Aplastik anemia berlaku apabila terdapat gangguan di sumsum tulang fungsi. Terdapat kekurangan warna merah darah sel-sel, sel darah putih, dan sel darah.
Apa itu anemia aplastik?
Aplastik anemia adalah apabila terdapat kekurangan warna merah darah sel-sel, sel darah putih, dan platelet disebabkan oleh sumsum tulang disfungsi. Ini pengurangan teruk dalam semua darah sel juga dikenali sebagai pancytopenia. Pancytopenia termasuk leukopenia, anemia and trombositopenia. Setiap tahun, kira-kira dua orang per juta penduduk berkembang anemia aplastik. Oleh itu, ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Anemia aplastik boleh dicetuskan oleh dadah, jangkitan dan toksin. Jarang sekali, anemia adalah kongenital.
Punca
Anemia Fanconi dan sindrom Diamond-Blackfan adalah contoh anemia aplastik kongenital. Anemia Fanconi adalah gangguan warisan resesif autosomal. Ia berdasarkan rehat kromosom. Sindrom Diamond-Blackfan juga diwarisi. Di sini, kromosom 19 dan 8 membawa gen bermutasi. Walau bagaimanapun, bentuk yang diperoleh dari anemia aplastik berlaku lebih kerap. Dalam lebih daripada 70 peratus kes, penyebabnya tidak diketahui. Sepuluh peratus anemia aplastik disebabkan oleh dadah. Pencetus yang berpotensi termasuk anti-radang bukan steroid dadah atau ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), phenzylbutazone, felbamate kolikisin, allopurinol, tirostatik ubat, sulfonamin, emas persediaan dan fenitoin. Sepuluh peratus lagi kes penyakit disebabkan keracunan kimia dengan pentachlorophenol, lindane or benzena. Sinaran pengion, misalnya semasa penyinaran terapi Untuk kanser, juga boleh menyebabkan anemia aplastik. Lima peratus anemia disebabkan oleh virus. Virus seperti parvovirus B19 dan Epstein-Barr virus boleh menjadi pencetus. Ia diperdebatkan sama ada kemungkinan bahawa sebilangan besar kes idiopatik, iaitu, kes tanpa sebab yang dapat dikenal pasti, disebabkan oleh virus yang tidak diketahui. Oleh kerana kebanyakan pesakit tidak mengalami anemia aplastik walaupun terdapat jangkitan virus atau ubat, kecenderungan genetik dibincangkan. Menurut hipotesis baru-baru ini, ejen berbahaya yang eksogen seperti bahan kimia, ubat-ubatan, atau virus membawa kepada reaksi autoimunologi Limfosit T terhadap sel stem hematopoietik sumsum tulang dengan adanya kecenderungan genetik tertentu.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala anemia aplastik ditentukan oleh kekurangan sel darah merah, platelet, dan sel darah putih. Kerana kekurangan sel darah merah, pesakit yang terkena merasa letih. Mereka menderita sakit kepala, pengurangan berat, loya and kepekatan masalah. Di bawah tekanan, mereka menghadapi kesukaran bernafas. Yang jantung kadar meningkat (tachycardia). Kadang-kadang, pening berlaku. Kerana kekurangan sel darah putih, fungsi dari sistem imun mengalami masalah teruk. Kecenderungan jangkitan meningkat secara mendadak. Lisan dan faring mukosa pesakit menunjukkan banyak ulserasi. Berkhasiat keradangan gusi juga khas untuk anemia aplastik. Sepatutnya, jangkitan teruk mungkin berlaku. Contohnya, teruk radang paru-paru berkembang dari mana pesakit hampir tidak pulih. Dalam keadaan terburuk, sepsis berlaku. The patogen menembusi aliran darah dan jangkitan umum berkembang. Yang utama bakteria yang bertanggungjawab ialah Escherichia coli, Staphylococcus aureus dan bakteria genera Klebsiella, Serratia atau Enterobacter. Simptom utama sepsis berselang ke tinggi demam. Di samping itu, cepat bernafas, muntah, menggigil, dan rendah tekanan darah terbukti. Dalam sepsis, mengancam nyawa kejutan sudah dekat. Platelet biasanya bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Kekurangan platelet menyebabkan kecenderungan pendarahan meningkat. Pesakit mengalami hematoma besar walaupun dari kecederaan kecil. Selain itu, pendarahan punctiform di kulit, Yang dipanggil petechiae, menjadi kelihatan. Pada wanita, diatesis hemoragik ditunjukkan dengan berpanjangan haid.
Diagnosis dan kursus
Bukti awal anemia aplastik diberikan oleh gejala klinikal. Sekiranya disyaki anemia aplastik, a pemeriksaan makmal darah dilaksanakan. The kiraan darah akan menunjukkan penurunan bilangan retikulosit. Reticulosit adalah pendahulu sel darah merah. Kekurangan menunjukkan gangguan fungsi sumsum tulang. Kerana kekurangan sel darah merah, serumnya feritin tahap dinaikkan. Ini bermaksud bahawa simpanan besi dalam serum meningkat. Hormon eritropoietin juga meningkat dalam serum darah dan juga dalam air kencing. erythropoietin dihasilkan oleh buah pinggang untuk merangsang pembentukan darah. Untuk mengesahkan diagnosis anemia aplastik, sumsum tulang biopsi boleh dilaksanakan. Sedikit atau tidak ada sel yang membuat sel darah merah dijumpai dalam sampel tisu yang diambil. Sumsum tulang kaya dengan lemak dan miskin sel. Sekiranya penyakit ini teruk, hanya plasma darah dan limfosit dijumpai di sumsum tulang. Sekiranya terdapat anemia aplastik, sejarah pengambilan ubat-ubatan juga selalu diambil. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengecualikan kemungkinan bahawa anemia disebabkan oleh penggunaan ubat-ubatan.
Komplikasi
Anemia aplastik adalah penyakit yang mengancam nyawa yang boleh menyebabkan banyak komplikasi. Sekiranya tidak dirawat, pandangannya sangat buruk. Lebih daripada dua pertiga mati dalam masa yang singkat. Namun, setelah berjaya menjalani rawatan, kemungkinan untuk dapat membawa kehidupan normal kembali meningkat. Walau bagaimanapun, jumlah umur dan granulosit memainkan peranan utama dalam menilai prospek penyembuhan. Sebilangan besar pesakit yang menjalani hematopoietik allogenik pemindahan sel stem mempunyai hasil yang positif. Walaupun tidak ada adik-beradik dan sel stem diambil dari penderma asing, pemulihan sepenuhnya mungkin dilakukan. Namun, komplikasi teruk masih berlaku pada sekitar seperempat kes, yang sering mengakibatkan kematian. Walaupun bagi pesakit yang menerima rawatan imunosupresif, prospek masa depan yang sihat dianggap baik. Empat perlima bertahan dari penyakit ini. Walau bagaimanapun, separuh daripada pesakit ini masih memerlukan pemindahan kerana mereka tidak bertindak balas terhadap rawatan, kambuh, atau kemudian menghidap penyakit sekunder. Oleh kerana ini bukan rawatan yang tidak berbahaya, pemeriksaan susulan sepanjang hayat mesti dipatuhi dengan ketat. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengesampingkan kejadian yang lewat.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Sakit kepala loya, keletihan, atau penurunan berat badan mungkin menunjukkan anemia aplastik, yang mesti dinilai dan dirawat oleh doktor. Tanda-tanda amaran lain termasuk prestasi buruk dan masalah peredaran darah, serta pendarahan dan jangkitan tisu. Sekiranya terdapat beberapa gejala ini, doktor mesti segera berjumpa doktor. Walaupun anemia aplastik sangat jarang berlaku, ia cepat berkembang apabila ia berlaku. Anemia yang lebih biasa, iaitu anemia klasik, juga mesti didiagnosis dengan segera dan dirawat jika perlu kerana menghidapnya kesihatan bahaya. Oleh itu, disarankan untuk berjumpa doktor sebaik sahaja gejala anemia pertama muncul. Lawatan ke doktor keluarga atau pakar neurologi sangat penting sekiranya penyakit lain seperti perut dan aduan usus, gangguan saraf atau perubahan mental juga berlaku. Sebarang perubahan warna pada kulit mesti diperiksa. Perkara yang sama berlaku untuk perubahan dalam lidah and kuku serta gejala umum seperti berdebar-debar, sesak nafas dan kemungkinan pengsan. Sekiranya ada darah di dalam najis atau air kencing, hospital terdekat mesti segera dikunjungi untuk penjelasan lebih lanjut. Di sana dapat ditentukan sama ada anemia aplastik atau anemia sederhana. Sekiranya dikesan lebih awal, kedua-dua bentuk boleh dirawat dengan baik.
Rawatan dan terapi
Dalam anemia aplastik, tanpa gejala terapi pada mulanya diberikan dengan pemindahan darah. Ini mengandungi sel merah dan platelet pekat. The campuran bertujuan untuk mengatasi anemia dan trombositopenia. Antibiotik diberikan untuk merawat jangkitan. Di samping itu, spektrum luas antibiotik digunakan untuk mencegah jangkitan selanjutnya. Oleh kerana terdapat kecenderungan pendarahan yang meningkat kerana kekurangan platelet, pesakit mesti mengambilnya dengan mudah. Pendarahan harus dicegah dalam semua kes. Untuk mengelakkan pemusnahan sumsum tulang lebih lanjut, pesakit menerima imunosupresan. Dadah seperti kortison or siklosporin digunakan. Dalam beberapa keadaan, globulin limfosit anti-T terapi ditadbir. Sebagai terapi pasti, pemindahan sel stem mungkin dilakukan. Bergantung pada penderma, kadar penyembuhannya melebihi 70 peratus.
Prospek dan prognosis
Anemia aplastik mempunyai pandangan prognostik yang tidak baik. Tanpa rawatan perubatan, lebih daripada 2/3 mereka yang menghidap penyakit ini mati pada minggu-minggu pertama atau bulan-bulan kehidupan. Sekiranya penyakit keturunan, organisma tidak dapat meningkatkan kesejahteraannya dengan cara sendiri. Ini membawa kepada kehilangan fizikal kekuatan dan kematian kanak-kanak itu. Dengan rawatan perubatan, kebarangkalian kelangsungan hidup pesakit dapat ditingkatkan. Walaupun begitu, terdapat peningkatan bahaya kehidupan. Sekiranya organisma lemah, kemungkinan tubuh sendiri tidak mencukupi. Prognosis bertambah baik pada pesakit dengan stabil sistem imun dan tiada penyakit lain. Walaupun begitu, dengan panduan perubatan semasa, tidak ada penawar untuk anemia aplastik. Atas alasan undang-undang, penyelidik dan saintis tidak dibenarkan mengganggu manusia secara aktif genetik. Oleh itu, profesional perubatan memberi tumpuan kepada penjagaan asas bagi pesakit untuk membolehkan mereka hidup dengan penyakit ini. Sekiranya rawatan terganggu atau ditangguhkan, kemungkinan bertahan hidup menurun secara mendadak. Gaya hidup juga harus disesuaikan dengan keperluan badan. Pendarahan harus dielakkan sepenuhnya sejauh mungkin. Pesakit tidak boleh mengambil risiko yang tidak perlu, kerana selalu ada risiko kehilangan nyawa dalam kemalangan atau jatuh.
pencegahan
Oleh kerana kecenderungan genetik biasanya tidak diketahui, anemia aplastik sukar dicegah.
Penjagaan susulan
Dalam anemia ini, rawatan susulan sangat terhad. Bagaimanapun, pesakit bergantung pada rawatan perubatan tetap, kerana jika tidak dirawat, penyakit ini dapat menyebabkan kematian orang yang terkena. Dalam kebanyakan kes, orang yang terjejas bergantung pada pemindahan darah kerana anemia. Selalunya perlu diambil antibiotik dan ubat-ubatan lain. Penjagaan harus diambil untuk memastikan bahawa mereka diambil secara berkala, dan ibu bapa juga mesti memeriksa pengambilan anak-anak mereka. Semasa mengambil antibiotik, alkohol juga harus dielakkan, jika tidak, kesannya akan semakin lemah. Adakah penyembuhan lengkap akan dicapai dalam anemia ini secara amnya tidak dapat diramalkan. Pada orang muda atau kanak-kanak, anemia jenis ini juga boleh berlaku membawa hingga mati. Dalam kes ini, pengembangan kemurungan juga dapat dicegah.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Pesakit dengan anemia aplastik menderita penyakit yang mengancam nyawa, jadi tolong-menolong langkah-langkah bukan keutamaan. Sebaliknya, mereka yang terjejas harus menghubungi doktor atau doktor bilik kecemasan sebaik sahaja simptom pertama penyakit didaftarkan. Ini kerana permulaan rawatan sering memberi kesan yang menentukan pada perjalanan seterusnya dan juga prognosis. Biasanya, rawatan pesakit dalam di klinik diperlukan, di mana pesakit mendapat transfusi, misalnya. Sepanjang tempoh rawatan, rehat fizikal sangat penting bagi mereka yang terjejas. Kecenderungan untuk berdarah meningkat, bahkan kecederaan ringan atau lebam boleh menyebabkan komplikasi. Pesakit biasanya diberi antibiotik untuk mencegah pelbagai jangkitan. Pertahanan fizikal semula jadi dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini, sehingga mereka yang terjejas juga menghindari kontak dengan sebilangan besar orang. Ini sering mempengaruhi pesanan lawatan di hospital, yang dipatuhi oleh pesakit. Rawatan penyakit yang berjaya tidak bermakna tidak akan timbul komplikasi lebih lanjut. Oleh itu, pesakit biasanya menghadiri pemeriksaan susulan sepanjang hidupnya untuk memantau pemeriksaan mereka kesihatan status selepas penyakit dan untuk mengatasi sebarang aduan dengan cepat. Oleh kerana pesakit biasanya lemah, sukan intensif tidak ditunjukkan untuk beberapa waktu selepas terapi.
