In fibrosis pulmonari, yang paru-paru tisu semakin digantikan oleh tisu parut, yang secara beransur-ansur memperburuk fungsi paru-paru. Fibrosis paru Oleh itu terutamanya dapat dilihat melalui gejala seperti sesak nafas dan menjengkelkan batuk. Fibrosis paru-paru boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit, jangkitan atau pengaruh berbahaya yang lain. Namun, selalunya, tidak ada sebab yang dapat dikenal pasti - ini kemudian disebut sebagai idiopatik fibrosis pulmonari. Kursus, terapi dan jangka hayat bergantung pada bentuk fibrosis paru dan oleh itu berbeza bagi setiap pesakit.
Apa itu fibrosis paru?
Fibrosis paru merujuk kepada proses di paru-paru di mana terdapat patologi percambahan parut tisu penghubung di ruang antara sel (interstitium). Akibatnya, tisu berfungsi - alveoli - secara beransur-ansur dipindahkan dan paru-paru fungsi semakin merosot. Penyebabnya adalah proses keradangan kronik di paru-paru, yang boleh dicetuskan oleh pelbagai faktor.
Fibrosis paru: gejala termasuk batuk yang mudah tersinggung dan sesak nafas
Fibrosis pulmonari permulaan pada awalnya dapat dilihat oleh sesak nafas semasa bersenam - kemudian, sesak nafas biasanya berlaku walaupun pada waktu rehat. Di samping itu, pesakit sering mengadu kering dan menjengkelkan batuk. Sekiranya perlu - contohnya, jika jangkitan adalah penyebabnya - demam mungkin berlaku. Pada peringkat lanjut, perubahan biasanya juga dapat dilihat pada tangan: Kerana kekurangan kronik oksigen, mungkin terdapat pembengkakan dari kuku (paku kaca jam) serta pelebaran hujung jari (jari gendang). Perubahan warna biru dari kulit mungkin juga berlaku (sianosis).
Pengelasan fibrosis mengikut sebab
Terdapat dua kumpulan utama fibrosis paru: sekunder dan idiopatik. Fibrosis paru sekunder dikatakan berlaku apabila penyebab fibrotik paru-paru perubahan dapat dikenal pasti. Sebagai contoh, penyakit dan faktor berikut boleh dianggap sebagai pencetus fibrosis paru sekunder:
- Jangkitan, misalnya, dengan virus, kulat Pneumocystis jirovecii atau Legionella.
- Penyakit autoimun seperti sarcoidosis
- Penyakit tisu penghubung (kolagenosis) seperti scleroderma, sistemik lupus erythematosus or Sindrom Sjögren.
- Penyakit reumatik seperti kronik poliartritis atau vaskular keradangan (vaskulitida).
- Penyakit paru-paru disebabkan oleh habuk yang dihirup - seperti asbestos, debu kuarza atau logam (pneumoconiosis) atau debu halus (alveolitis alergi eksogen).
- Bahan pencemar yang disedut seperti gas, wap atau tembakau merokok.
- Ubat-ubatan tertentu (contohnya, agen kemoterapi)
- Sinaran pengion, seperti selepas sinaran terapi.
- Penyakit yang menyebabkan overhidrasi paru-paru kronik (edema paru), seperti kegagalan jantung atau kegagalan buah pinggang
- Bentuk paru-paru tertentu kanser (karsinoma bronkioloalveolar).
Walau bagaimanapun, dalam kira-kira 50 peratus kes, tidak dapat dijumpai penyebab fibrosis paru. Ia kemudian disebut "interstitial idiopatik radang paru-paru"(IIP), yang bermaksud" radang paru-paru dari ruang antara sel yang tidak diketahui sebabnya ".
Faktor risiko untuk fibrosis paru idiopatik.
Dalam kumpulan fibrosis paru idiopatik, terdapat beberapa subtipe sekali lagi. Yang paling biasa di antaranya dikenali sebagai fibrosis paru idiopatik (IPF). Walaupun secara definisi tidak ada sebab yang dapat dijumpai dalam fibrosis paru idiopatik, kajian menunjukkan bahawa ada beberapa kemungkinan faktor-faktor risiko. Pengaruh yang boleh meningkatkan risiko penyakit ini termasuk:
- merokok
- Bahan pencemar alam sekitar seperti habuk logam, habuk tumbuhan dan habuk ternakan.
- Jangkitan, seperti dengan Epstein-Barr virus or hepatitis Virus C.
- Pedih ulu hati yang kerap (penyakit refluks)
- Kencing manis
- Faktor genetik
Diagnostik: mencari kemungkinan penyebab
Untuk membuat diagnosis fibrosis paru sekunder atau idiopatik, doktor mesti terlebih dahulu menyoal pesakit secara terperinci mengenai kemungkinan faktor-faktor risiko, penyakit sebelumnya, pekerjaan dan pengaruh lain. Selepas a pemeriksaan fizikal, ujian fungsi paru biasanya dilakukan. A darah ujian dapat menganggar tahap keparahan kerosakan paru-paru melalui oksigen kandungan dalam darah. Di samping itu, nilai atau penanda tertentu di darah dapat memberi petunjuk kemungkinan penyebab fibrosis paru.
CT sebagai diagnostik utama
Tomografi yang dikira (CT) memainkan peranan penting dalam diagnosis. Sebagai peraturan, CT resolusi tinggi disebut apabila fibrosis paru disyaki (HR-CT) - ia menawarkan resolusi yang lebih tinggi daripada CT konvensional dan oleh itu dapat menunjukkan perubahan paru-paru dengan sangat baik. Pola khas fibrosis paru idiopatik disebut "Usual Interstitial Pneumnonia (UIP)". Sekiranya ini dapat ditentukan dengan pasti, diagnosis IPF disahkan. Dalam semua kes lain, sampel tisu paru-paru (biopsi) mungkin harus diambil. Apa yang disebut lavage bronchoalveolar, yang dilakukan dengan paru-paru endoskopi, mungkin juga berguna dalam beberapa keadaan.
Fibrosis paru idiopatik: ubat-ubatan yang tidak begitu menjanjikan
Rawatan fibrosis paru sekunder memberi tumpuan kepada merawat penyebabnya atau mengelakkan faktor pencetus. Rawatan fibrosis paru idiopatik, sebaliknya, masih menjadi subjek kajian: banyak kajian telah menguji keberkesanan pelbagai dadah, tetapi tidak ada ubat yang benar-benar menjanjikan terapi belum dijumpai (sehingga Oktober 2016). Dalam keadaan tertentu, rawatan dengan dadah yang menekan sistem imun (imunosupresan) - mungkin digabungkan dengan kortisonejen seperti (kortikoid) - boleh membawa menuju peningkatan. Menurut kajian baru-baru ini, bahan aktif pirfenidone nampaknya dapat memperlambat perkembangan fibrosis paru.
Pemulihan paru-paru sebagai pilihan rawatan
Sekiranya tidak ada pilihan terapi ubat yang berkesan, rawatan bukan farmakologi mempunyai keutamaan tinggi dalam fibrosis paru idiopatik. Program pemulihan khas (dikenali sebagai pemulihan paru) tersedia untuk tujuan ini, termasuk pendidikan, sokongan psikologi, dan kaunseling pemakanan, serta sederhana kekuatan and ketahanan latihan.
Terapi oksigen dapat melegakan gejala
Apabila fungsi paru-paru semakin merosot, pentadbiran of oksigen dapat melegakan simptom dan meningkatkan keupayaan bersenam. Terapi oksigen sedemikian boleh dilakukan di rumah dan di jalan raya dengan menggunakan saluran hidung dan silinder oksigen mudah alih. Di samping itu, semua pesakit dengan fibrosis paru harus berhenti rokok dan terima mempengaruhi dan vaksinasi pneumokokus untuk mencegah jangkitan.
Pemindahan paru-paru: pilihan terakhir dalam penyakit peringkat akhir
Tidak ada penawar untuk fibrosis paru kerana parut paru-paru tidak dapat dibalikkan. Oleh itu, tujuan rawatan adalah untuk memperlambat perkembangan penyakit dan meningkatkan kualiti hidup. Pada fibrosis paru idiopatik peringkat akhir, transplantasi paru-paru oleh itu boleh dipertimbangkan. Walau bagaimanapun, banyak pesakit tidak sesuai untuk pemindahan kerana penyakit bersamaan atau usia yang berlebihan.
Jangka hayat: berapa lama pesakit dengan fibrosis paru hidup?
Fibrosis paru idiopatik biasanya progresif, sedangkan bentuk sekunder dapat ditangkap jika penyebabnya berjaya dirawat. Oleh itu, perjalanan dan prognosis penyakit berbeza bagi setiap pesakit, dan pernyataan umum mengenai jangka hayat tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, purata masa bertahan dari diagnosis fibrosis paru dilaporkan adalah dua hingga lima tahun.
Fibrosis paru dan COPD
Untuk dibezakan dari fibrosis paru adalah apa yang disebut obstruktif penyakit paru-paru, di mana fungsi paru-paru dikurangkan bukan dengan parut tetapi dengan penyempitan atau penyumbatan saluran udara - misalnya, oleh lendir. Bentuk yang paling terkenal adalah penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD). Penyakit keturunan Sistik Fibrosis (yang secara keliru disebut cystic fibrosis) juga merupakan penyakit obstruktif kerana saluran udara tersumbat oleh lendir likat. Fibrosis paru, sebaliknya, disebut penyakit paru-paru yang menyekat kerana parut mencegah paru-paru mengembang dengan betul dan menyebabkannya mengecut, sehingga boleh dikatakan. Walau bagaimanapun, tidak jarang berlaku COPD pesakit juga mempunyai fibrosis paru - mungkin disebabkan oleh faktor risiko biasa tembakau merokok.
