yang bertindak sebagai subunit yang membawa kepada penggabungan (polimerisasi, demerisasi) dua molekul. Subunit ini berukuran besar dalam plasma darah untuk membentuk kompleks molekul besar. Ini penting untuk betul hemostasis (hemostasis). Ramai pesakit dengan stenosis injap aorta mempunyai bilangan multimer berat molekul tinggi yang menurun. Ini keadaan berlaku bersamaan dengan penurunan lekatan dan agregasi platelet (trombosit) dan bertambah baik dengan penggantian injap aorta. Jalan untuk diagnosis pasti melibatkan pemeriksaan ekokardiografi (sonografi - ultrasound daripada jantung) dan prestasi a kolonoskopi (kolonoskopi) untuk mengenal pasti malformasi vaskular.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Multimer besar biasanya muncul dalam bentuk molekul bergelombang dalam plasma darah. Sekiranya daya ricih meningkat di kawasan stenosis injap aorta bermutu tinggi, keadaan ini menyebabkan perubahan konformasi. Kawasan tertentu dapat diakses oleh protease plasma ADAMTS13, yang memotong molekul multimerik. Haemostasis adalah proses penting untuk menghentikan pendarahan yang disebabkan oleh kecederaan vaskular. Apabila hemostasis ini terganggu, pendarahan berlaku dari angiodysplasias (malformasi vaskular) usus mukosa. Darah kapal diubah secara anatomi oleh kerosakan ini, memungkinkan daya ricih yang lebih besar (keadaan aliran).
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, sindrom Heyde menyebabkan pesakit berdarah secara dalaman, yang tidak jarang menyebabkan apa yang disebut anemia. Ini mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap keadaan umum pesakit dan, dalam kes yang teruk, boleh mengancam nyawa. Oleh kerana sindrom Heyde, kebanyakan pesakit mengalami gejala seperti pening or loya. Ketahanan orang yang terjejas juga berkurang dan tidak jarang pesakit kehilangan kesedaran. Kualiti hidup agak berkurang dan kehidupan pesakit sehari-hari menjadi lebih sukar oleh sindrom tersebut. Diagnosis sindrom ini agak sederhana dan cepat, sehingga rawatan awal dapat terjadi. Komplikasi berlaku terutamanya apabila sindrom Heyde tidak dirawat. Dalam kes ini, jangka hayat selebihnya menurun hingga kira-kira lima tahun, kerana ini biasanya menyebabkan kegagalan jantung dan dengan itu kematian jantung pada pesakit. Semasa rawatan, biasanya tidak ada komplikasi tertentu dan gejalanya hilang dengan cepat. Transfusi mungkin diperlukan untuk orang yang terjejas. Sekiranya rawatan berjaya, jangka hayat tidak dikurangkan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Lawatan ke doktor diperlukan sebaik sahaja darah dikesan dalam air kencing atau najis. Sekiranya pendarahan berulang kali, lawatan ke doktor harus dilakukan secepat mungkin. Sekiranya terdapat najis hitam atau gumpalan darah yang kelihatan pada tinja, ada yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya orang yang terkena muntah darah, ini juga harus diperiksa oleh doktor. Masalah penghadaman, kesakitan di saluran gastrousus atau kejang harus diperjelaskan dan dilayan. Sekiranya terdapat hilang selera makan atau keengganan untuk makan, orang yang terjejas memerlukan bantuan perubatan. Penurunan berat badan yang teruk atau rasa kering dalaman boleh menjadi keadaan kecemasan. Terdapat ancaman kekurangan bekalan organisma, yang mesti ditangani secepat mungkin. Sekiranya sesak nafas, rasa tekanan di dada atau aduan aktiviti jantung, doktor harus berunding. Sekiranya kehilangan kesedaran berlaku, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Sekiranya orang yang terjejas mengalami gangguan dalam darah peredaran, pendarahan haid berat atau peningkatan pendarahan luka, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya terdapat ketidakselesaan sendi atau perubahan warna pada kulit, doktor juga harus berunding. Pening, loya, kelemahan umum atau perasaan sakit yang meresap adalah tanda-tanda yang mesti ditindaklanjuti. Sekiranya ia berlaku berulang kali atau peningkatan intensiti, penyelidikan lebih lanjut harus dimulakan.
Rawatan dan terapi
Selepas penggantian injap jantung, kecenderungan pendarahan menurun. Pilihan terapi lain termasuk pemindahan darah, penerapan faktor III dan desmopressin (antiduiretik - bahan sintetik untuk mengurangkan perkumuhan kencing), reseksi separa usus besar (penyingkiran sebahagian bahagian terpanjang kolon). Sekiranya angiodysplasia disyaki pada usus kecil, enteroskopi intraoperatif (pemeriksaan endoskopi) dengan diafanoskopi (fluoroskopi bahagian badan menggunakan sumber cahaya yang diletakkan di atas) terbukti berguna untuk memvisualisasikan dan merawat lesi yang sesuai. Pada banyak pesakit, stenosis injap aorta pada awalnya tidak simptomatik kerana mereka mempunyai kecerunan tekanan sistolik puncak rendah, yang menyukarkan untuk membuat penemuan mengenai pendarahan bersamaan pada usus besar dalam keadaan sindrom Hyde. Oleh itu, keadaan ini memerlukan pemeriksaan susulan secara berkala. Purata kadar kelangsungan hidup pesakit yang tidak dirawat dengan angina pectoris adalah kira-kira lima tahun, empat tahun selepas perkembangan sinkop (keruntuhan peredaran darah) dan tiga tahun dalam kes kegagalan jantung. Dengan penggantian injap aorta, bukan sahaja gejala jantung hilang, tetapi juga pendarahan gastrousus di saluran gastrousus.
Prospek dan prognosis
Kursus sindrom Heyde boleh berbeza-beza. Prognosis bergantung pada rawatan dan perjalanan penyakit ini. Dalam bentuk sindrom yang lebih ringan, seringkali tidak ada gejala sama sekali. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, simptomnya sangat teruk sehingga, tanpa rawatan, perjalanan maut mungkin berlaku. Gejala termasuk pendarahan di saluran gastrointestinal, sesak nafas, angina ketidaksedaran seperti pektoris atau kejang. Rawatan penyebab komplikasi pendarahan tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, penggantian injap didapati dapat mengurangkan kecenderungan pendarahan. Komponen lain yang sebahagian besarnya tidak mempunyai gejala terapi termasuk pemindahan darah, penyingkiran sebahagian usus besar, dan rawatan ubat untuk mencegahnya trombosis. Tanpa rawatan, kegagalan jantung berlaku dalam banyak kes kerana kerosakan pada injap jantung. Kekuatan ricih yang disebut terbentuk pada injap jantung yang menyempit, yang boleh membawa kepada pemusnahan faktor Von Willebrandt. Ini mengakibatkan sindrom Von Willebrandt yang diperoleh, yang menyebabkan peningkatan kecenderungan pendarahan. Pada masa yang sama, risiko terkena vena trombosis meningkat. Ini seterusnya meningkatkan risiko emboli (terutamanya emboli paru), yang boleh merosakkan paru-paru tisu dan, lebih-lebih lagi, sering membawa maut. Apabila injap jantung yang rosak diganti, daya ricih secara semula jadi berkurang juga. Atas sebab ini, dapat difahami juga mengapa penggantian injap jantung dapat mengurangkan gejala sindrom Heydes.
pencegahan
Pencegahan dalam erti kata klinikal tidak mungkin dilakukan kerana tidak ada peristiwa atau parameter dengan kebarangkalian ramalan. Kerana stenosis injap aorta termasuk dalam penyakit jantung, gaya hidup sihat dengan senaman yang mencukupi dapat memberi kesan positif kepada seluruh organisma. Orang tua yang tidak lagi aktif secara fizikal harus melakukan sukan lembut seperti berjalan kaki Nordik, kerana berjalan mempunyai kesan positif pada darah peredaran dan dengan itu aliran darah yang teratur. Pesakit yang telah didiagnosis dengan peningkatan kecerunan tekanan di injap aorta harus membatasi aktiviti fizikalnya sehingga pembedahan untuk mengelakkan kematian jantung secara tiba-tiba.
Susulan
Dalam sindrom Heyde, langkah-langkah penjagaan susulan sangat terhad dalam kebanyakan kes. Dalam hal ini, individu yang terjejas terutama bergantung pada diagnosis cepat dengan rawatan berikutnya untuk mencegah komplikasi dan juga untuk mencegah gejala yang semakin teruk. Oleh itu, tumpuannya adalah pada pengesanan awal, sehingga mereka yang terkena harus berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan pembedahan. Selepas itu, mereka yang terjejas harus berehat dan menenangkannya di badan mereka. Dari usaha atau dari aktiviti tekanan mesti ditahan, agar tidak memuatkan badan dengan tidak perlu. Selanjutnya, hanya makanan ringan dan tanpa lemak yang boleh diambil selepas prosedur. Hanya selepas beberapa hari badan dapat membiasakan diri dengan makanan biasa. Oleh kerana sindrom Heyde juga boleh menyebabkan masalah jantung, pemeriksaan rutin terhadap organ dalaman juga harus dilakukan. Orang yang terjejas tidak jarang bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri, yang memberi kesan positif terhadap perjalanan sindrom Heyde.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Heyde tidak dapat dicegah secara langsung, juga tidak dapat diubati dengan bantuan diri langkah-langkah. Individu yang terlibat bergantung pada rawatan perubatan dalam apa jua keadaan. Namun, gaya hidup sihat dengan sihat diet dan senaman boleh memberi kesan yang sangat positif terhadap keadaan ini. Mengelakkan berat badan berlebihan juga boleh membawa untuk melegakan simptom. Ketika datang ke sukan, berjalan kaki Nordik sangat disarankan, kerana secara positif meningkatkan aliran darah. Walau bagaimanapun, penghidap dengan tekanan darah tinggi harus mengelakkan sukan atau aktiviti yang berat, jika tidak, kematian jantung secara tiba-tiba mungkin berlaku. Sekiranya berlaku kegagalan jantung akut atau kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti segera dipanggil atau hospital mesti dikunjungi secara langsung. Sehingga doktor kecemasan tiba, orang yang terlibat mesti diberi kecemasan bantuan pernafasan dan diletakkan di a kedudukan lateral yang stabil. Oleh kerana sekatan yang teruk dalam kehidupan seharian, banyak pesakit juga mengalami keluhan psikologi. Ini boleh dibatasi oleh perbualan dengan rakan dan saudara-mara. Sudah tentu, perbualan dan terapi dengan penghidap sindrom Heyde lain juga sesuai dalam hal ini.
