Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah paru-paru gangguan dipercayai salah satu daripada penyakit autoimun yang menyebabkan pendarahan episodik atau kronik pada tisu paru-paru. Fibrosis sering timbul dari pendarahan. Rawatan kausal belum tersedia untuk penyakit yang jarang berlaku ini.
Apakah sindrom Ceelen-Gellerstedt?
Sindrom Ceelen-Gellerstedt jarang berlaku paru-paru penyakit yang muncul sebagai pendarahan pada elemen struktur alveolar paru-paru. Penyakit ini juga disebut hemosiderosis paru idiopatik dan menjelma pada dekad ketiga kehidupan. Wanita dan lelaki dipengaruhi sama rata. Oleh kerana penyakit ini belum dikaji dengan baik kerana jarang, penyebabnya tidak dapat dijelaskan secara konklusif, dan tidak ada terapi kausal. Pendarahan biasanya meresap. Penyakit ini sering dikelirukan dengan vaskulitis atau kolagenosis, kerana kedua-dua keadaan menghasilkan penampilan umum yang serupa. Sindrom Ceelen-Gellerstedt biasanya episodik dan kambuh pada orang dewasa. Oleh itu, gejala tidak semestinya berterusan sepanjang masa, tetapi mereda dan kembali setelah jangka masa yang lama. Pada kanak-kanak, kursus yang lebih kronik telah diperhatikan.
Punca
Punca sindrom Ceelen-Gellerstedt belum dapat ditentukan secara pasti. Oleh kerana pengumpulan keluarga telah diperhatikan, sains perubatan sejauh ini menganggap adanya genetik yang, bersama dengan jangkitan atau pengaruh persekitaran yang lain, mungkin menyebabkan timbulnya penyakit ini. Penyedutan trauma dari racun serangga dan jangkitan dengan tertentu virus sering dikaitkan sebagai faktor persekitaran dengan bermulanya penyakit. Hubungan dengan celiac penyakit juga berada dalam lingkungan kemungkinan. Khususnya, kanak-kanak dengan penyakit ini juga sering menderita penyakit lembu susu intoleransi, yang merupakan pemerhatian yang menarik, terutama dalam kombinasi dengan celiac penyakit. Dalam penyakit yang jarang berlaku ini, asalnya tidak jelas. Agaknya, pendarahan di paru-paru disebabkan oleh proses autoimun terhadap tisu badan sendiri.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Ceelen-Gellerstedt muncul semasa episod akut sebagai disfungsi ventilasi yang menyekat, biasanya dalam kombinasi dengan kekurangan global pernafasan dalam keadaan peningkatan paradoks karbon faktor pemindahan monoksida. Gejala seperti kronik tidak produktif batuk berlaku. Pesakit juga sering terkena dyspnea, yang berlaku terutamanya dengan bersenam. Di samping itu, individu yang terjejas mudah letih dan mereka kulit terasa pucat. Hanya dalam kes yang jarang berlaku pesakit batuk up darah. Walaupun begitu, penyakit ini selalu merosakkan darah kapal di alveoli paru-paru, mencetuskan pendarahan berulang ke paru-paru tisu, sejauh mana berbeza dari satu kes ke kes yang lain. Sejak darah produk kerosakan hemosiderin disimpan dalam tisu paru-paru kerana pendarahan, paru-paru rosak secara tidak berbalik pada setiap pendarahan. Lagi dan lagi tisu penghubung dihasilkan di paru-paru sebagai tindak balas terhadap kerosakan tersebut. Fibrosis paru adalah akibat akhir dari proses ini.
Diagnosis dan perkembangan
Selepas pengambilan sejarah, pemeriksaan klinikal membentuk asas diagnostik untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Dalam episod akut penyakit ini, doktor mendengar suara gemerincing menjelang akhir inspirasi semasa auskultasi. Pada ujian fungsi paru-paru, disfungsi ventilasi yang terhad dapat diperhatikan pada episod akut. The dada x-ray untuk mengesahkan diagnosis dan menunjukkan pemadatan meresap pada parenkim paru-paru dan silia paru-paru pada peringkat akut. Lukisan retikular meningkat. Selalunya, a ujian darah mendedahkan kekurangan zat besi anemia. Pengarang ilmiah tidak bersetuju mengenai prognosis. Walaupun ada yang mengatakan tentang prognosis yang agak baik dan menjangkakan kematian jarang disebabkan oleh penyakit ini, yang lain memberikan prognosis yang tidak baik, dengan anggapan kadar kematian kira-kira sepuluh peratus terutama bagi kanak-kanak dan dengan itu bentuk penyakit kronik,
Komplikasi
Sindrom Ceelen-Gellerstedt menyebabkan gangguan pernafasan dalam kebanyakan kes. Sebilangan besar pesakit mengalami gangguan pernafasan akut dan sangat teruk batuk. Kerana gangguan pernafasan, kehidupan harian orang yang terjejas sangat terjejas. Tidak boleh lagi melakukan sukan atau melakukan aktiviti fizikal tertentu. Oleh itu, orang yang terjejas dibatasi dalam kegiatannya. Sesak nafas boleh membawa kepada serangan panik dan hilangnya kesedaran pada banyak orang. Sindrom Ceelen-Gellerstedt menyebabkan pesakit mudah letih dan juga menderita sakit kepala and loya. Dalam kes ini, yang keletihan tidak dapat mengimbangi tidur. Dalam kes yang teruk, paru-paru juga boleh rosak akibat pendarahan. Kerosakan itu sendiri tidak dapat dipulihkan dan tidak dapat diatasi dengan rawatan perubatan. Tidak ada rawatan khusus untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Selalunya, ubat diberikan semasa fasa akut sindrom untuk menghilangkan gejala. Sekiranya tidak bertoleransi atau alahan, orang yang terlibat mesti mengikut spesifik diet dan terhad dalam pengambilan makanannya. Walaupun rawatan itu sendiri tidak membawa kerana komplikasi, ia tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya. Dalam kes yang paling teruk, pemindahan paru-paru mesti dilakukan untuk memastikan pesakit masih hidup. Pelbagai komplikasi mungkin berlaku, kerana hanya sedikit kajian yang dilakukan mengenai prosedur ini.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sekiranya batuk dan sesak nafas berlaku terutamanya semasa latihan fizikal, doktor harus segera berjumpa dengan doktor. Sekiranya gejala ini berulang dan bukan disebabkan oleh sebab lain, mungkin ada asas yang serius keadaan seperti sindrom Ceelen-Gellerstedt. Diagnosis perubatan dapat menjelaskan sama ada sebenarnya penyakit paru-paru - maka, jika perlu, perlu terapi boleh dimulakan secara langsung. Sekiranya gejala lebih lanjut dapat dilihat atau tanda-tanda fibrosis pulmonari muncul, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan. Orang yang menderita celiac penyakit sangat terjejas. Penyedutan trauma dari racun serangga, jangkitan dengan tertentu virus, Dan lain-lain faktor persekitaran juga dapat mendorong perkembangan sindrom Ceelen-Gellerstedt. Mereka yang dipengaruhi oleh faktor-faktor ini semestinya bercakap kepada pengamal am mereka jika mereka mempunyai simptom yang disebutkan di atas. Sebagai tambahan kepada doktor am, pakar paru-paru atau pakar intern juga boleh mendapatkan nasihat. Dalam keadaan kecemasan perubatan, perkhidmatan ambulans harus dipanggil atau orang yang terjejas harus dibawa ke klinik.
Rawatan dan terapi
Rawatan kausatif belum ada untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Oleh itu, terapi bersifat simptomatik dan, jika perlu, menyokong, dengan fokus utama menyokong langkah-langkah menjadi peningkatan kualiti hidup individu yang terjejas dan saudara-mara mereka. Rawatan ubat digunakan terutamanya pada fasa akut penyakit ini. Rawatan dengan steroid secara khusus dapat mengurangkan gejala pada fasa akut. Perkara yang sama berlaku untuk siklofosfamid. Walau bagaimanapun, kejayaan terapi ubat yang diperhatikan setakat ini adalah terhad dan sama sekali tidak terbukti untuk setiap kes sindrom Ceelen-Gellerstedt. Kursus yang teruk juga memerlukan pentadbiran of imunosupresan seperti azathioprine di luar fasa akut. Sekiranya intoleransi gluten hadir, bebas gluten diet juga dimulakan. Dalam kes laktosa intoleransi, yang diet mesti juga laktosa- percuma. Dalam kes yang jarang berlaku, pengampunan lengkap dari semua gejala telah diperhatikan sebagai akibat dari diet seperti itu. Sekiranya fibrosis pulmonari telah berkembang, jangka panjang oksigen terapi mesti sering diberikan. Setelah kekurangan pernafasan terminal terdapat di paru-paru, pilihan rawatan terakhir adalah pemindahan paru-paru. Sejauh mana pilihan ini dimahkotai dengan kejayaan sukar dinilai kerana terdapat sedikit penyelidikan yang ada. Namun, kerana penyakit ini akan menyerang paru-paru yang ditransplantasikan lagi, kemungkinan transplantasi sahaja mesti dianggap agak rendah kerana sedikit kejayaan jangka panjang yang dapat diharapkan.
Prospek dan prognosis
Sindrom Ceelen-Gellerstedt tidak dapat diobati secara kausal, oleh itu pesakit mesti bergantung pada rawatan simptomatik dalam hal apa pun. Ini biasanya dapat membatasi dan mengurangkan gejala dengan baik, walaupun dalam banyak kes diperlukan terapi seumur hidup. Sindrom Ceelen-Gellerstedt sering dapat dikalahkan oleh diet yang disesuaikan jika ada intoleransi terhadap gluten. Perkara yang sama biasanya berlaku untuk laktosa intoleransi, dalam hal ini diet juga disesuaikan. Sebagai tambahan kepada pilihan ini, kebanyakan pesakit juga bergantung pada terapi dengan oksigenSekiranya gejalanya tidak mereda, sindrom Ceelen-Gellerstedt hanya dapat diatasi dengan pemindahan paru-paru. Tanpa rawatan, jangka hayat akhirnya akan berkurang dengan ketara dan orang yang terjejas akan terus mati. Walaupun dengan pemindahan paru-paru, gejala mungkin berulang. Walau bagaimanapun, kebarangkalian untuk mencari organ penderma sangat rendah. Oleh itu, prognosis untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt dianggap agak buruk, bergantung juga kepada kejayaan rawatan ubat dan manifestasi sindrom yang tepat. Secara umum, rawatan ditujukan untuk meningkatkan kualiti hidup, kerana penyembuhan lengkap tidak mungkin.
pencegahan
Punca sindrom Ceelen-Gellerstedt tidak jelas setakat ini. Oleh itu, penyakit ini hampir tidak dapat dicegah setakat ini. Sekiranya penyedutan trauma atau jangkitan virus memang wujud sebagai faktor pencetus, vaksinasi dan pengendalian yang berhati-hati racun serangga dan bahan toksik lain boleh difahami sebagai pencegahan langkah-langkah dalam erti kata yang luas.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang sangat jarang yang penyebabnya belum dapat ditentukan secara pasti. Agaknya, pendarahan di paru-paru dipicu oleh proses autoimun yang diarahkan pada tisu badan sendiri. Oleh kerana penyebab penyakit tidak diketahui, orang yang terkena penyakit tidak dapat menanggungnya langkah-langkah untuk memerangi mereka secara bersebab. Juga, banyak gejala tidak dapat dipengaruhi oleh langkah-langkah pertolongan diri, atau hanya tidak signifikan. Walau bagaimanapun, hubungan antara penyakit dan intoleransi makanan tertentu, terutamanya penyakit seliak, Serta intoleransi laktosa disyaki. Orang yang menderita gangguan tersebut dapat meredakannya dengan diet yang sesuai dan dengan demikian kemungkinan besar juga mempengaruhi perjalanan sindrom Ceelen-Gellerstedt. Dalam kes intoleransi gluten, protein gluten mesti dielakkan secara konsisten. Gluten terkandung dalam kepekatan yang sangat tinggi dalam banyak jenis gandum, terutama gandum, semolina gandum durum, barli, dieja, oat, rai, dieja hijau, tetapi juga dalam biji-bijian prima, kamut atau emmer. Jagung, beras, soba dan millet, sebaliknya, adalah antara bijirin yang tidak mengandungi gluten. Amaranth juga bebas daripada bahan ini. Oleh kerana semakin banyak orang lebih suka diet bebas gluten, walaupun tanpa keperluan perubatan, kini terdapat pelbagai jenis pasta, roti dan roti yang terdapat di kedai makanan khas dan kesihatan kedai makanan yang juga sesuai untuk orang yang mempunyai penyakit seliak. Orang yang menderita intoleransi laktosa harus membiasakan diri dengan alternatif vegan daripada produk tenusu. Di sini juga, rangkaiannya kini sangat luas dan berkualiti tinggi. Di samping itu, produk tenusu bebas laktosa juga ada.
