Myeloid kronik leukemia (CML) adalah subtipe leukemia tertentu di mana putih darah sel-sel dalam darah menjadi berpenyakit dan memberi kesan berbahaya kepada seluruh badan. Tetapi bagaimana sebenarnya CML dapat didiagnosis? Dan bagaimana leukemia myeloid kronik dapat dirawat?
Apa itu leukemia myeloid kronik?
Myeloid kronik leukemia melibatkan putih darah sel dipanggil leukosit. Ini darah sel dibuat dari sel stem yang terdapat di sumsum tulang. Fungsi dari sel darah putih adalah, di satu pihak, untuk memusnahkan patogen dan serpihan sel, dan sebaliknya, untuk memberikan pertahanan imun. Sekiranya terdapat penyakit dengan CML, leukosit tidak dapat matang sepenuhnya dan oleh itu tidak berfungsi. Pada masa yang sama, terdapat kecacatan yang kuat dan berterusan dari kecacatan leukosit dalam darah dan sumsum tulang. Sekiranya myeloid kronik leukemia berlangsung, sel-sel leukemia ini menggantikan sel darah yang sihat, menyebabkan kekurangan warna merah dan putih berfungsi platelet, serta platelet. Penyakit ini biasanya berkembang secara tidak simptomatik selama beberapa tahun dan oleh itu sukar dikesan pada peringkat awal, iaitu fasa kronik. CML harus dibezakan dari leukemia myeloid akut.
Punca
Punca leukemia myeloid kronik penyakit biasanya dianggap sebagai gangguan genetik bahan genetik. Di CML, ini biasanya disebut kromosom Philadelphia, yang dipendekkan, menyebabkan aktiviti tirosin kinase berlebihan. Enzim ini kemudian bertanggungjawab untuk peningkatan drastik jumlah leukosit dalam darah. Doktor juga memberi nama benzena, mengion dan sinaran radioaktif, dan virus as faktor-faktor risiko untuk CML. Walau bagaimanapun, punca sebenar masih belum diketahui walaupun terdapat penyelidikan perubatan semasa.
Gejala, keluhan, dan tanda
Leukemia myeloid kronik berkembang secara tidak sengaja dan sering tidak menimbulkan gejala selama bertahun-tahun. Pada awal penyakit ini, ujian darah rutin mungkin menunjukkan peningkatan sel darah putih (leukosit) dan kehadiran sel darah yang belum matang. Gejala pertama yang dapat dilihat adalah penurunan prestasi, keletihan, mood tertekan dan hilang selera makan - Walau bagaimanapun, aduan ini sangat tidak spesifik dan sama boleh disebabkan oleh yang lain, biasanya tidak berbahaya kesihatan gangguan. Petunjuk yang lebih jelas adalah tekanan perasaan di bahagian atas perut yang disebabkan oleh pembesaran yang terasa jelas limpa. Kadang-kadang, ini juga menyebabkan belakang kesakitan. Sekiranya penyakit itu berlanjutan, peningkatan kecenderungan untuk berdarah sering terlihat oleh pendarahan gusi, mimisan dan pendarahan ke kulit. Kekurangan sel darah merah dimanifestasikan oleh pucat yang jelas dari kulit dan penurunan prestasi yang ketara; sesak nafas dan nadi meningkat kadar juga mungkin. Melemahnya sistem imun mengakibatkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Gejala biasa juga merangkumi demam tanpa sebab yang dapat dikenal pasti, peningkatan keringat malam, dan penurunan berat badan yang tidak diingini. Leukemia myeloid kronik harus dipertimbangkan sekiranya gejala ini berulang atau berterusan untuk jangka masa panjang. Tanpa rawatan, gejala biasanya memburuk ketika penyakit ini berkembang, yang boleh berbeza-beza dari pesakit ke pesakit.
Diagnosis dan kursus
Sekiranya disyaki leukemia myeloid kronik, langkah pertama adalah memeriksa secara menyeluruh kiraan darah di makmal. A sumsum tulang biopsi juga diperlukan untuk memerangi penyakit ini secepat dan secepat mungkin. Bukti pasti CML, bagaimanapun, adalah bukti adanya kromosom Philadelphia. CML bermula dengan fasa kronik yang sering tanpa gejala. Ini diikuti oleh fasa pecutan yang disebut. Tahap ini terutamanya dicirikan oleh kemerosotan kiraan darah, yang meningkatkan kecenderungan pendarahan, sementara pada masa yang sama sistem imun merosot. Individu yang terjejas kemudian cenderung mengalami sesak nafas, pucat, jantung berdebar-debar dan penurunan prestasi. Tahap ini biasanya diikuti oleh krisis letupan yang disebut, yang menampakkan dirinya dalam kenyataan bahawa leukosit yang belum matang, letupan, terdapat dalam jumlah yang lebih banyak dalam darah. Kegagalan merawat CML pada tahap ini boleh membawa maut kepada pesakit dalam masa yang sangat singkat.
Komplikasi
Leukemia myeloid kronik mengakibatkan bentuk leukosit yang tidak terbentuk. Oleh itu, ia dianggap sebagai penyakit neoplastik dalam sistem hematopoietik. Gejala ini tidak tertakluk kepada kecenderungan keturunan dan tidak dapat disebarkan dengan cara jangkitan. Perubahan secara langsung mempengaruhi sel stem hematopoietik di sumsum tulang. Patogenesis dianggap sebagai perubahan genetik yang disebabkan oleh keadaan luaran. Mungkin radiasi pengion, agen kemoterapi, benzena or virus boleh mencetuskan penglibatan. Sehingga kini, semua yang terkena leukemia myeloid kronik mempunyai kromosom Philadelphia. Gejala ini muncul antara usia empat puluh dan enam puluh, dan majoriti penghidapnya adalah lelaki. Pada awalnya, gejala sering disalahtafsirkan. Yang membawa pelbagai risiko komplikasi. Secara amnya, mereka yang terkena mengadu berpeluh, demam serangan, teruk sakit kepala dan pengurangan prestasi yang besar. Kekebalan seimbang penurunan dan risiko jangkitan meningkat. Sekiranya gejala tidak dijelaskan secara perubatan pada waktunya, trombi leukemia dapat terbentuk. The limpa membesar dan kesakitan berkembang di bahagian atas perut. Dalam beberapa kes, infark splenik sepenuhnya berlaku. Dengan bantuan maklumat kiraan darah dan juga diagnosis pembezaan, normalisasi keadaan serta penyebaran penyakit yang lebih lanjut bertujuan. Bergantung pada kes, pemindahan sel stem, kemoterapi atau persediaan kumpulan perencat tirosin kinase digunakan. Sekiranya pesakit terlalu lemah, masalah peredaran darah mungkin berlaku sebagai komplikasi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya disyaki leukemia myeloid kronik, doktor harus berunding dalam apa jua keadaan. Khususnya, pucat, keletihan, dan kehilangan darah yang tidak biasa adalah antara gejala yang pasti harus dijelaskan oleh profesional perubatan. Perasaan tekanan di perut kiri atas menunjukkan leukemia lanjut - dalam hal ini doktor harus segera berjumpa. Pendarahan, meningkat kesakitan dalam perut kawasan dan ciri demam, yang berlaku secara bebas dari jangkitan, juga memerlukan penjelasan segera oleh doktor keluarga atau pakar. Orang yang sudah mempunyai kanser sangat berisiko. Gaya hidup yang tidak sihat dan pendedahan kepada toksin dan bahan pencemar alam sekitar juga dikaitkan dengan perkembangan leukemia myeloid kronik. Mereka yang tergolong dalam kumpulan risiko ini seharusnya bercakap kepada doktor keluarga mereka pada tanda amaran pertama. Sekiranya terdapat kecurigaan yang konkrit, pakar onkologi atau internis boleh dimaklumkan. Sekiranya terdapat komplikasi, 112 atau perkhidmatan kecemasan perubatan harus dihubungi.
Rawatan dan terapi
Leukemia myeloid kronik paling baik diperangi dengan bantuan khusus tumor dadah, sehingga dalam banyak kes kemungkinan penyembuhannya sangat tinggi. Ini dadah, dipanggil tirosin perencat kinase, menghalang enzim tirosin kinase, menyebabkan sel leukemia ditolak ke belakang. Semasa rawatan, pesakit mungkin mengalami gejala kecil, seperti pengekalan cecair, otot kejang atau loya. Penting bagi pesakit untuk terus memeriksa darah dan sumsum tulang mereka secara berkala sehingga kejayaan rawatan dapat dilihat pada tahap awal. Di samping itu, kaedah rawatan ini mesti dijalankan secara kekal dalam jangka masa yang lebih lama untuk menghasilkan penyembuhan yang lengkap. Sekiranya rawatan dengan tirosin perencat kinase dihentikan lebih awal, kekambuhan sering berlaku. Walau bagaimanapun, jika tirosin perencat kinase jangan bekerja pada pesakit yang menderita CML, sumsum tulang atau pemindahan sel stem dianggap. Walau bagaimanapun, ini memerlukan penderma yang sihat dan sihat. Sebelum sel stem darah penderma disuntik, pesakit mesti menjalanidos kemoterapi untuk memastikan bahawa semua sel leukemia dimusnahkan. Walau bagaimanapun, pemindahan mesti dipertimbangkan secara mendalam terlebih dahulu kerana boleh menimbulkan banyak risiko.
Prospek dan prognosis
Sebelum pilihan rawatan yang ada sekarang untuk leukemia myeloid kronik, prognosis penyakit ini sangat buruk. Tanpa rawatan, jangka hayat purata pesakit yang terkena hanya tiga hingga empat tahun. Penyakit ini biasanya berlanjutan mengikut skema fasa kronik, fasa pecutan, dan krisis letupan. Setelah fasa krisis letupan dicapai, jangka hayat hanya beberapa minggu. Dengan ubat itu terapi dengan perencat tirosin kinase (TKI) yang mungkin berlaku hari ini, fasa kronik dapat distabilkan sedemikian rupa sehingga jangka hayat normal juga mungkin. Dengan menghalang aktiviti tirosin kinase, percambahan leukosit yang belum matang dihentikan. Pada sesetengah pesakit, selepas rawatan ini, sel-sel progenitor hematopoietik multipoten bermutasi tidak lagi dapat dikesan dengan kaedah pengesanan yang ada sekarang. Namun, belum jelas apakah penyembuhan lengkap dapat dicapai. Penamatan rawatan boleh membawa kepada kebangkitan semula penyakit. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, dadah terapi tidak berfungsi. Dalam kes sedemikian, pemindahan sel stem mesti dilakukan, yang membawa kepada penyembuhan yang lengkap, tetapi dapat mengurangkan jangka hayat kerana kesan sampingan (reaksi penolakan, jangkitan). Oleh itu, sepanjang hayat terapi dengan perencat tirosin kinase tanpa penyembuhan lengkap telah terbukti lebih bermanfaat bagi pesakit dalam banyak kes daripada terapi sel stem dengan penyembuhan lengkap.
pencegahan
Malangnya, pencegahan benar langkah-langkah tidak boleh diambil untuk leukemia myeloid kronik. Walau bagaimanapun, dalam kes penyakit ini, mereka perlu diberikan dadah diambil secara berterusan untuk jangka masa yang panjang, sehingga kekambuhan dapat dielakkan. Kadar kelangsungan CML, bergantung pada kaedah rawatan tertentu, adalah antara 40 dan 55 peratus selama sepuluh tahun.
Susulan
Leukemia myeloid kronik (AML) adalah penyakit darah malignan yang jarang berlaku. Penyebaran yang tidak terkawal sel darah putih disebabkan oleh impuls dari saraf tunjang. Kerana darah dan saraf tunjang adalah pusat penting penting, perubatan pemantauan penting selepas rawatan akut leukemia myeloid kronik. Kanak-kanak kecil dan tua juga menderita AML. A hematologi pakar mesti kerap memeriksa mereka yang mengalami leukemia myeloid kronik. Ini biasanya pakar dalam perubatan dalaman dengan latihan tambahan. Selagi rawatan berterusan, pesakit harus berjumpa dengan ahli hematologi mereka setiap tiga bulan, dan kemudian setiap enam bulan. Sekiranya gejala bertambah buruk, doktor harus segera berjumpa. Tindak lanjut perlu dilakukan kerana berlakunya kambuh leukemia. Pengecualian sosial atau masalah psikologi harus diambil kira semasa tindakan susulan. Sebab untuk rawatan lama adalah untuk melihat intensiti terapi. Ubat leukemia yang ditetapkan adalah sangat dos. Mungkin terdapat penyinaran radioaktif. Sebagai tambahan, pengetahuan bahawa penyakit ini tidak dapat disembuhkan sangat membebani banyak orang. Pada fasa akut, tumpuan diberikan kepada terapi. Hanya setelah berakhirnya rawatan akut penyakit ini dapat diproses dalam dimensi penuhnya. Kini tekanan mental leukemia myeloid kronik lebih banyak berlaku di latar depan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Leukemia myeloid kronik berkembang dengan perlahan dan biasanya dapat dipengaruhi dengan baik oleh terapi ubat yang disesuaikan secara individu. Oleh itu, pesakit yang terjejas biasanya dapat mengekalkan kehidupan harian yang normal dan kualiti hidup yang tinggi untuk jangka masa yang panjang. Prasyarat untuk ini adalah penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor secara berkala dan kehadiran yang tetap pada janji temu susulan. Walau bagaimanapun, diagnosis dapat memberi tekanan besar pada jiwa pesakit dan hubungannya dengan orang lain, sebab itulah mengatasi penyakit ini sangat penting:
Pendekatan terbuka terhadap penyakit dan maklumat menyeluruh mengenai sebab, pilihan rawatan dan kemungkinan perkembangan menjadikannya lebih mudah untuk menyesuaikan diri dengan keadaan yang berubah. Sebagai tambahan kepada doktor yang hadir, pusat kaunseling psikososial dan psiko-onkologi juga dapat memberikan sokongan, dan pertukaran dengan orang lain yang terlibat dalam kumpulan pertolongan diri juga dapat membantu. Gaya hidup sihat dengan seimbang diet dan senaman sederhana menguatkan sistem imun dan dapat memberi sumbangan besar kepada kesejahteraan fizikal dan psikologi. Dalam kehidupan seharian, penderita harus merancang rehat rehat secara berkala dan menyesuaikan permintaan sejauh mungkin dengan kemampuan mereka sendiri. Terutama pada awal terapi, kerentanan terhadap jangkitan dapat meningkat: peningkatan kebersihan langkah-langkah seperti mencuci tangan dengan teliti, mengelakkan makanan mentah, dan mengelakkan orang ramai akan melindungi daripada jangkitan.
