Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit radang kecil darah kapal dan tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik. Hari ini, ia juga dikenali dalam perubatan sebagai granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA). Pada mulanya ia dinamakan oleh dua ahli patologi Amerika, Jacob Churg dan Lotte Strauss.
Apakah sindrom Churg-Strauss?
Dalam penyakit ini, arteri dan urat di hujung aliran darah terutamanya terjejas dan mempunyai fokus kekal keradangan. Sindrom Churg-Strauss adalah primer vaskulitis (keradangan of darah kapal); tidak ada penyakit fizikal yang mendasari yang menyebabkan keradangan vaskular ini. Akibat daripada aktiviti keradangan berterusan di kapal adalah bahawa organ di belakang saluran yang sakit tidak lagi mencukupi darah dan dengan itu dengan mencukupi oksigen. Oleh itu kerosakan berlaku terutamanya pada jantung dan paru-paru, tetapi juga yang lain organ dalaman, dan juga kepada kulit and saraf.
Punca
Sindrom Churg-Strauss berlaku terutamanya pada pesakit yang sudah menghidapnya asma atau yang lain alahan. Sebagai tambahan kepada simptom asma, granuloma berkembang, yang bermaksud sel-sel radang nodular berkumpul di saluran kecil paru-paru dan kulit. Ini disebabkan oleh badan sendiri sistem imun membalikkan komponen protein dari saluran darah sel, melawannya dengan bantuan leukosit dan memusnahkan mereka. Proses ini dipanggil reaksi autoimun. The sistem imun membalikkan komponen tubuh sendiri dan memusnahkannya. Di dalam kapal itu sendiri, reaksi autoimun badan menyebabkan pembengkakan dinding kapal yang meradang, yang dapat menutup kapal sepenuhnya. Akibatnya, organ yang berdekatan tidak lagi dapat dibekalkan dengan mencukupi oksigen dan nutrien. Ini amat berbahaya di jantung arteri, sebagai oklusi dari ini boleh membawa kepada serangan jantung dan dengan demikian kematian.
Gejala, keluhan dan tanda
Gejala sindrom Churg-Strauss agak tidak spesifik pada awalnya. Pada mulanya, kebanyakan pesakit mengalami alahan asma Berkaitan dengan rinitis alergi. Semasa penyakit itu berlanjutan, radang paru-paru bersama demam berkembang. Sekiranya jantung terjejas oleh luka-luka radang pada saluran sekitar, ini menampakkan diri dalam kekurangan jantung, yang boleh membawa kepada serangan jantung jika saluran keradangan tersumbat sepenuhnya. Oleh kerana penyakit ini juga merosakkan sel-sel saraf individu pada banyak pesakit, kebas dan kelumpuhan dapat berkembang di kawasan yang terjejas. Sekiranya kawasan di sekitar perut dan usus terjejas, sakit perut and cirit-birit mungkin berlaku. Di dalam kulit kawasan ini, penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk bisul dan penyembuhannya tidak terbuka luka.
Diagnosa
Sekiranya pesakit asma mengalami gejala lain seperti kegagalan jantung, radang paru-paru, berulang keradangan dari sinus, luka, dan pendarahan pada kulit, doktor akan memerintahkan pemeriksaan lanjut. Untuk tujuan ini, sampel tisu diambil dari kawasan atau organ kulit yang terjejas dan diperiksa. Tambahan pula, peningkatan bilangan granulosit eosinofilik, subkumpulan sel darah putih, dapat dikesan dalam darah. Selain itu, terdapat hampir separuh pesakit yang menderita sindrom Churg-Strauss antibodi dapat dikesan yang diarahkan terhadap struktur badan pesakit itu sendiri. Secara amnya, penemuan makmal dari ujian darah menunjukkan tahap keradangan yang tinggi. Sinar-X, tomografi dikira, dan pengimejan resonans magnet boleh digunakan untuk mencari tempat keradangan di jantung, paru-paru, atau sinus.
Komplikasi
Pesakit dengan sindrom Churg-Strauss mengalami aktiviti keradangan berterusan arteri dan urat bersaiz sederhana dan kecil, yang menghancurkan saluran yang terjejas. Hasilnya adalah bekalan darah yang tidak mencukupi ke organ yang terletak di belakang kawasan yang rosak. Komplikasi teruk timbul apabila jantung dan paru-paru terjejas. Kerosakan pada buah pinggang, saraf, usus dan kulit juga mungkin. Keradangan vaskular tidak berdasarkan penyakit lain yang menyebabkan komplikasi tambahan. Walau bagaimanapun, pesakit yang mengalami alahan, terutamanya alahan asma, tergolong dalam kumpulan risiko. Mengambil ubat tertentu juga boleh membawa kepada komplikasi penyakit vaskular ini. Ciri khas sindrom Churg-Strauss adalah pengumpulan tapak keradangan dalam bentuk nodular, yang dikenali sebagai granuloma. Ini mengakibatkan penyakit autoimun, dengan mana sistem pertahanan tubuh sendiri ditujukan terhadap komponen individu tubuh. Fokus keradangan membiak dan menyebabkan vaskular oklusi. Selain asma alergi, pesakit menderita rhinitis, bernafas kesukaran dan sakit dada. Ringan radang paru-paru bersama demam mungkin berlaku. Cirit-birit, penurunan berat badan, dan sakit perut adalah gejala-gejala penyakit organ perut. Sekiranya individu saraf rosak, mati rasa berlaku di kawasan bekalan, menyebabkan lumpuh. Sekiranya jantung terlibat, senario terburuk adalah keradangan otot jantung, kegagalan jantung atau serangan jantung. Rawatan adalah dengan menggunakan ubat. Kadar kelangsungan hidup pesakit dengan sindrom Churg-Strauss bergantung kepada kejayaan yang cepat terapi dan 60 peratus, walaupun penglibatan jantung sangat penting.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Malangnya, sindrom Churg-Strauss tidak menunjukkan gejala yang khas, jadi diagnosis awal dan rawatan penyakit ini tidak mungkin berlaku dalam banyak kes. Seorang doktor harus berunding jika orang yang terkena menderita sangat kerap rhinitis dan mungkin juga dari asma dan lain-lain bernafas kesukaran. Demam dan keradangan di paru-paru dan telinga juga mungkin menunjukkan sindrom. Dalam keadaan terburuk, orang yang terjejas menderita serangan jantung kerana sindrom Churg-Strauss dan mungkin mati akibatnya. Sekiranya terdapat infark, rawatan perubatan segera oleh doktor kecemasan diperlukan. Selanjutnya, mati rasa atau kelumpuhan sementara juga boleh menunjukkan penyakit ini. Luka yang sembuh dengan teruk atau berterusan sakit perut and cirit-birit juga harus diperiksa oleh doktor untuk mengelakkan komplikasi selanjutnya. Pemeriksaan boleh dilakukan oleh doktor am atau pakar otolaringologi. Tambahan pula, pengimejan yang lebih tepat diperlukan untuk membuat diagnosis yang tepat.
Rawatan dan terapi
Pada awalnya, terapi penyakit ini secara eksklusif dengan antibiotik. Selepas itu, kortikosteroid kebanyakannya diresepkan dalam dos kecil. Ini mempunyai kesan anti-radang dan oleh itu juga digunakan terutamanya dalam penyakit reumatik. Tujuan rawatan adalah untuk memelihara semua fungsi organ dengan menekan tanda-tanda keradangan dan dengan itu menormalkan nilai darah. Sekiranya jantung atau periferal sistem saraf terjejas dalam sindrom Churg-Strauss, imunosupresan diberikan oleh doktor. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini membawa kepada penyebaran fokus keradangan di saluran badan, menimbulkan risiko oklusi dan memotong oksigen bekalan ke sel dan organ badan yang penting. Tutup pemantauan selalu diperlukan untuk pengesanan berulang berulang. Semakin awal kambuh dikesan, semakin cepat doktor dapat campur tangan dengan ubat yang kurang agresif. Sekiranya aduan reumatik, peningkatan asma dan perasaan sakit umum berlaku lagi setelah peningkatan yang berpanjangan, ini boleh menjadi gejala amaran kambuh. Oleh kerana sindrom Churg-Strauss adalah gangguan imun radang yang jarang berlaku, pendidikan pesakit dan ahli keluarga adalah komponen yang sangat penting terapi. Pendidikan pesakit untuk penyakit vaskular ditawarkan oleh pelbagai pusat perubatan atau persatuan negeri Penyakit sendi Liga. Oleh kerana diagnosis penyakit ini sering kali menyebabkan gangguan sosial, pekerjaan dan keluarga bagi mereka yang terjejas dan saudara-mara mereka, rawatan perubatan yang kompeten dan holistik ditunjukkan. Kadang kala, menemani psikoterapi mungkin juga diperlukan untuk mengatasi diagnosis dan akibat penyakit ini. Kadar kelangsungan hidup mereka yang terjejas dalam jangka masa lima tahun adalah 60 peratus. Ini memainkan peranan utama di sini sama ada saluran jantung dipengaruhi oleh fokus keradangan.
Prospek dan prognosis
Dalam sindrom Churg-Strauss, tidak ada penyembuhan diri. Sebagai peraturan, gejala hanya meningkat jika tidak dirawat, dan dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kematian orang yang terkena. Orang yang terkena menderita demam dan radang paru-paru, yang juga boleh menyebabkan keradangan lain di dalam badan. Semasa ia berkembang, sindrom Churg-Strauss juga boleh menyebabkan serangan jantung jika tidak dirawat dengan baik. Pesakit sering mengalami mati rasa, perut yang teruk kesakitan atau cirit-birit. Sekiranya sindrom ini tidak dirawat, akan berlaku kelewatan yang ketara penyembuhan luka dan seterusnya juga kelumpuhan kekal. Dalam kebanyakan kes, sindrom Churg-Strauss dapat dirawat dengan baik dengan bantuan ubat. Perjalanan penyakit ini positif, tetapi orang yang terjejas bergantung pada penggunaan jangka panjang imunosupresan. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Churg-Strauss boleh menyebabkan penyebaran keradangan selanjutnya. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan, pesakit bergantung pada pemeriksaan berkala untuk mengesan kambuh pada peringkat awal. Sama ada jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh sindrom ini bergantung kepada sama ada jantung sama-sama terkena penyakit itu atau tidak.
pencegahan
Kerana sindrom Churg-Strauss adalah penyakit autoimun reumatik radang tanpa penyakit primer lain yang mendasari, tidak ada pencegahan langkah-langkah boleh diambil. Yang penting bagi pesakit adalah gaya hidup sihat dan seimbang dengan seimbang diet dan senaman fizikal. Selain itu, penting bagi mereka yang terjejas untuk mengetahui tanda-tanda amaran kambuh untuk mendapatkan rawatan perubatan dengan sewajarnya.
Penjagaan selepas itu
Dahulu disebut sindrom Churg-Strauss, granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis (EGPA) agak jarang berlaku. Sindrom ini berlaku dalam tiga fasa. Bergantung pada usia di mana fasa satu berlaku dan ketika diagnosis yang tepat dibuat, rawatan dan tindak lanjut diselaraskan. Di sini, adalah penting untuk mempertimbangkan kedua-dua rawatan selepas fasa satu dan perkembangan tahap dua penyakit ini. Dalam pengertian ini, penjagaan selepas langkah-langkah selalunya merangkumi langkah pencegahan pada masa yang sama. Walau bagaimanapun, beberapa tahun mungkin berlalu antara perkembangan fasa individu granulomatosis eosinofilik dengan polyangitis (EGPA). Dalam hal ini, tindak lanjut mungkin dilakukan pada selang waktu yang lebih lama pada setiap fasa penyakit. Masa bertahan yang agak singkat antara diagnosis dan fasa tiga tanpa rawatan perubatan bermasalah. Tidak dirawat, paling tidak 25 peratus individu yang terkena hidup. Bagi pesakit yang dirawat secara perubatan, kadar kelangsungan hidup adalah 75 peratus. Risiko penyakit kardiovaskular teruk meningkat sebanyak vaskulitis. Ini semata-mata memerlukan tindak lanjut yang teliti. Pemantauan terapi kortikosteroid adalah perlu. Sebagai tambahan, agen kemoterapi, interferon, imunoglobulin, atau prosedur seperti plasmapheresis dapat digunakan dalam kes-kes sindrom Churg-Strauss yang teruk. Pendekatan rawatan sedemikian juga memerlukan pemantauan dan tindak lanjut kerana kesan sampingan dan kesan sampingan yang teruk. Oleh kerana sebatian baru juga diuji dalam sindrom Churg-Strauss, ujian klinikal membantu meningkatkan pemahaman.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sindrom Churg-Strauss adalah gangguan imun radang yang sangat jarang berlaku. Oleh itu, mendidik pesakit dan keluarganya adalah bahagian penting dalam terapi. Terdapat sebilangan klinik, kesihatan pusat, dan syarikat insurans kesihatan yang memberi pendidikan mengenai penyakit vaskular. Persatuan serantau dari Penyakit sendi Liga juga terlibat dalam bidang ini. Peluang pemulihan pesakit lebih tinggi apabila penyakit ini dikesan dan dirawat lebih awal. Sekiranya proses keradangan telah berjalan ke tahap di mana kerosakan yang teruk telah dilakukan pada paru-paru dan jantung, kemungkinan bertahan hidup akan berkurang secara drastik. Oleh itu, langkah pertolongan diri yang terbaik adalah berjumpa doktor yang kompeten secepat mungkin. Pada peringkat awal, sindrom menyerupai rinitis alergi atau asma ringan. Sesiapa yang berulang kali melihat gejala seperti itu tanpa diketahui penyebabnya, janganlah mengendahkan aduan ini, tetapi harus segera mendapatkan penjelasan perubatan. Antibiotik selalu diresepkan sebagai sebahagian daripada rawatan sindrom Churg-Strauss. Sejak ini dadah juga membunuh bermanfaat bakteria di dalam usus, cirit-birit yang sangat teruk sering berlaku. Pesakit dapat mencegah kesan sampingan yang sangat menyedihkan ini dengan memakan makanan probiotik, seperti yogurt. Jauh lebih berkesan adalah pengambilan kultur bakteria secara langsung. Persiapan yang sesuai boleh didapati di farmasi dan kesihatan kedai makanan. Dalam naturopati, perubahan dalam diet disyorkan untuk penyakit imun radang, terutamanya a diet vegetarian tanpa susu dan produk tenusu.
