Kecacatan septum atrioventricular adalah kongenital jantung kecacatan. Ia adalah gabungan kecacatan septum atrium dan kecacatan septum ventrikel.
Apakah kecacatan septum atrioventrikular?
Kecacatan septum atrioventricular adalah kongenital jantung kecacatan dan salah satu yang paling kompleks kecacatan jantung kongenital. Kerana gabungan kecacatan septum atrium dan kecacatan septum ventrikel mewujudkan sambungan (shunt), jantung kecacatan adalah salah satu vitias shunt yang disebut. Shuntvitias adalah kecacatan jantung kongenital di mana kaki arteri dan vena peredaran bersambung. Pada kecacatan septum atrioventrikular, bentuk shunt kiri-kanan berganda. Kecacatan dibahagikan kepada tiga kategori mengikut tahap keparahan:
- Kecacatan septum atrioventrikular lengkap.
- Kecacatan seps atrioventricular separa
- Kecacatan Ostium-primum.
Dalam 35 peratus kes, terdapat kecacatan jantung atau kelainan organ yang lain.
Punca
Punca sebenar kerosakan tidak diketahui. Kira-kira 0.19 setiap 1000 bayi baru lahir terjejas setiap tahun. Kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki menghidap penyakit ini pada kadar yang hampir sama. Kecacatan berlaku dengan kekerapan mencolok sehubungan dengan Sindrom Down. Kira-kira 43 peratus daripada semua pesakit dengan kecacatan septum atrioventricular juga mempunyai Sindrom Down. Anak-anak dilahirkan dengan kecacatan besar pada septum jantung. Terdapat lubang pada kedua-dua septum atrium (cacat septum artrial) dan septum ventrikel (kecacatan septum ventrikel). Injap jantung antara atrium kiri and ventrikel kiri (injap tricuspiddan injap antara ventrikel kiri dan atrium kiri (injap mitralcacat. Di samping itu, injap aorta dipindahkan ke hadapan dan ke atas. The injap aorta terletak di antara ventrikel kiri dan aorta.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sama ada dan apa gejala yang dilihat pada bayi baru lahir bergantung pada ukuran dan lokasi kecacatan. Jumlah darah aliran, jumlah tekanan di paru-paru, dan tahap kecacatan injap juga mempengaruhi gejala kecacatan jantung. Kelainan tidak memainkan peranan sebelum kelahiran kerana anak dibekalkan oksigen darah dari ibu. Selepas kelahiran, oksigen tidak lagi diserap oleh ibu, tetapi oleh paru-paru anak. Untuk ini, paru-paru mesti terbuka dan paru-paru kapal melebarkan. Sekiranya terdapat kecacatan atrioventrikular yang besar, tekanan tinggi yang terdapat pada jantung kiri memaksa darah melalui kecacatan dinding ke bahagian kanan jantung. Fenomena perubatan ini disebut shunt kiri-ke-kanan. Di jantung kanan, darah tambahan meningkatkan tekanan. Darah mengalir melalui paru-paru kapal pada tekanan yang meningkat, memberi tekanan pada paru-paru. Kedua-dua ruang jantung juga perlu melakukan lebih banyak pekerjaan. Bahagian kanan jantung menderita peningkatan tekanan, dan sebelah kiri dipengaruhi oleh peningkatan aliran darah dari paru-paru. Ketidakupayaan injap AV ditutup menyebabkan lebih banyak darah mengalir kembali ke jantung kiri. Ini mesti dikeluarkan dengan setiap degupan jantung. Dalam beberapa hari pertama kehidupan, hati anak itu tertekan dengan begitu banyak kegagalan jantung berkembang. Kanak-kanak yang terjejas mengalami sesak nafas dan pertunjukan air pengekalan seluruh badan. The kulit, kelopak mata dan hati bengkak. Anak-anak menjadi semakin lemah dan enggan minum. Dalam beberapa kes, pembalikan tekanan berlaku kerana mekanisme pelindung. Dalam kes ini, oksigen-darah yang lemah dari jantung kanan melalui kecacatan septal ke jantung kiri. Di sini, warna biru bibir dan mulut wilayah dilihat. Sekiranya tekanan darah tinggi diperbaiki di paru-paru, pembedahan tidak lagi dapat dilakukan. Kanak-kanak dengan paru-paru tetap tekanan darah tinggi mempunyai jangka hayat maksimum 10 hingga 20 tahun. Walau bagaimanapun, kecacatan septum artrioventrikular biasanya dikesan lebih awal.
Diagnosis dan perkembangan
Seawal minggu pertama, gumaman jantung mungkin terdengar pada auskultasi dengan stetoskop. Ini disebabkan oleh aliran balik darah melalui injap AV yang rosak. Sekiranya kecacatan septum atrioventrikular disyaki, elektrokardiogram boleh dilaksanakan. Ini memberikan bukti khusus mengenai kecacatan jantung, Pada x-Ray akan menunjukkan jantung yang membesar dengan ketara. The emas standard untuk menilai sepenuhnya tahap keparahan kecacatan jantung is echocardiographySekiranya kecacatan septum atrioventrikular telah disyaki selama mengandung, risiko pranatal ultrasound boleh dilaksanakan. Sejak seawal minggu ke-16 hingga ke-20 mengandung, kecacatan jantung dapat didiagnosis dengan pasti dengan prosedur ini. Walau bagaimanapun, kecacatan jantung tidak dapat dikesan semasa rutin normal ultrasound peperiksaan. Pemeriksaan berlangsung di pusat perinatal yang terlatih.
Komplikasi
Dalam kecacatan septum atrioventricular (AVSD) yang terbentuk sepenuhnya, keempat-empat ruang jantung disambungkan sejak lahir kerana cacat jantung. Ini bermaksud bahawa terdapat percampuran berterusan antara darah arteri dan vena dan kecekapan tindakan mengepam jantung sangat berkurang. Komplikasi yang timbul kerana AVSD yang tidak dirawat biasanya paru-paru tekanan darah tinggi (hipertensi pulmonari), yang menyebabkan penebalan dinding medial otot (media) arteri pulmonari sebagai tindak balas fisiologi. Dalam jenis lingkaran setan, kedua-dua kesan saling menguatkan (reaksi Eisenmenger). Kekurangan jantung yang meningkat menyebabkan prognosis yang buruk jika tidak dirawat. Pembedahan jantung terbuka dapat meningkatkan prognosis jangka panjang dengan baik. Langkah-langkah utama semasa pembedahan terdiri daripada pembinaan semula dua injap atrioventricular, iaitu injap mitral di hati kiri dan injap tricuspid di hati kanan, dan penghapusan kecacatan septum dengan menggunakan tompok buatan. Sebagai tambahan kepada risiko pembedahan klasik yang berkaitan dengan pembedahan jantung terbuka pada bayi atau anak kecil, risiko khusus adalah gangguan pada sistem pengujaan elektrik. The Nod AV, yang mengumpulkan impuls elektrik dari perentak jantung (nod sinus) dan menghantarnya ke sistem hilir dengan sedikit kelewatan, biasanya sangat terjejas. Sekiranya masalah itu tidak dapat diselesaikan dengan ubat, tiruan perentak jantung mesti ditanam.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Kecacatan septum atrioventricular genetik (AVSD) menjadi simptomatik pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama. Tidak perlu bertanya pada titik mana rawatan perubatan harus dicari. Keterukan malformasi jantung dapat ditentukan oleh echocardiography dan disahkan dan ditambah dengan penemuan ECG. Sekiranya AVSD terbentuk sepenuhnya, keempat-empat ruang jantung disambungkan dan jika tidak dirawat, prognosis untuk bayi baru lahir sangat tidak baik. Campur tangan pembedahan di hospital khusus menutup hubungan antara dua bilik dan biasanya juga menggantikan kedua-dua bilik yang tidak berfungsi injap jantung antara atrium kiri dan ruang kiri (injap mitral) dan antara Atrium kanan dan ruang kanan (injap tricuspid). Prognosis kelangsungan hidup untuk bayi baru lahir meningkat secara dramatik dengan operasi sedemikian. Bagi mereka yang terjejas, kehidupan yang hampir normal biasanya dapat dilakukan setelah operasi yang berjaya, jika pembedahan rekonstruktif dilakukan cukup awal dan belum ada kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada paru-paru atau otot jantung. Setelah mencapai usia dewasa, selang waktu pemeriksaan perubatan mungkin akan dilanjutkan sekiranya pesakit terus bebas dari gejala. Walau bagaimanapun, individu harus berwaspada untuk gejala tertentu yang mungkin menunjukkan masalah berulang dan yang harus segera dinilai oleh pakar kardiologi atau oleh doktor penjagaan primer yang berpengalaman.
Rawatan dan terapi
Sekiranya kecacatan jantung tidak dirawat, hanya 10 peratus kanak-kanak yang terkena hidup selepas enam bulan. Pesakit berkembang hipertensi pulmonari dan, sebagai akibatnya, apa yang dikenali sebagai reaksi Eisenmenger. Walau bagaimanapun, kebanyakan kecacatan septum atrioventrikular dikesan lebih awal dan dapat dikendalikan. Menggunakan mesin paru-paru jantung, arteri dan vena peredaran dipisahkan lagi. Selama enam bulan pertama selepas pembedahan, endokarditis profilaksis diberikan dengan ubat-ubatan sesuai dengan garis panduan perubatan semasa. Selepas operasi, pemeriksaan berkala juga mesti dilakukan. Prognosis jangka panjang kanak-kanak yang dikendalikan sangat baik. Jarang sekali operasi kedua mesti dilakukan.
Prospek dan prognosis
Prognosis kecacatan septum atrioventrikular tidak begitu baik. Sekiranya penyembuhan berlaku, terdapat peningkatan risiko penyakit sekunder. Lebih daripada 35% pesakit mengalami penyakit jantung lebih lanjut, yang hadir seumur hidup dan tidak lagi dapat disembuhkan. Pada kebanyakan pesakit, penyakit yang mendasari didiagnosis sebagai Sindrom Down. Kira-kira ¼ penghidap kecacatan septum atrioventrikular termasuk mereka. Penting untuk prognosis adalah diagnosis dan permulaan rawatan. Kanak-kanak sudah dilahirkan dengan kecacatan dan memerlukan rawatan secepat mungkin. Tanpa rawatan perubatan, terdapat risiko kematian pramatang dalam minggu atau bulan pertama kehidupan. Menurut statistik, kanak-kanak yang tidak dirawat mati dalam 6 bulan pertama kehidupan dengan kebarangkalian sekitar 90%. Masalah pernafasan dan aktiviti jantung yang tidak berfungsi sangat banyak tekanan pada organisma bahawa terdapat sedikit peluang untuk bertahan tanpa perubatan intensif terapi. Kegagalan organ atau kematian yang berlipat kali ganda akan menjadi akibat buruk. Dengan rawatan perubatan profesional, aktiviti jantung stabil dengan a mesin paru-paru jantung. Ini sangat meningkatkan peluang hidup. Setelah anak berada dalam keadaan stabil kesihatan, prosedur pembedahan dilakukan. Ini secara signifikan meningkatkan kemungkinan hidup dan membolehkan pesakit mempunyai aktiviti jantung bebas yang mencukupi.
pencegahan
Kerana penyebab sebenar kecacatan septum atrioventrikular tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Sekiranya seorang anak dalam keluarga telah dilahirkan dengan cacat jantung, terdapat risiko 2.5 peratus kambuh ketika anak lain dilahirkan. Terutama pada keluarga yang mempunyai risiko penyakit yang begitu tinggi, diagnostik pranatal dapat membantu mengesan kecacatan jantung lebih awal. Semakin awal diagnosis dibuat, semakin baik prognosisnya.
Susulan
Dalam penyakit ini, dalam kebanyakan kes, orang yang terjejas tidak mempunyai atau sangat sedikit pilihan dan langkah-langkah selepas penjagaan. Dalam kes ini, orang yang terkena mula-mula bergantung pada diagnosis awal yang komprehensif dan, terutama sekali, untuk mengurangkan gejala secara kekal dan untuk mengesan kecacatan jantung pada peringkat awal. Oleh kerana ini juga merupakan penyakit kongenital, tidak dapat diobati secara kausal, tetapi hanya secara simptomatik. Penyembuhan lengkap tidak dapat terjadi dalam hal ini, atau penyembuhan diri tidak dapat terjadi. Dalam kebanyakan kes, kecacatan ini diatasi dengan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, kursus selanjutnya sangat bergantung pada masa diagnosis, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Selepas operasi sedemikian, orang yang terkena bencana harus berehat dan menjaga tubuhnya. Aktiviti berat atau aktiviti tekanan harus dielakkan agar tidak memberi tekanan pada jantung. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala juga diperlukan selepas operasi. Sekiranya operasi berjaya, tidak ada pengurangan jangka hayat bagi mereka yang terjejas. Namun, kebanyakan mereka yang terkena juga menderita keluhan jantung lain yang masih perlu dirawat.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Kecacatan septum atrioventrikular, sebagai penyakit jantung kongenital, menimbulkan cabaran kepada keluarga yang terjejas setiap hari. Terutama dengan peningkatan risiko penyakit, diagnosis pranatal sangat penting untuk mengesan kecacatan jantung lebih awal. Walau bagaimanapun, selalunya mungkin bagi mereka yang terkena membawa kehidupan yang hampir normal. Walau bagaimanapun, disarankan untuk mengadakan selang waktu yang tetap untuk pemeriksaan kemajuan perubatan dan mematuhi jadual ubat-ubatan dengan ketat. Aspek penting lain adalah menjauhkan diri nikotin dan gaya hidup sihat. Untuk mengelakkan psikogenik tekanan, sekiranya berlaku tekanan emosi dan juga persoalan sosio-hukum, disarankan untuk mengunjungi kumpulan pertolongan diri dan ahli terapi yang sesuai. Di sini, masalah seperti: keperluan pendidikan khas, sekatan sukan, pampasan kerugian sekolah atau kelonggaran prosedur dapat diperjelaskan. Mobiliti mental dan fizikal meningkatkan keyakinan diri dan mempunyai sifat stabil. Oleh itu, orang-orang yang terjejas digalakkan untuk mengambil bahagian aktif dalam kehidupan awam, juga atas inisiatif mereka sendiri. Mempraktikkan hobi berfungsi sebagai permulaan dan motivasi yang wajar. Perjalanan dan lawatan yang teratur memberikan sumbangan yang besar kepada kualiti hidup yang sihat; melakukan tanpa memberi kesan negatif terhadap keadaan mental. Sokongan keluarga dan rakan sebagai rangkaian sosial yang kuat juga dapat meningkatkan rasa kesejahteraan seseorang dan mengurangkan ketegangan. Maklumat lanjut mengenai penyakit jantung juga boleh didapati dari Deutsche Herzstiftung eV dan Bundesverband Herzkranke Kinder.
