Berbilang gaya buah pinggang displasia adalah penyakit ginjal kongenital, tetapi tidak turun-temurun. Tahap ekspresi penyakit ini berbeza-beza. Sista buah pinggang bentuk.
Apa itu displasia buah pinggang multikstik?
Berbilang gaya buah pinggang displasia diklasifikasikan sebagai sebahagian daripada kumpulan penyakit ginjal polikistik (PKD). Walau bagaimanapun, tidak seperti penyakit buah pinggang polikistik klasik, ia tidak turun-temurun. Ia berlaku secara sporadis semasa perkembangan embrio dan, seperti penyakit ginjal polikistik, mengakibatkan ginjal sista. Selalunya, sistem caliceal pelvis renal tidak ada. Terdapat bentuk penyakit sepihak dan dua hala. Walaupun hanya satu buah pinggang terjejas dalam displasia buah pinggang multisilik unilateral, kedua-dua buah pinggang terjejas dalam bentuk bilateral. Dalam bentuk sepihak, perjalanan penyakit ini biasanya tidak simptomatik kerana buah pinggang yang sihat mengambil alih semua fungsi. Sekiranya tidak dirawat, bentuk dua hala menyebabkan kematian kerana regresi lengkap kedua-dua buah pinggang. Penyakit buah pinggang kistik pada mulanya dikelaskan kepada bentuk genetik dan tidak boleh diwarisi secara genetik. Menurut klasifikasi Potter, pembentukan kista berdasarkan segmen nefron. Oleh itu, displasia buah pinggang multikstik diklasifikasikan sebagai penyakit ginjal yang tidak boleh diwariskan dan klasifikasi Potter sebagai Potter IIa. Displasia buah pinggang multisilik dianggap sebagai tumor perut yang paling biasa atau penyakit sista pada buah pinggang pada masa neonatal. Kebarangkalian penyakit ini adalah 1 per 4300 kelahiran hidup.
Punca
Penyebab displasia buah pinggang multisistik tidak diketahui. Yang diketahui ialah perubahan ginjal berlaku secara sporadis semasa perkembangan embrio dan tidak diwarisi. Tidak ada kelompok keluarga. Sebaliknya, terdapat penyakit ginjal polikistik, yang ditentukan secara genetik dan dapat diwarisi secara autosomal resesif atau autosomal dominan. Dalam displasia ginjal multikstik, terdapat interaksi yang terganggu antara anlagen ureter dan ginjal semasa embriogenesis. Akibatnya, nefron individu tidak dapat diletakkan dengan baik. Menurut satu teori, blastema metanephritic disebabkan secara tidak normal oleh tunas ureter. Jangkitan virus sebagai penyebab malformasi juga dibincangkan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala displasia ginjal multikistik berbeza di antara pesakit. Selain kursus tanpa gejala, penyakit buah pinggang yang teruk, termasuk kegagalan buah pinggang memerlukan dialisis, mungkin berlaku. Kursus bergantung kepada sama ada hanya satu atau kedua buah pinggang yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, penglibatan buah pinggang unilateral berlaku. Hanya satu buah pinggang yang terjejas. Dalam perjalanan penyakit ini, ginjal pulih sepenuhnya. Namun, kerana buah pinggang yang sihat masih ada, tidak ada gejala yang timbul. Ginjal yang sihat mengambil alih sepenuhnya fungsi buah pinggang. Displasia buah pinggang multisistik bilateral jarang berlaku. Walau bagaimanapun, ia membawa kepada lengkap kegagalan buah pinggang dalam suasana penyakit buah pinggang sista. Manifestasi awal penyakit berlaku antara kelahiran dan bayi. Manifestasi unilateral selalunya tidak simptomatik, tetapi mungkin ditunjukkan oleh jangkitan saluran kencing yang kerap di zaman kanak-kanak. Dalam bentuk dua hala, kegagalan buah pinggang memerlukan dialisis sudah berlaku pada kanak-kanak kecil. Dalam kursus selanjutnya, penglibatan spontan berlaku dalam kedua bentuk. Ini bermakna bahawa satu atau kedua buah pinggang secara spontan merosot. Ini sering membawa kepada salah diagnosis agenesis ginjal (keturunan ginjal keturunan). The ureter kadang-kadang dicirikan oleh malformasi, sehingga kesukaran membuang air kecil mungkin berlaku. Kadang-kadang terdapat displasia sista pada testis. Dalam displasia ginjal multisilik dua hala, kematian boleh berlaku dalam masa lapan minggu tanpa dialisis sebagai sebahagian daripada sindrom Potter yang boleh membawa maut.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Penemuan displasia buah pinggang multikstik hanya dapat ditentukan dengan jelas melalui pelbagai prosedur diagnostik. Oleh itu, komponen keturunan mesti dikecualikan sebagai sebahagian daripada sejarah keluarga. Sonografi dan, jika perlu, CT digunakan sebagai prosedur pencitraan. Sekiranya terdapat perubahan yang mencurigakan, ujian makmal boleh dipertimbangkan. Penting untuk dikaji kreatinin pelepasan dan darah kiraan. Selanjutnya, diagnostik air kencing dan jangka panjang darah pengukuran tekanan mesti dilakukan. Fungsi perkumuhan buah pinggang ditentukan oleh program perkumuhan kencing. Walau bagaimanapun, diagnosis pembezaan mesti mengecualikan sista buah pinggang dan sista ginjal.
Komplikasi
ini keadaan tidak semestinya menyebabkan gejala atau komplikasi tertentu dalam setiap kes. Ia juga boleh menjadi tidak simptomatik dalam beberapa kes dan dengan demikian tidak berlaku membawa kepada komplikasi atau had tertentu. Walau bagaimanapun, dalam keadaan ganas, kekurangan buah pinggang berlaku, sehingga orang yang terjejas biasanya mati tanpa rawatan. Mereka yang terjejas kemudian bergantung pada buah pinggang penderma atau dialisis untuk bertahan hidup. Jangka hayat dikurangkan dengan ketara dalam perkembangan penyakit yang negatif dan kualiti hidup berkurang. Begitu juga, jangkitan atau keradangan pada saluran kencing orang yang terjejas mungkin berlaku, yang dalam kebanyakan kes berkaitan dengan kesakitan dan gejala lain yang tidak menyenangkan. The buah zakar juga terkena penyakit dalam beberapa kes. Sekiranya kedudukan ginjal di dalam badan diubah, aduan ini juga boleh membawa hingga kematian orang yang terjejas. Semasa rawatan, pemindahan buah pinggang biasanya dilakukan. Pelbagai komplikasi mungkin berlaku semasa proses ini. Namun, jika pemindahan berjaya, hasilnya positif. Sama ada jangka hayat akan terhad atau tidak boleh diramalkan secara amnya.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat ketidakteraturan urin pada bayi atau kanak-kanak, doktor harus segera berjumpa dengan doktor. Dalam banyak kes, pakar obstetrik atau pakar pediatrik dapat mengesan gangguan semasa pemeriksaan pertama selepas kelahiran. Mereka secara automatik akan memulakan langkah selanjutnya untuk memastikan mencukupi kesihatan jaga bayi supaya tidak timbul komplikasi. Sekiranya dalam proses perkembangan dan pertumbuhan anak yang baru lahir terdapat kelainan dalam jumlah air kencing, warna air kencing atau bau yang tidak biasa, diperlukan doktor. Keunikan umum tandas atau perubahan mesti diperhatikan. Sekiranya mereka akut, bertahan dalam jangka masa yang panjang, atau peningkatan intensiti, lawatan ke doktor diperlukan. Sekiranya ada kesakitan, bengkak pada badan atau perubahan pada penampilan kulit, ada kesihatan keadaan yang perlu disiasat dan dirawat. Sekiranya orang yang terjejas menderita kegelisahan batin, sikap tidak peduli, gangguan tidur atau kelainan vegetatif umum, lawatan ke doktor adalah disyorkan. Penolakan pengambilan cecair, peningkatan kejadian jangkitan saluran kencing, dan kejang mesti disampaikan kepada doktor. Sekiranya akut kesihatan keadaan berlaku, perkhidmatan perubatan kecemasan diperlukan. Doktor kecemasan mesti dimaklumkan dan pertolongan cemas langkah-langkah mesti dimulakan, kerana kematian pramatang dari orang yang terjejas sudah dekat. Sekiranya minat dalam aktiviti sosial terbukti atau terdapat kelainan tingkah laku yang lain, nasihatkan doktor dengan doktor.
Rawatan dan terapi
Malangnya, rawatan displasia buah pinggang multikstik hanya boleh berlaku tanpa gejala. Penyembuhan untuk penyakit ini tidak mungkin. Pencegahan dan pengesanan awal yang teruk kekurangan buah pinggang adalah faktor utama. Oleh itu, perlu dilakukan kawalan berkala terhadap nilai makmal. Ini berlaku untuk pemeriksaan sonografi, penentuan tetap dari kreatinin pelepasan, fungsi perkumuhan buah pinggang dan ureter, dan pemeriksaan air kencing untuk darah dan komponen protein. Sekiranya arteri tekanan darah tinggi berlaku, mesti dirawat dengan cepat. Sekiranya kekal kekurangan buah pinggang berkembang, dialisis biasa mesti diberikan terlebih dahulu. Pemindahan buah pinggang mungkin juga perlu. Sangat penting adalah rawatan jangkitan saluran kencing yang berterusan. Sekiranya kesakitan teruk, cystostomies laparoskopi masih dilakukan. Dalam kes ini, sista yang berisi cecair dibuka melalui pantulan. Walau bagaimanapun, rawatan ini tidak memberi kesan pada perjalanan penyakit ini. Dalam bentuk penyakit sepihak, rawatan simptomatik biasanya mencukupi, jika gejala sama sekali terjadi. Dalam displasia buah pinggang multikstik dua hala, pemindahan buah pinggang sering diperlukan.
Prospek dan prognosis
Doktor menilai tinjauan untuk displasia ginjal multikristik sebagai baik. Penyebab penyakit ini masih belum jelas hingga kini. Juga tidak dapat dicegah berkembang pada tahap embrio. Walaupun begitu, ginjal biasanya menyusut sendiri pada tahun-tahun pertama kehidupan, menghilangkan risiko kekurangan buah pinggang. Oleh itu, pemeriksaan berkala perlu dilakukan pada tahun-tahun pertama kehidupan. Hanya sekiranya terdapat jalan yang teruk dan sebilangan besar gejala, pembedahan perlu dilakukan. Displasia buah pinggang multisilik berlaku pada satu daripada 4,300 bayi baru lahir. Sebilangan besar bayi mengembangkan bentuk sepihak, yang mempunyai peluang terbaik untuk disembuhkan. Bentuk dua hala lebih jarang dan berkembang dengan sangat memerlukan tindakan dari pihak doktor. Ini benar terutamanya untuk tumor ganas. Selalunya kanak-kanak harus menjalani prosedur dialisis pada usia muda. Persoalan mengenai pemindahan juga timbul. Sekiranya terdapat tumor dua hala, kegagalan untuk merawat penyakit ini menyebabkan kematian dalam beberapa minggu. Pada asasnya, jangka hayat dipendekkan selagi tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya. Terdapat juga risiko berulang.
pencegahan
Displasia buah pinggang multisilik tidak dapat dicegah. Ia adalah penyakit ginjal kongenital, tetapi tidak turun-temurun. Hanya perkembangan penyakit yang dapat dipantau secara kekal dengan ujian makmal dan teknik pencitraan untuk menyesuaikan rawatan selanjutnya. Biasa terapi jangkitan saluran kencing dan permulaan rawatan dialisis yang betul boleh menyelamatkan nyawa dan menangguhkan masa untuk pemindahan buah pinggang.
Susulan
Walaupun tidak ada rawatan, pemeriksaan ginjal secara berkala harus dilakukan untuk mengesan jangkitan saluran kencing atau perkembangan kegagalan buah pinggang lebih awal. Terdapat peningkatan risiko kedua-duanya kerana displasia buah pinggang. Juga, pemeriksaan tahunan harus dilakukan untuk mengesan buah pinggang anemia berdasarkan kiraan darah. Sama ada buah pinggang yang cacat telah dikeluarkan atau tidak, beberapa petua tingkah laku harus diikuti. Ini akan membantu menjaga dan melindungi baki ginjal. Sebagai peraturan, jumlah minuman harus tetap tinggi, tetapi kadang-kadang terdapat kontraindikasi. Dalam kes sedemikian, kuantiti minum harian yang disesuaikan secara individu boleh dipersetujui dengan doktor. Perhatian khusus harus diberikan kepada pengambilan cecair, terutama pada cuaca panas dan semasa melakukan aktiviti sukan. Di samping itu, semua bahan yang tidak perlu membebankan buah pinggang harus dielakkan. Ini termasuk di kaunter ubat penahan sakit seperti ibuprofen, diclofenak or aspirin. Tidak ada yang menghalang penggunaan sekali-sekala, melainkan yang lain dadah harus digunakan untuk kekal terapi kesakitan. Terutama dalam tempoh selepas pembedahan membuang buah pinggang displastik, bahagian badan yang sesuai harus dihindarkan. Ini tidak termasuk aktiviti angkat berat dan sukan terhad.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Hak diet sudah dapat memberikan kesejahteraan dalam kehidupan seharian. Sejak perubahan dalam diet tidak hanya harus memperhatikan nutrien, tetapi lebih kepada keparahan penyakit, disarankan untuk tidak melakukan ini sendiri. Kesalahan mengenai jumlah protein dan cairan akan membawa maut, bergantung kepada keparahan penyakit. Sebaliknya, disarankan untuk menghubungi pakar pemakanan untuk mendapatkan yang disesuaikan secara individu diet merancang. Ini harus dioptimumkan agar tidak memberi kesan fungsi buah pinggang, terutamanya mengenai garam, protein, kalium, fosfat and natrium. Tujuannya adalah diet seimbang dan sihat yang juga lembut pada buah pinggang. Untuk mengurangkan kerosakan pada ginjal dari jangkitan saluran kencing yang kerap, selalunya tidak cukup untuk mengelakkan duduk sejuk permukaan. Sebaliknya, penting untuk memperhatikan kebersihan intim yang baik, yang tidak hanya merujuk kepada pencucian biasa. Pilihan penggunaan tandas kontraseptif dan cepat selepas hubungan seksual sudah memainkan peranan utama. Pada wanita, tahap estrogen yang rendah dapat membawa dengan peningkatan risiko jangkitan, jadi disarankan untuk memeriksa ini selambat-lambatnya selama menopaus dan untuk membincangkan pilihan rawatan selanjutnya dengan pakar sakit puan. Sekiranya dialisis tidak diperlukan, penggunaan biasa sebanyak pundi kencing teh dari farmasi juga boleh.
