Penyakit Whipple mewakili yang sangat jarang berlaku penyakit berjangkit usus, yang, bagaimanapun, boleh mempengaruhi kedua-dua organ badan yang lain. Tidak banyak yang diketahui mengenai patogenesis penyakit ini. Sekiranya tidak dirawat, Penyakit Whipple membawa kepada kematian.
Apakah penyakit Whipple?
Penyakit Whipple, juga disebut penyakit Wipple atau lipodystrophy usus, adalah penyakit berjangkit daripada usus kecil disebabkan oleh patogen Tropheryma whipplei. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Hanya setelah kematiannya bakteria penyebabnya ditemui pada tahun 1991 dan 1992. Bermula dari usus, penyakit ini berkembang menjadi sistemik keadaan dengan penglibatan banyak organ lain. Tanpa rawatan, prognosis sangat buruk. Kerana kegagalan organ secara umum, ia hampir selalu berakhir dengan membawa maut. Walau bagaimanapun, penyakit ini sangat jarang berlaku. Di seluruh dunia, hanya kira-kira 1000 kes yang dijelaskan. Penyakit ini biasanya berlaku antara usia 40 dan 55 tahun, walaupun kumpulan usia lain juga mungkin terjejas. Hanya kanak-kanak dan remaja yang terlepas dari jangkitan. Lelaki didapati lapan kali lebih mungkin menghidap penyakit Whipple daripada wanita. Punca ini tidak diketahui. Sebilangan besar kes telah dikesan di kawasan luar bandar. Tidak ada penularan jangkitan melalui penularan.
Punca
Penyebab penyakit Whipple dianggap jangkitan dengan bakteria Tropheryma whipplei. Patogen mungkin memasuki usus melalui pengambilan oral. Walaupun kekerapannya, sangat sedikit orang yang dijangkiti penyakit Whipple. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa kecacatan genetik diperlukan untuk mencetuskan penyakit ini. Patogen difagosit oleh makrofag. Tetapi makrofag tetap ada di mukosa dan mewujudkan kesesakan limfa. Ini menyebabkan mukosa daripada usus kecil membengkak teruk. Dalam kajian, pewarnaan PAS menunjukkan bahawa makrofag mengandungi badan inklusi berbentuk sabit. Makrofag fagosit juga terdapat di organ lain. Penyebab kesesakan limfa mungkin adalah kemerosotan lengkap yang terperangkap patogen. Oleh itu, kecacatan genetik disyaki, yang membatasi fungsi makrofag. Di samping itu, varian antigen HLA-B27 sering dijumpai pada mereka yang menghidap penyakit ini.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit Whipple dicirikan oleh pelbagai gejala yang berbeza. Terutama, penyakit ini adalah jangkitan pada usus kecil, yang kemudian merebak ke seluruh badan. Oleh itu, perbezaan dibuat antara gejala usus dan ekstraintestinal. Gejala usus termasuk sakit perut, najis berbau busuk, najis berlemak, cirit-birit, meteorisme, dan penurunan berat badan. Ciri khas penyerapan berlaku dengan nutrien, vitamin dan kekurangan mineral, kelemahan otot, anemia dan perubahan mukosa. Gejala ekstraintestinal termasuk demam, limfa pembengkakan nod, enteropati artritis, jantung kegagalan, atau bahkan demensia kerana pusat sistem saraf penglibatan. Penyakit ini progresif dan selalu membawa maut tanpa rawatan. Walaupun selepas itu terapi, berulang masih boleh berlaku bertahun-tahun kemudian. Dalam kes ini, selalunya usus tidak lagi terkena, tetapi bahagian tengahnya sistem saraf dan juga otak. Oleh itu, kekambuhan terutamanya berlaku dalam bentuk kekurangan neurologi.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Penyakit Whipple didiagnosis melalui pemeriksaan endoskopi. Ini mendedahkan banyak limfa putih kapal yang sesak. Pada pengimejan, ini kelihatan seperti salji yang kabur. Selanjutnya, a biopsi dilakukan dengan pengesanan sel SPC menggunakan pewarnaan PAS. Secara radiologi, peningkatan palisade lipatan cincin Kerck dari usus kecil diperhatikan. Dalam pemeriksaan najis, patogen Tropheryma whipplei masih mesti dijumpai untuk diagnosis akhir. Pengesanan patogen ini dianggap satu-satunya bukti yang pasti mengenai penyakit ini. Untuk menilai penglibatan pihak organ dalaman, prosedur pengimejan seperti Sinar X pemeriksaan usus, sonografi dan CT perut, pengimejan resonans magnet daripada otak or ultrasound pemeriksaan mengenai jantung dilakukan.
Komplikasi
Penyakit Whipple mesti dirawat oleh doktor dalam semua kes. Tanpa rawatan, penyakit ini boleh, dalam keadaan terburuk, membawa hingga kematian pesakit. Mereka yang terjejas terutamanya menderita keluhan usus dan perut. Selalunya terdapat najis berlemak dan kesakitan di bahagian perut. Di samping itu, najis sering berbau busuk dan terdapat penurunan berat badan yang agak teruk. Penyakit Whipple juga menyebabkan umum keletihan dan kelemahan otot pada orang yang terjejas. Pesakit menderita vitamin kekurangan dan kekurangan mineral, yang secara amnya boleh memberi kesan yang sangat negatif pada pesakit kesihatan. Tambahan pula, jantung kegagalan berlaku, yang boleh membawa hingga mati. Gejala dari demensia mungkin juga berlaku, mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Penyembuhan diri dari penyakit Whipple biasanya tidak berlaku. Selanjutnya, fungsi motor orang yang terjejas juga dibatasi oleh penyakit ini. Rawatan penyakit Whipple dijalankan dengan bantuan antibiotik dan membawa kejayaan dalam banyak kes. Walau bagaimanapun, komplikasi berlaku apabila rawatan dimulakan terlalu lewat dan patogen sudah merebak ke organ lain. Dalam kebanyakan kes, pesakit kemudian bergantung pada jangka masa yang lama terapi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja terdapat gangguan dalam pencernaan yang berterusan atau berulang. Sekiranya terdapat najis berlemak, sembelit or cirit-birit, orang yang terjejas memerlukan pertolongan. Sekiranya sakit perut masuk atau jika terdapat bunyi yang tidak biasa di dalam saluran penghadaman, lawatan ke doktor dinasihatkan. Penurunan berat badan yang tidak diingini selalu menjadi isyarat amaran dari badan. Ia mesti dijelaskan oleh doktor agar tidak berlaku membawa hingga akut kesihatan-mengancam keadaan orang yang terjejas. Penurunan otot kekuatan, keupayaan prestasi yang rendah dan daya tahan fizikal yang rendah mesti diperiksa dan dirawat. Suhu badan meningkat, bengkak limfa dan gangguan irama jantung menunjukkan penyelewengan yang mesti dinilai oleh doktor. Sekiranya kehilangan kecekapan mental diperhatikan, jika terdapat masalah dengan orientasi atau kepekatan, atau jika terdapat gangguan di memori, doktor harus berunding. Kesakitan dalam sendi atau sekatan dalam mobiliti menjadi perhatian dan merupakan petunjuk penyakit yang ada memerlukan tindakan. Sekiranya aduan yang ada meningkat dalam ruang lingkup dan intensiti atau jika terdapat penyelewengan lebih lanjut, doktor harus berunding. Oleh kerana tanpa rawatan perubatan, penyakit Whipple akan menyebabkan pesakit mati sebelum waktunya, lawatan ke doktor harus dilakukan pada tanda pertama ketidakteraturan.
Rawatan dan terapi
Antibiotik digunakan untuk merawat penyakit Whipple. Penisilin, sulfonamida, tetrasiklin, sefalosporin or makrolida terbukti berkesan. Selepas satu minggu rawatan, banyak gejala seperti cirit-birit and demam hilang. Walau bagaimanapun, telah terbukti bahawa penyakit Whipple sering berulang, tetapi biasanya dengan kekurangan neurologi. Ini menunjukkan tidak lengkap penghapusan patogen. Patogen akhirnya menetap di hampir semua organ, menjadikannya semakin sukar dijangkau antibiotik. Kerana beberapa kes penyakit, ada sedikit pengalaman untuk mengawalnya sepenuhnya. Oleh itu, antibiotik terapi telah diperpanjang sekurang-kurangnya satu tahun dengan harapan dapat mencapai semua patogen. Pengalaman konklusif dengan ini belum diperoleh. Di atas semua, tidak jelas sama ada patogen yang berada di otak juga boleh dibanteras dengan ini. Kes telah dilaporkan di mana gejala neurologi telah muncul kembali walaupun setelah beberapa tahun. Selari dengan antibiotik rawatan, perlu pada awalnya untuk membina badan secara beransur-ansur. Untuk tujuan ini, vitamin, mineral and unsur surih mesti ditadbir secara sistematik. Hari ini, untuk mendapatkan pengalaman jangka panjang, kejayaan terapi ini sentiasa dipantau oleh pemeriksaan susulan secara berkala. Ini dilakukan dengan endoskopi kawalan selanjutnya. Pemeriksaan susulan ini harus dilakukan sekurang-kurangnya sepuluh tahun.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk penyakit Whipple bergantung pada rawatan. Kekurangan badan ini kerana penyerapan dan penurunan berat badan boleh membawa maut sekiranya tidak dirawat. Walau bagaimanapun, memerlukan masa yang lama bagi orang yang sihat untuk dilemahkan oleh jangkitan ini hingga mati. Ini memberi ruang untuk pendekatan rawatan. Prospek rawatan yang berjaya bergantung kepada antibiotik dan ketahanan. Sekiranya dirawat dengan betul, jangkitan boleh berjaya ditangani. Berikut ini, pesakit mesti membina semula tubuhnya, yang menjadikan pemakanan yang baik sangat diperlukan. Bahaya penyakit Whipple tidak begitu banyak dalam gambaran klinikal, yang dianggap mudah disembuhkan. Sebaliknya, diagnosis yang tertunda sering memberi kesan negatif pada prognosis. Di samping itu, penyakit ini boleh merebak lagi bertahun-tahun selepas rawatan. Ini disebabkan oleh populasi bakteria yang masih ada dan biasanya tinggal di otak, di mana mereka tidak dapat diakses oleh terapi. Dalam kambuh seperti itu, gejala neurologi sering berlaku. Kerana gejala yang disebabkan oleh penyakit Whipple sangat serius dan boleh membawa maut, prognosisnya sangat baik untuk penyakit Whipple yang dirawat.
pencegahan
Sehingga kini, tidak ada cadangan yang dapat dibuat untuk pencegahan penyakit Whipple, terutama kerana mungkin ada kecenderungan genetik untuk patogenesis penyakit ini. Patogen ditemui di mana-mana dan memasuki badan melalui makanan.
Susulan
Kebanyakan individu yang terjejas mempunyai penjagaan selepas waktu yang sangat sedikit dan biasanya sangat terhad langkah-langkah tersedia untuk mereka untuk penyakit Whipple. Atas sebab ini, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada awal penyakit ini untuk mengelakkan komplikasi dan gejala lain. Dalam keadaan terburuk, kematian boleh berlaku sekiranya penyakit Whipple tidak dirawat dengan baik atau dikesan terlambat. Oleh kerana ia adalah penyakit genetik, penyembuhan lengkap biasanya tidak mungkin. Individu yang terjejas harus menjalani ujian genetik dan kaunseling jika mereka ingin mempunyai anak untuk mencegah penyakit itu berulang pada keturunan mereka. Sebagai peraturan, mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat untuk membatasi gejala secara kekal. Ini sering melibatkan pengambilan antibiotik, dan orang yang terjejas tidak boleh minum alkohol semasa mengambil mereka. Secara amnya, gaya hidup sihat dengan seimbang diet juga mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sebilangan besar mereka yang terjejas mesti mengharapkan jangka hayat yang berkurang kerana penyakit Whipple walaupun menjalani rawatan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pesakit yang terkena penyakit Whipple boleh dirawat dengan pelbagai antibiotik dalam jangka masa yang lama. Rawatan ini juga tidak boleh dipersoalkan oleh pesakit atau dihentikan oleh tangannya sendiri, jika tidak, penyakit ini boleh membawa maut. Namun, lama antibiotik terapi juga mempunyai kelemahan bahawa ia tidak hanya membunuh berbahaya kuman and bakteria, tetapi juga yang sihat. Ini juga berlaku untuk kuman yang terdapat di dalam usus dan menyumbang kepada berfungsi dengan baik sistem imun. Untuk sihat flora usus, Pesakit penyakit Whipple dapat mengambil mikroorganisma hidup semasa rawatan antibiotik dan seterusnya, yang tersedia sebagai apa yang disebut probiotik di farmasi. Mereka bertujuan untuk mengimbangi kehilangan kuman disebabkan oleh antibiotik. Kurang tekanan, kehidupan yang diatur tanpa nikotin and alkohol, tetapi dengan banyak bersenam dan tidur yang cukup juga dapat mendorong penyembuhan. Doktor yang hadir boleh menetapkan vitamin and mineral untuk mengimbangi vitamin dan kekurangan mineral yang berlaku semasa penyakit. Sudah tentu, gaya hidup sedar, yang merangkumi sihat, rendahgula diet, juga memberi sumbangan tambahan untuk ini. Ia harus mengandungi sebanyak mungkin makanan segar, kaya vitamin, seperti buah-buahan dan sayur-sayuran, serta daging tanpa lemak, telur dan serat dari produk bijirin semulajadi seperti oatmeal, dan omega-3 asid lemak dari biji rami berharga atau minyak ikan.
