Paraproteinemia adalah keadaan di mana apa yang disebut paraprotein terdapat di darah. Khususnya, rantai cahaya imunoglobulin monoklonal tertentu dan rantai cahaya imunoglobulin yang sesuai meningkat pada darah.
Apa itu paraproteinemia?
Paraproteinemias juga dikenali sebagai gammopathies monoklonal. Mereka menggambarkan kehadiran imunoglobulin homogen pada manusia darah. Pada masa-masa sebelumnya, paraproteinemia yang tidak bersamaan dengan pelbagai myeloma atau penyakit limfoproliferatif klonal lain disebut sebagai 'gammopathy jinak' atau 'paraproteinemia jinak'. Namun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, istilah 'gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan 'telah wujud di kalangan doktor untuk gangguan ini. Singkatan untuk istilah ini adalah MGUS dan digunakan dalam banyak kes. MGUS didefinisikan sebagai penyakit di mana individu mempunyai imunoglobulin monoklonal dalam air kencing atau serum mereka untuk jangka masa yang lama. Imunoglobulin ini mesti ada pada pemalar kepekatan dan penyakit itu mestilah tidak simptomatik. Imunoglobulin monoklonal terbentuk di sumsum tulang. Bertanggungjawab dalam penghasilannya adalah sel plasma tertentu yang berkembang secara perlahan dan tidak menunjukkan tingkah laku ganas. Selalunya, penyakit ini dapat didiagnosis hanya setelah jangka panjang.
Punca
Paraproteinemias biasanya dikaitkan dengan pelbagai penyakit dan gejala lain. Bergantung pada penyakit tertentu, penyebab berlakunya paraproteinemia juga berbeza. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih baik mengenai gambaran klinikal biasa dan penyebabnya, subkumpulan telah dibentuk. Kumpulan ini masing-masing merujuk kepada protein yang kepekatan melebihi nilai normal kerana pelbagai sebab. Subkumpulan umumnya merujuk kepada pelbagai myeloma, osteoklastik multipel myeloma, penyakit pemendapan IgG, dan penyakit Waldenström. Subkumpulan lain termasuk Gammopati Monoklonal Kepentingan Tidak Diketahui dan Penyakit Rantai Berat. Harus diingat bahawa beberapa penyakit ini termasuk dalam limfoma bukan Hodgkin yang disebut.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala dan keluhan paraproteinemia nyata dalam pelbagai cara dan berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung kepada penyakit yang mendasari. Sebagai contoh, ciri khas paraproteinemia adalah hiperviskositi darah. Kelikatan lebih ketara daripada biasa kerana peningkatan jumlah protein dalam darah. Akibat hiperviskositi seperti itu, gejala lain mungkin berlaku. Ini termasuk neuropati, amiloidosis dan pembekuan darah gangguan. Di samping itu, apa yang disebut sejuk aglutinin kadangkala dikesan pada masa yang sama. Pada masa yang sama, dalam konteks paraproteinemia, terdapat dalam banyak kes kekurangan normal imunoglobulin. Ini boleh menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan pada individu yang terkena. Pada prinsipnya, paraproteinemia ada ketika kandungan sel plasma di sumsum tulang sel lebih tinggi daripada 30 peratus. Istilah paraproteinemia juga digunakan ketika tumor yang terdiri dari sel plasma dikesan semasa tisu biopsi.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Berkenaan dengan diagnosis paraproteinemia, ada beberapa pilihan untuk dipilih. Pada prinsipnya, setiap paraproteinemia yang dikesan pada mulanya harus dianggap sebagai myeloma berganda atau plasmacytoma, masing-masing, sehingga kecurigaan ini dibantah. Oleh itu, adalah perlu untuk mengukur imunoglobulin dalam air kencing dan serum. Di samping itu, penetapan imun mesti dianalisis. Di samping itu, kiraan darah dan, terutamanya, bahan-bahan kalsium and kreatinin dalam serum mesti diperiksa. Sinar X pemeriksaan merangkumi pengimejan tulang belakang, tengkorak dan pelvis. Dalam kes tertentu, pemeriksaan MRI tulang belakang ditunjukkan. Dalam kes sumsum tulang, biopsi mungkin perlu dilakukan. Pesakit mesti menjalani pemeriksaan berkala untuk memantau paraprotein yang ada serta parameter lain secara berterusan. Terutama pada pesakit yang lebih muda, penemuan sumsum tulang sering diperiksa setiap tahun. Semua kesakitan yang berlaku dalam sistem muskuloskeletal harus disiasat menggunakan teknik pencitraan. Sampel urin sangat sesuai untuk mendiagnosis paraproteinemia. Ini kerana tahap protein yang berlebihan dapat dikesan dengan mudah di sini. Sebaik sahaja kepekatan yang pasti protein dalam air kencing meningkat hingga lebih dari satu gram per 24 jam, paraproteinemia dapat diasumsikan.
Komplikasi
Kerana paraproteinemia, individu yang terkena mungkin menderita pelbagai keadaan perubatan. Namun, biasanya terdapat gangguan pada pembekuan darah, sehingga darah sangat likat. Tambahan pula, pesakit sistem imun juga semakin lemah, menjadikannya lebih mudah terkena pelbagai jangkitan dan penyakit. Ia tidak biasa bagi pesakit limfa urat simpul menjadi bengkak dalam paraproteinemia dan orang yang terkena merasa sakit dan keletihan. Selanjutnya, dalam keadaan terburuk, tumor boleh berkembang. Sekiranya ini tidak dapat dikesan dan tidak dirawat, dalam banyak kes orang yang terkena akan mati. Paraproteinemia dapat diatasi dengan kemoterapi atau lain-lain dadah. Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai kesan sampingan yang boleh memberi kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan orang yang terjejas. Sinaran atau pemindahan sel stem juga dapat mengurangkan paraproteinemia. Walau bagaimanapun, tumor mesti dikeluarkan melalui pembedahan. Ini juga dapat mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas. Tambahan pula, banyak pesakit bergantung pada rawatan psikologi jika kemurungan atau masalah psikologi lain berkembang.
Rawatan dan terapi
Pada asasnya, terapi dari gejala masing-masing adalah di latar depan dalam paraproteinemias. Pakar yang hadir memutuskan terapi langkah-langkah bergantung pada kes individu. Tujuannya adalah untuk menghapuskan penyebab peningkatan patologi protein. Untuk tujuan ini, terdapat pelbagai pilihan rawatan. Ini termasuk, sebagai contoh, kemoterapi, rawatan bifosfonat atau imunomodulasi. Sinaran terapi, pemindahan sel stem dan prosedur pembedahan juga boleh dilakukan. Ini melibatkan pembedahan membuang tumor penghasil protein. Prognosis penyakit bergantung pada pelbagai kriteria. Sebagai contoh, jika jumlah paraprotein meningkat secara berterusan, ini akan memburukkan lagi prognosis. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit yang terjejas menghidap penyakit Waldenström, malignan bukanLimfoma Hodgkin, atau amiloidosis.
Prospek dan prognosis
Prognosis dalam paraproteinemia sangat bergantung pada penyakit mendasari. Sebilangan besar pesakit didiagnosis dengan penyakit kronik yang akhirnya membawa kepada perubahan pembekuan darah. Oleh kerana penyakit yang mendasari sering tidak dapat disembuhkan, pandangan lebih lanjut untuk perkembangan paraproteinemia tidak menguntungkan. Sebaliknya, individu yang terjejas memerlukan rawatan ubat seumur hidup untuk mengelakkan pencetus akut kesihatan syarat. Di samping itu, penyakit sekunder dijangka. Pesakit dengan paraproteinemia selalunya lebih rentan terhadap jangkitan. Organisma secara keseluruhannya lemah dan tidak lagi dapat bertindak balas dengan secukupnya patogen seperti biasa. Sekiranya terdapat perkembangan yang sangat tidak baik, pesakit menghidap tumor. Akibatnya, ada kemungkinan ancaman terhadap harapan hidup yang diharapkan dan kemampuan untuk mengatasi kehidupan sehari-hari sangat terbatas. Kanser terapi adalah perlu untuk meredakan gejala yang ada. Walaupun semua usaha dilakukan, pada kebanyakan pesakit penyakit tumor berakhir dengan kematian pramatang. Semasa membuat prognosis, mesti juga diambil kira bahawa sekuel psikologi boleh berlaku disebabkan oleh emosi tekanan disebabkan oleh keadaan umum di kesihatan. Ini juga membawa secara keseluruhan untuk perkembangan selanjutnya yang sukar dan boleh berlanjutan. Dalam kebanyakan kes, ini juga menyebabkan kemerosotan fizikal yang lebih teruk kesihatan.
pencegahan
Konkrit langkah-langkah untuk pencegahan paraproteinemia tidak diketahui mengikut keadaan semasa penyelidikan perubatan. Atas sebab ini, pakar yang sesuai harus mendapatkan nasihat mengenai gejala atau tanda-tanda penyakit. Ini kerana lebih cepat diagnosis dibuat, semakin baik prognosis paraproteinemia dalam beberapa kes.
Susulan
Dalam kebanyakan kes paraproteinemia, yang langkah-langkah tindak lanjut adalah sangat terhad. Sebaiknya, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada peringkat awal supaya komplikasi dan aduan lain tidak timbul bagi orang yang terjejas. Semakin awal doktor berunding, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sebilangan besar pesakit bergantung pada penyingkiran tumor. Selepas pembedahan, rehat di tempat tidur harus diperhatikan. Usaha atau tekanan dan aktiviti fizikal harus ditahan agar tidak memberi tekanan pada badan. Begitu juga, pemeriksaan dan pemeriksaan berkala juga harus dilakukan oleh doktor agar dapat mengesan dan menghilangkan tumor selanjutnya dengan cepat. Tidak jarang, sokongan psikologi keluarga sendiri juga sangat penting, di mana perbualan yang penuh kasih sayang dan intensif dapat memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Langkah selanjutnya untuk paraproteinemia sangat bergantung pada masa diagnosis, sehingga ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Mungkin, penyakit ini juga membatasi jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dengan diagnosis ini, pesakit mesti diperiksa dengan teliti untuk menentukan apa yang mendasari paraproteinemia. Ini mendasari keadaan mungkin ketumbuhan dan mesti dirawat dengan sewajarnya. Pemeriksaan susulan yang perlu dilakukan dalam perjalanan penyakit ini juga harus diperhatikan, dan sebarang aduan fizikal tambahan harus ditangani dengan serius. Pesakit yang menderita paraproteinemia biasanya merasa letih dan keletihan. Di samping itu, terdapat peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Untuk mengurangkan keluhan ini, gaya hidup yang sesuai dapat membantu. Gaya hidup ini terdiri daripada pelbagai komponen. Salah satunya ialah diet, yang mesti terdiri daripada bahan-bahan segar dan kaya dengan vitamin dan serat. Sebilangan berat badan yang ada harus dikurangkan dengan lembut. Untuk membuang racun keluar dari badan, disarankan juga minum banyak cecair. Masih mineral air, teh dan spritzer jus nipis terbukti berkesan di sini. Menurut penyelidikan baru-baru ini, sihat diet juga mempunyai pengaruh positif terhadap mana-mana kemurungan yang mungkin ada. Oleh kerana paraproteinemia adalah diagnosis yang sangat tertekan, terapi tambahan terapi tambahan mungkin ditunjukkan. Seorang pesakit paraproteinemia juga mendapat manfaat daripada irama tidur dan bangun yang kerap. Mereka harus mengelakkan alkohol and nikotin dan sebaliknya melakukan senaman secara berkala. Berjalan jauh di hutan atau menunggang basikal di udara segar terbukti berkesan di sini.
