Sistemik progresif scleroderma (PSS) adalah penyakit radang kronik tisu penghubung dan sistem vaskular yang disebabkan oleh disregulasi badan sistem imun. Wanita lebih kerap terkena sistemik progresif scleroderma daripada lelaki.
Apakah scleroderma sistemik progresif?
Sistemik progresif scleroderma (PPS) adalah kronik keradangan daripada tisu penghubung dan sistem vaskular kulit and organ dalaman yang berpunca daripada disfungsi sistem imun (penyakit autoimun). Kerana disregulasi sistem imun, dalam skleroderma sistemik progresif sistem imun menyerang kolagen badan sendiri tisu penghubung (kolagenosis) dan menyebabkan reaksi keradangan yang membawa kehilangan keanjalan kulit, dan kemudian juga organ, dan pengerasan (sklerosis). Ini mengakibatkan edema jari dan tangan serta sclerodactyly, ciri wajah topeng dari scleroderma sistemik progresif kerana kehilangan ekspresi wajah, disfagia akibat pemendekan frenulum lingual, dan meradang sendi (arthralgia).
Punca
Gejala khas scleroderma sistemik progresif disebabkan oleh disfungsi imun, di mana sistem imun menyerang struktur badan sendiri, terutamanya tisu penghubung kolagen dan sistem vaskular kulit and organ dalaman, menyebabkan reaksi keradangan. Di samping itu, dalam scleroderma sistemik progresif, terdapat disregulasi sel-sel tertentu dari tisu penghubung (fibroblas), menyebabkan mereka mensintesis lebih banyak kolagen, yang terkumpul di kulit dan menyebabkan perubahan kulit ciri scleroderma sistemik progresif dan, ketika ia berkembang, tisu penghubung dan perubahan vaskular pada organ dalaman. Pencetus untuk disregulasi ini belum diketahui. Selain faktor genetik, antigen virus dan bakteria juga tertentu dadah, tumor, cahaya UV, dan seks hormon dibincangkan sebagai pencetus untuk scleroderma sistemik progresif.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala scleroderma sistemik progresif boleh dibahagikan kepada tiga peringkat. Pada mulanya, perubahan kulit dan penebalan dicatatkan pada tangan dan kaki. Tahap awal scleroderma sistemik progresif juga dicirikan oleh edema tangan. Tisu penghubung semakin mengeras. Ia rosak. Sindrom Raynaud juga tipikal. Ini dicirikan oleh tangan keputihan, kebiruan, kurang sempurna. Kadang kala nekrosis dari kawasan kulit yang tegang yang dibebani oleh tisu parut yang mengeras terjadi pada tahap ini. Raut wajah semakin berkurang. Ketegangan kulit yang progresif menyebabkan ciri wajah seperti topeng. Sejak bibir kawasan juga boleh dipengaruhi oleh peningkatan pengerasan tisu, memancar kedutan sering terbentuk di sekitar mulut pembukaan. The mulut menjadi semakin kecil. Secara perubatan, ini dipanggil mikrostomi. Kecil darah kapal di muka sering melebar hingga membentuk telangiectasias. Pigmentasi kulit juga boleh diubah. Pada peringkat kedua, radang dan edema sendi tidak lagi boleh dipindahkan tanpa sekatan dan kesakitan kerana peningkatan pengetatan kulit. Skleroderma sistemik progresif menyebabkan kelengkungan jari atau jari kaki. Tahap ketiga scleroderma sistemik progresif mempengaruhi organ dalaman. Ini juga semakin terjejas oleh pengerasan. Ini menyebabkan organ pencernaan mengeras, fibrosis pulmonari, dan kesukaran menelan akibat perubahan sklerotik pada esofagus dan kaviti oral.
Diagnosis dan kursus
Skleroderma sistemik progresif didiagnosis berdasarkan gejala yang muncul, terutamanya perubahan kulit. Diagnosis disahkan dengan pengambilan sampel dan analisis tisu (biopsi) dari kawasan kulit yang terjejas dan semasa darah ujian. Dengan adanya scleroderma sistemik progresif, kepekatan imunologi tertentu protein, antigen nuklear yang disebut, dan ESR (kadar pemendapan eritrosit) meningkat. Selanjutnya, kapilari mikroskopi katil kuku dapat mendedahkan ciri-ciri perubahan vaskular bergantung pada tahap skleroderma sistemik progresif. Disfagia yang mungkin dapat didiagnosis berdasarkan pengukuran tekanan di esofagus (paip makanan). Di samping itu, sonografi jantung (ultrasounddan analisis mengenai paru-paru fungsi memberikan maklumat mengenai penglibatan organ. Skleroderma sistemik progresif boleh mempunyai dua kursus yang berbeza. Scleroderma acral yang disebut mempunyai kursus lokal, di mana hanya kawasan kulit yang lebih kecil yang terjejas, terutama pada kaki dan tangan (acras). Prognosis biasanya baik jika tidak ada paru-paru penglibatan. Dalam proses penyebaran skleroderma sistemik progresif, organ dalaman (buah pinggang, paru-paru, jantungbiasanya terlibat, menjadikan prognosis dan kursus tidak tepat (tidak menguntungkan) bergantung pada tahap penglibatan.
Komplikasi
Sebilangan besar komplikasi diagnosis seperti skleroderma sistemik progresif disebabkan oleh penglibatan organ dalaman. Dalam bentuk scleroderma ini, bukan sahaja kulit yang terkena pengerasan. Sistem kekebalan tubuh juga terlibat dalam penyakit autoimun yang jarang berlaku ini kerana reaksi berlebihan. Oleh itu, lebih penting bagi mereka yang terjejas untuk mendapatkan rawatan jangka panjang untuk mengelakkan komplikasi. Nikotin penggunaan boleh memburukkan lagi gejala skleroderma sistemik progresif. Pada perokok, yang sudah tersekat kapal sempit malah lebih. Peningkatan kecenderungan untuk keradangan dinaikkan. Penyempitan kapal juga mesti dikurangkan dalam bentuk skleroderma yang teruk ini dengan langkah-langkah terhadap sejuk pengaruh. Dengan pemakanan, penghidratan dan penjagaan kulit yang tidak mencukupi, kulit mereka yang terjejas akan kering. Gangguan menelan, masalah peredaran darah di jari atau topeng muka mungkin berlaku kerana penyakit ini. Episod keradangan, masalah usus dan kekurangan imun adalah perkara biasa pada penderita. Komplikasi juga boleh berlaku pada sistem muskuloskeletal dengan scleroderma. Tanpa saliran limfa or fisioterapi, yang sendi menjadi semakin kaku. Sukan sederhana seperti berenang juga dinasihatkan. Pada peringkat ketiga penyakit ini, fibrosis pulmonari boleh berkembang. Organ lain juga boleh menjadi tidak berfungsi kerana peningkatan pengerasan tisu. Kerana jangka hayat berkurang dalam skleroderma sistemik progresif, rawatan juga intensif.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Perubahan pada penampilan kulit, pembengkakan, perubahan warna, atau pertumbuhan harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya edema, penebalan lapisan kulit atau keanehan anggota badan muncul, lawatan susulan ke doktor adalah disarankan. Peningkatan ketidakselesaan atau ketidakteraturan berterusan harus disiasat dan dirawat. Sekiranya terdapat kelainan pada ekspresi wajah, ada yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya ciri wajah seperti topeng atau sekatan ekspresi wajah diperhatikan, lawatan ke doktor adalah perlu. Pengerasan di sekitar bibir adalah ciri skleroderma sistemik progresif. Gejala mesti dijelaskan supaya rancangan rawatan dapat disusun. Di samping itu, bentuk mulut, dan khususnya pembukaan mulut, menjadi lebih kecil dan lebih kecil pada pesakit dengan penyakit dari masa ke masa. Sekiranya kelihatan darah kapal berkembang di muka, sekatan menelan atau perubahan visual pada kaviti oral, doktor harus berunding. Kelainan kerongkongan dan penurunan pengambilan makanan juga harus disiasat. Disfungsi umum, pengerasan di dalam badan atau rasa sesak mesti ditunjukkan kepada doktor. Penyakitnya membawa perubahan organ, yang mesti dirawat untuk mengelakkan komplikasi atau keadaan yang mengancam nyawa. Gangguan darah peredaran, perasaan sakit atau kelainan umum harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya kecekapan menurun atau gangguan sistem kekebalan tubuh diperhatikan, doktor harus berunding.
Rawatan dan terapi
Terapeutik langkah-langkah dalam skleroderma sistemik progresif bertujuan untuk mengurangkan dan menghilangkan gejala simptomatik dan memperlambat perjalanan progresif. Oleh itu, anti-radang dadah seperti NSAID (ubat antirheumatik bukan steoridal seperti diclofenak) dan glukokortikoid digunakan, terutamanya dalam episod keradangan. Imunosupresan (metotreksat, siklofosfamid) juga digunakan untuk meminimumkan dan menghambat disregulasi imun yang terdapat pada skleroderma sistemik progresif. fisioterapi, terapi pekerjaan, terapi haba dan fizikal langkah-langkah untuk mengekalkan pergerakan sendi serta penjagaan kulit yang berhemah dengan pengisian lipid salap and limfa saliran disyorkan. Di samping itu, di hadapan gangguan peredaran darah, vasodilator (prostaglandin) dan asid asetilsalisilat boleh digunakan, semasa dalam skleroderma sistemik progresif dengan penglibatan ginjal, agen antihipertensi (ACE inhibitors) juga digunakan secara perubatan. Dalam beberapa kes skleroderma sistemik progresif, pembedahan mungkin diperlukan untuk menghilangkan kecacatan kulit atau kekakuan sendi. Ejen seperti interferon, yang menghalang pembentukan tisu penghubung baru, dan tacrolimus, yang menekan enzim yang terlibat dalam pertahanan imun (calcineurin), berada dalam fasa percubaan. Pengalaman positif juga diperoleh dengan disuntik iloprost dalam skleroderma sistemik progresif.
pencegahan
Oleh kerana pencetus ketidakseimbangan imun pada skleroderma sistemik progresif tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, beberapa langkah mudah dapat mengurangkan gejala. Sebagai contoh, air liur- gula-gula perangsang (pudina gula-gula, gula-gula getah) dan makanan yang lebih kerap tetapi lebih kecil dapat mengurangkan makanan yang ada kesukaran menelan dan mencegah mulut kering. Untuk mengelakkan sejuk, disarankan dalam scleroderma sistemik progresif untuk memindahkan percutian tahunan ke bulan musim sejuk dan kawasan yang hangat.
Penjagaan selepas itu
Scleroderma sistemik progresif adalah subkumpulan scleroderma yang merupakan penyakit autoimun yang tidak dapat disembuhkan. Oleh itu, dalam bentuk ini, tindak lanjut langsung tidak mungkin dilakukan dan rawatan yang agak tetap, dari penyakit yang semakin teruk secara kronik, diperlukan. Selepas diagnosis dan rawatan akut, rawatan jangka panjang mesti dilakukan serta pengurangan, kelewatan atau pencegahan kemungkinan akibat akhir dalam perjalanan. Dalam bentuk penyakit yang teruk, akibatnya akhirnya membawa hingga kematian pesakit. Sebagai peraturan, pesakit bergantung pada variasi ubat selama sisa hidupnya, dan konsultasi berkala dengan doktor pakar sangat penting. Kursus konkrit dan prognosis langsung tidak dapat diramalkan, terdapat bentuk yang sangat berbeza di sini. Akhirnya, di sudut penjagaan selepas, penjagaan paliatif juga harus disebutkan apabila menjadi jelas bahawa penyakit ini pasti akan menyebabkan kematian dalam waktu tertentu. Kualiti hidup pesakit dapat ditingkatkan atau dijaga pada tahap yang sangat baik selama mungkin. Dalam konteks ini, seseorang tidak perlu takut untuk beralih kepada pegawai perubatan dan jururawat terlatih di penjagaan paliatif pada waktunya dan mengambil kira kehendak orang yang terlibat dengan sewajarnya.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Bagi mereka yang terjejas, sangat penting mereka mendapat rawatan perubatan yang tahan lama. Menghentikan atau menukar ubat yang ditetapkan dadah atas tanggungjawab sendiri boleh menyebabkan komplikasi atau peningkatan gejala yang ada. Sejak penggunaan nikotin menyebabkan kemerosotan kesihatan serta peningkatan perbezaan yang ada, ia harus dielakkan sepenuhnya. Begitu juga, persekitaran di mana orang merokok harus dielakkan. Organisma pesakit bertindak balas walaupun nikotin hanya diserap secara pasif. Walaupun penyakit ini dipicu oleh gangguan sistem kekebalan tubuh, masih harus ada pengukuhan yang cukup dari pertahanan tubuh sendiri. Gaya hidup sihat dan seimbang diet menyumbang kepada pengukuhan kesejahteraan. Berat badan yang berlebihan harus dielakkan dan senaman yang mencukupi harus dilakukan. Skleroderma sistemik progresif disertai dengan perubahan visual. Untuk mengelakkan masalah mental atau emosi, perlu memperkuat harga diri. Jika tidak, sakit mental boleh berkembang. Sebagai pampasan, perhatian harus diberikan kepada persekitaran sosial yang stabil dan aktiviti riadah harus ditujukan untuk memperkuat kegembiraan hidup. Untuk pengurangan tekanan, teknik yoga or meditasi boleh membantu. Perkara ini dapat dilakukan pada bila-bila masa oleh orang yang terkena dengan tanggungjawabnya sendiri.
