Kekurangan Kekurangan: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Patogenesis dari immunodeficiency (kekurangan imun) adalah kompleks dan bergantung pada jenis sistem imun disfungsi. Sekiranya sebahagian besar sel imun (contohnya, limfositterjejas (iaitu, pertahanan selular), keadaan dipanggil selular immunodeficiency. Kelucuan immunodeficiency hadir ketika antibodi dan pertahanan lain imunoglobulin (iaitu pertahanan humoral) lebih cenderung terjejas. Dalam kebanyakan kes, kedua-dua sistem terjejas. Penyebab imunodefisiensi adalah kekebalan imunodefisiensi (imunodefisiensi primer, PID) atau kekurangan imunodefisiensi. Penyebab lain kekurangan imuniti adalah penuaan imun, yang merupakan penyebab atau akibat penuaan fisiologi sistem imun. Penuaan imun mempengaruhi kedua-dua sistem imun semula jadi dan yang diperoleh. Berikut ini adalah perubahan tipikal dalam sistem imun penuaan:

Jenis sel definisi Tukar
Sel B = B limfosit; satu-satunya sel yang mampu menghasilkan antibodi. Bersama T limfosit, Mereka membentuk komponen kritikal adaptif sistem imun.
  • Limfopoiesis sel-B (pembentukan dan pematangan limfosit) ↓
  • Sintesis imunoglobulin ↓
  • Antibodi dengan pertalian yang berkurang
Sel T Kumpulan sel limfosit (subkumpulan leukosit/ putih darah sel)); "T" dalam sel T bermaksud timus, di mana pembezaan mereka berlaku.
  • Limfopoiesis sel-T ↓
  • Kapasiti percambahan ↓
  • Tanggapan kurang memuaskan memori Sel T (subpopulasi Limfosit T) kepada antigen.
Macrophages Monosit (subset daripada leukosit/ putih darah sel)) direkrut ke tisu untuk dibezakan menjadi makrofag (fagosit); di samping itu, terdapat makrofag penduduk di semua organ.
  • Aktiviti fagositosis ↓
  • Terjejas ekspresi dan fungsi reseptor seperti Tol.
Sel-sel dendritik Sel-sel sistem imun yang berkembang baik dari monosit atau dari pendahulu sel B dan T, bergantung pada jenisnya.
  • Bilangan sel ↓
  • Keupayaan pembentukan interleukin-12 ↓
Sel pembunuh semula jadi (sel NK; Engl. Sel pembunuh semula jadi). Limfosit dengan aktiviti sitotoksik yang memiliki kemampuan untuk mendorong apoptosis (kematian sel yang diprogramkan) pada sel sasaran tertentu. Sel NK di darah ditakrifkan sebagai CD3-CD56 +.
  • Aktiviti sitotoksik ↓
  • Pembentukan sitokin ↓

Etiologi (penyebab)

Sebab biografi

  • Kekurangan imunodefisiensi primer (PID).
    • Kecacatan siri sel-B seperti.
      • Dysimmunoglobulinemias
      • Agammaglobulinemia berkaitan seks kongenital.
      • Kekurangan IgA selektif
      • Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi / kanak-kanak.
    • Kecacatan siri sel-T seperti.
      • Kandidiasis mukokutaneus kronik (penyakit kulat).
      • Sindrom Di-George - penghapusan kongenital pada wilayah q11 kromosom 22, kejadian sporadis; jangkitan berulang, kejang tetanik, kongenital jantung kecacatan atau kecacatan darah kapal.
      • Sindrom Nezelof - pewarisan resesif autosom; kerentanan umum terhadap jangkitan.
    • Gabungan kecacatan sel T dan B seperti.
      • Agammaglobulinemia (jenis Switzerland).
      • Limfopenia episodik dengan limfositotoksin.
      • Kekurangan imun dengan kerdil yang tidak seimbang.
      • Louis bar sindrom (sinonim: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); sindrom Boder-Sedgwick) - pewarisan resesif autosom; gejala pertama sekitar tahun kedua hingga ketiga kehidupan; ataxia cerebellar (gaya berjalan dan tidak stabil) atrofi cerebellar (kehilangan bahan); Teleangiectasia (pelebaran arteri kecil) terutamanya pada wajah dan konjunktiva mata pada; Kecacatan sel-T dan dikaitkan dengan penurunan imunokompetensi; hipersalivasi (air liur) dan hipogonadisme (hipofungsi gonad).
      • Disgenesis retikular
      • Penyakit imunodefisiensi yang berubah-ubah (tidak dapat dikelaskan).
      • Sindrom Wiskott-Aldrich - Gangguan resesif yang diwariskan berkait X dengan kekurangan (kelemahan) pembekuan darah dan sistem imun; triad gejala: eksim (ruam kulit), trombositopenia (kekurangan platelet), dan jangkitan berulang
    • Gangguan fagositosis - bentuk pertahanan bukan spesifik terhadap jangkitan - seperti.
      • Sindrom Chedak-Higaski - pewarisan resesif autosom; ciri-ciri termasuk albinisme oculocutaneous (penurunan pigmentasi), rambut pirang keperakan, hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa), hipertrofi ganglionik, dan jangkitan purulen berulang pada kulit dan saluran pernafasan
      • Sindrom pekerjaan - pewarisan autosomal dominan; ciri adalah kulit abses, jangkitan berulang pada bahagian muka di bahagian atas, bahagian atas saluran pernafasan and radang paru-paru; sudah masuk zaman kanak-kanak serta dermatitis ekzematoid bayi (radang kulit reaksi).
      • Sindrom Leukosit Malas - pewarisan yang tidak jelas; jangkitan berulang.
      • Kecacatan myeloperoxidase
      • Granulomatosis septik progresif
    • Kecacatan pelengkap - sistem pelengkap = sistem pertahanan imun khas.
      • Kecacatan C1 - C9
    • Kekurangan imunodefisiensi gabungan (SCID) - kumpulan penyakit genetik (kecacatan genetik resesif autosomal atau X) yang dicirikan oleh ketiadaan pertahanan imun sepenuhnya (penghambatan pengembangan Limfosit T dan mungkin. Ketiadaan B-limfosit dan NK-limfosit); tidak dirawat, kebanyakan individu yang terjejas mati semasa bayi; kelaziman (kekerapan penyakit) kira-kira 1: 70,000.
    • Penyakit genetik lain
      • Sel sickle anemia (med .: drepanositosis; juga sel sabit anemia, anemia sel sabit) - gangguan genetik yang mempengaruhi warisan resesif autosomal erythrocytes (sel darah merah); ia tergolong dalam kumpulan hemoglobinopathies (gangguan hemoglobin; pembentukan hemoglobin tidak teratur yang disebut hemoglobin sel sabit, HbS).
      • Trisomi 21 (Sindrom Down; cara pewarisan: kebanyakannya sporadis) - mutasi genomik khas pada manusia di mana keseluruhan kromosom ke-21 atau bahagiannya terdapat dalam rangkap tiga (trisomi). Sebagai tambahan kepada ciri fizikal yang dianggap khas untuk sindrom ini, kebolehan kognitif orang yang terjejas biasanya terganggu; lebih jauh lagi, terdapat peningkatan risiko leukemia.
  • Penghantaran secara pembedahan caesar (bahagian cesarean; peningkatan risiko untuk kekurangan imuniti 46%).
  • Umur - peningkatan usia (= kekurangan daya tahan sen; imunosenensi); dari usia 50 tahun, imuniti sel-T menurun.
  • Faktor sosioekonomi - kemiskinan

Punca tingkah laku

  • Pemakanan
    • Malnutrisi
    • Kekurangan mikronutrien (bahan penting) - lihat Pencegahan dengan mikronutrien.
  • Penggunaan perangsang
    • Alkohol
    • Tembakau (merokok)
  • Aktiviti fizikal
    • Sukan yang kompetitif
    • Beban kerja yang tinggi (contohnya, pekerja berat).
    • Kerja syif
  • Keadaan psiko-sosial
    • buli
    • Pemotongan hidup yang serius
    • Konflik mental
    • Pengasingan sosial
    • tekanan
  • Kurang tidur
  • Berat badan berlebihan (BMI ≥ 25; obesiti) (pengeluaran sel NK ↓)
  • Kekurangan berat badan (BMI <18.5)

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit

Penyakit yang mendasari

  • Asplenia - ketiadaan limpa; kongenital atau diperoleh dengan splenektomi (penyingkiran limpa).
  • Keganasan - contohnya, leukemia (barah darah; leukemia limfositik kronik), limfoma (neoplasma malignan yang berasal dari sistem limfa); keganasan tidak dalam pengampunan (penurunan)
  • Sarcoidosis - Penyakit sistemik radang yang mempengaruhi terutamanya kulit, paru-paru dan limfa nod.
  • Sel sickle anemia (med .: Drepanositosis; juga anemia sel sabit, anemia sel sabit) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosom, yang mempengaruhi erythrocytes (sel darah merah); ia tergolong dalam kumpulan hemoglobinopathies (gangguan hemoglobin; pembentukan hemoglobin yang tidak teratur, yang disebut hemoglobin sel sabit, HbS).

Malformasi kongenital, kecacatan, dan kelainan kromosom (Q00-Q99).

  • Embriopati alkohol

Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).

  • Diabetes mellitus (kencing manis).
  • Malnutrisi
  • Malnutrisi

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).

  • Penyakit berjangkit dari semua jenis, terutamanya jangkitan pada
    • Virus imunodefisiensi manusia (HIV).
    • Virus Epstein-Barr (EBV)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Campak

Hati, pundi hempedu dan bile saluran - Pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Penyakit hati kronik

Jiwa - sistem saraf (F00-F99; G00-G99)

  • Insomnia (gangguan tidur)
  • Sklerosis berganda (MS) dengan eksaserbasi (semakin teruk; kebangkitan penyakit) tanpa rawatan

mulut, esofagus (paip makanan), perut, dan usus (K00-K67; K90-K93).

  • Sindrom kehilangan protein (sindrom kehilangan protein) seperti.
    • Enteropati kehilangan protein
    • Usus - berkaitan saluran gastrousus - limfagiektasia.

Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).

  • Artritis reumatoid
  • Sistemik lupus erythematosus (SLE) - penyakit autoimun dengan pembentukan autoantibodies terutamanya terhadap antigen nukleus sel (yang disebut antinuklear antibodi = ANA), mungkin juga melawan sel darah dan tisu badan yang lain.

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).

  • Anemia aplastik - bentuk anemia (anemia) yang dicirikan oleh pancytopenia (sinonim: tricytopenia; pengurangan ketiga-tiga baris sel dalam darah; penyakit sel stem) dan hipoplasia bersamaan (gangguan fungsi) sumsum tulang.
  • Penyakit tumor dari semua jenis, terutamanya sistem limfa dan hematopoietik.

Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ pembiakan) (N00-N99).

  • Penyakit buah pinggang kronik
  • Sindrom Nephrotic - istilah kolektif untuk gejala yang berlaku pada pelbagai penyakit glomerulus (renal corpuscles); gejalanya adalah proteinuria (peningkatan perkumuhan protein dalam air kencing) dengan kehilangan protein lebih daripada 1 g / m² / permukaan badan / hari; hipoproteinemia, edema periferal kerana hipalbuminemia <2.5 g / dl dalam serum, hiperlipoproteinemia (gangguan metabolisme lipid).
  • Sindrom kehilangan protein (sindrom kehilangan protein) seperti.
    • Glomerulopati - perubahan patologi yang mempengaruhi corpuscles buah pinggang.
    • Tubulopati - perubahan patologi yang mempengaruhi tubulus buah pinggang.

Kecederaan, keracunan dan akibat lain dari sebab luaran (S00-T98).

  • Burns

Ubat

Pencemaran alam sekitar - keracunan (keracunan).

  • Pendedahan kepada sinaran pengion
  • Bunyi
  • Sindrom Radiasi - kompleks gejala yang mungkin berlaku selepas itu terapi/ pendedahan kepada sinaran pengion.

Lanjut

  • Sumsum tulang pemindahan (BMT), berumur <2 tahun atau dengan imunosupresi atau penderma berbanding penyakit host (penyakit graft-versus-host = GvHD)
  • Pemindahan organ sebelum <1 tahun atau rawatan penolakan.