In granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, granulomatous keradangan dari yang kecil darah kapal berlaku. Semasa proses ini, tisu disusupi oleh granulosit eosinofilik.
Apa itu granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis?
Pada masa sebelumnya, granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) juga dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss (CSS). Ahli patologi Jakob Churg (1910-2005) dan Lotte Strauss (1913-1985) berperanan sebagai penamaan. Namun, pada masa kini, penyakit ini dikenali sebagai granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, atau EGPA untuk jangka pendek. Eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis (vaskulitis) adalah penyakit yang jarang berlaku yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV). ANCA adalah singkatan dari sitoplasma anti-neutrophil antibodi. Berkaitan ANCA vaskulitida adalah penyakit sistemik yang boleh menyerang hampir semua organ. Ciri khas EGPA adalah penglibatan paru-paru, yang ditunjukkan oleh asma simptom. Dalam eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis, granulomatous (pembentuk butiran) keradangan kecil dan sederhana darah kapal berlaku. Tisu ini disusupi oleh granulosit eosinofilik (sel-sel keradangan), yang membentuk subset putih darah sel. Oleh itu, keradangan darah kapal berlaku sebagai tindak balas imun. Wanita dua kali lebih mungkin mengembangkan EGPA berbanding jantina lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menampakkan diri di antara usia 40 dan 50 tahun. Kejadiannya adalah satu hingga dua kes baru setiap juta penduduk setiap tahun.
Punca
Apa yang menyebabkan eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis masih belum diketahui. Pelbagai doktor mengesyaki bahawa ia berpunca daripada kerosakan fungsi badan sistem imun. Kecenderungan alergi nampaknya memainkan peranan khas. EGPA sangat biasa pada orang yang menderita asma bronkial atau alahan lain. Di samping itu, penggunaan tertentu dadah seperti montelukast dianggap sebagai faktor risiko sindrom Churg-Strauss. Fakta yang mencolok adalah bahawa kerosakan pada saluran darah disebabkan oleh IgE antibodi. Di samping itu, penyakit ini selalu bermula pada saluran pernafasan, menunjukkan penyakit kompleks imun.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis berlaku dalam beberapa fasa. Sebagai contoh, pada permulaan EGPA, penyakit pernafasan kronik berlaku. Ini mungkin asma, rinitis alergi, Atau sinusitis. Semasa berpusing septum hidung hadir di hidung, polip berlaku pada resdung. Kemudian, asma bronkial juga berlaku. Pada fasa kedua EGPA, terdapat eosinofilia darah dan tisu. Penyakit sistemik sebenarnya menjadi nyata hanya apabila vaskulitis berlaku di saluran darah kecil. Dalam kebanyakan kes, ia disertai dengan granuloma ekstravaskular atau hypereosinophilia. Faktor-faktor yang menyebabkan berlainan fasa penyakit ini belum dapat dijelaskan. Oleh kerana granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis boleh berlaku di semua organ, saluran gastrointestinal kadang-kadang terjejas. Ini ditunjukkan oleh gejala kolik, cirit-birit, loya and muntah. Selanjutnya, keradangan pada arteri koronari atau jantung otot mungkin, mengakibatkan kekurangan jantung atau bahkan a serangan jantung. Bukan perkara biasa bagi individu kerosakan saraf untuk muncul, disertai dengan tikaman kesakitan, kebas dan kelumpuhan. Sekiranya kulit terlibat, berlaku pendarahan pada ukuran lubang kepala, luka atau pembentukan bisul. Gejala sementara yang lain termasuk demam, ringan radang paru-paru, keletihan, dan penurunan berat badan.
Diagnosis dan kursus
Kecurigaan pertama granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis timbul pada asma pesakit apabila mereka mengalami gejala lain seperti kerosakan saraf atau aduan jantung. Untuk memastikan diagnosis, sampel tisu diambil dari jantung kawasan, saraf, atau terjejas kulit kawasan-kawasan. Vaskulitis dapat dikenal pasti oleh komposisi khas sel-sel keradangan.A ujian darah mendedahkan tahap tinggi granulosit eosinofil, yang merupakan penemuan biasa. Petunjuk lebih lanjut diberikan oleh pengumpulan IgE antibodi. Ini dapat dikesan pada kira-kira 40 peratus daripada semua pesakit. Untuk diagnosis fokus penyakit di sinus paranasal, paru-paru atau jantung yang tidak kelihatan, kaedah pemeriksaan pencitraan seperti Sinar X pemeriksaan, tomografi komputer (CT) atau pengimejan resonans magnet (MRI) digunakan. Jangka hayat pesakit EGPA telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini dengan rawatan imunosupresif. Walau bagaimanapun, kekambuhan kerap berlaku, jadi kawalan yang konsisten diperlukan. Dengan rawatan yang optimum, kadar kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 80 peratus. Walau bagaimanapun, kematian akibat infark miokard atau kegagalan jantung berlaku pada sebilangan pesakit.
Komplikasi
Biasanya terdapat ketidakselesaan dan komplikasi saluran pernafasan kerana penyakit. Pesakit juga boleh menderita keradangan hidung dan resdung, yang merumitkan kehidupan seharian dan mengurangkan kualiti hidup. Selalunya, polip juga berkembang, yang merumitkan lagi bernafas. Kerana berkurang oksigen bekalan, aktiviti berat tidak lagi dapat dilakukan dan orang yang terkena mungkin kehilangan kesedaran. Jantung dan saluran gastrointestinal juga terjejas, sehingga kegagalan jantung boleh berlaku. Dalam keadaan terburuk, ini membawa kepada a serangan jantung dan akhirnya mati. Rasa sakit umum juga membawa kepada demam and hilang selera makan, yang boleh membawa untuk menurunkan berat badan. Dalam banyak kes, radang paru-paru juga berlaku. Rawatan biasanya disebabkan oleh pertolongan antibiotik dan membawa kejayaan setelah hanya beberapa hari. Walau bagaimanapun, rawatan awal diperlukan untuk mencegah kerosakan sekunder dan komplikasi lain. Tidak ada penurunan jangka hayat. Komplikasi boleh berlaku sekiranya terdapat kekambuhan dan pesakit mengidap penyakit itu lagi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
If bernafas gangguan berlaku, pemeriksaan perubatan harus dimulakan. Sekiranya bernafas berhenti, sesak nafas atau gangguan pernafasan berlaku, ada sebab untuk dikhawatirkan. Lawatan ke doktor adalah perlu, kerana boleh mengancam nyawa keadaan akan segera berlaku sekiranya organisma tidak digunakan secara berterusan oksigen. Kegagalan organ boleh berlaku, yang berkaitan dengan kerosakan yang tidak dapat diperbaiki dan sepanjang hayat. Sekiranya gangguan tidur berlaku dengan sesak nafas serentak, doktor diperlukan secepat mungkin. Dalam kes tekanan darah tinggi, masalah dengan irama jantung, berdebar-debar, gangguan kepekatan atau kekurangan perhatian, doktor harus berunding. Aduan resdung mesti diperiksa dan dirawat sebaik sahaja berlanjutan selama beberapa hari atau peningkatan intensiti. Sekiranya terdapat aduan dari perut atau usus, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya loya, muntah or cirit-birit simptom berulang kali, doktor harus berunding. Dalam kes kesakitan, kejang atau lumpuh di seluruh badan, doktor mesti berunding secepat mungkin. Dalam kes yang teruk, keadaan koma akan segera berlaku jika tidak dirawat. Kebas anggota badan dianggap tidak biasa dan juga harus dijelaskan secara perubatan. Sekiranya bisul terbentuk, pembengkakan berlaku atau perasaan sakit umum, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya ada penurunan berat badan yang tidak diingini, kelemahan berterusan, atau perasaan kelemahan fizikal, pemeriksaan perubatan harus dimulakan.
Rawatan dan terapi
Pada peringkat awal granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, pesakit diberikan antibiotik seperti trimethoprim atau sulfamethoxazole. Di samping itu, kortikosteroid anti-radang dosis rendah diberikan, yang membawa peningkatan pada dua pertiga daripada semua pesakit. Pada peringkat lanjut, pesakit juga menerima imunosupresan sebagai tambahan kepada kortikosteroid. Sekiranya penyakit ini teruk, kortikosteroid kejutan rawatan dianggap menjanjikan. Dalam kes ini, kortikosteroid dosis tinggi diberikan dalam beberapa hari dalam bentuk infus. Immunoglobulins boleh juga digunakan sekiranya rawatan ini tidak berjaya. Sekiranya keradangan dapat dihentikan oleh pentadbiran daripada dadah, yang kortison dos secara beransur-ansur dikurangkan ke tahap serendah mungkin pentadbiran. Dengan cara ini, EGPA dapat ditekan dalam jangka masa panjang pada kebanyakan pesakit.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis-sebelumnya dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss-berbeza dalam keparahan dramatik. Semakin banyak organ yang terkena penyakit, semakin teruk prognosisnya. Bermasalah, penyakit ini boleh menyerang hampir semua orang, biasanya pada usia pertengahan usia. Penyakit ini dijelaskan oleh saluran darah yang meradang. Walaupun hanya kapal kecil dan sederhana yang terjejas, terdapat banyak kapal. Mereka membawa ke organ dan membekalkannya dengan darah dan nutrien. Sejauh organ penting seperti jantung dan otak, buah pinggang atau saraf dipengaruhi oleh granulomatosis eosinofilik dan polyangiitis, ia menjadi sukar. Prognosis sangat buruk tanpa rawatan. Selalunya bertambah baik dengan rawatan perubatan, tetapi hanya dengan ubat berat. Kortikosteroid atau imunosupresan seperti azathioprine, metotreksat, Atau siklofosfamid sering digunakan. Walau bagaimanapun, prognosis granulomatosis eosinofilik dan poliangitis semakin teruk sekiranya berlaku dadah mesti diambil untuk masa yang lama. Penyediaan sedemikian biasanya mempunyai kesan sampingan yang teruk. Ini seterusnya melemahkan organisma yang sudah rosak. Sekiranya ubat-ubatan dapat perlahan-lahan dihentikan kerana keadaan bertambah baik, prognosis juga bertambah baik. Malangnya, gejala sering berulang. Ini kemudian boleh menjadi lebih teruk pada permulaan penyakit ini.
pencegahan
Pencegahan langkah-langkah terhadap granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis tidak diketahui. Oleh itu, penyebab penyakit belum dapat ditentukan.
Susulan
Sebagai peraturan, tidak ada yang istimewa atau langsung langkah-langkah dan pilihan rawatan selepas rawatan tersedia untuk orang yang terkena penyakit ini. Dalam hal ini, diagnosis awal dan pengesanan penyakit juga penting di tempat pertama, sehingga kompilasi lain dapat dielakkan. Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin baik penyakit ini. Penyakit ini tidak mungkin sembuh dengan sendirinya, sehingga orang yang terjejas bergantung pada doktor dalam apa jua keadaan. Hanya melalui rawatan perubatan yang tepat, gejala dapat diatasi secara kekal. Rawatan penyakit ini biasanya dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan. Orang yang terlibat bergantung pada dos yang betul dan juga mengambil ubat secara berkala untuk mengurangkan simptomnya. Seorang doktor harus selalu berunding sekiranya terdapat ketidakpastian atau jika ada pertanyaan. Doktor juga harus dihubungi sekiranya kesan sampingan yang tidak diingini berlaku yang memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam banyak kes, hubungan dengan orang lain yang terkena penyakit juga berguna, kerana ini sering menyebabkan pertukaran maklumat. Dalam kebanyakan kes, jangka hayat orang yang terjejas tidak dikurangkan oleh penyakit ini.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Agar tidak membebankan saluran pernafasan tidak perlu, penggunaan nikotin harus dielakkan. Begitu juga, jangan mengunjungi tempat di mana orang merokok atau di mana terdapat pencemaran lain di udara. Untuk mengelakkan kerengsaan saluran gastrointestinal lebih lanjut, toksin seperti alkohol tidak boleh dimakan. Di samping itu, penjagaan harus diambil untuk menjaga kesihatan diet dan mengelakkan penurunan berat badan. Cukup vitamin dan serat mempromosikan proses pemulihan dan mencegah kekurangan zat makanan. Pengambilan karbohidrat, lemak haiwan atau minyak zaitun harus dielakkan jika boleh, kerana ia menyukarkan proses pencernaan. Tubuh mesti dibekalkan dengan cecair yang mencukupi setiap hari untuk mencegahnya dehidrasi. Walaupun keletihan dan keletihan, adalah penting bahawa pesakit selalu menghabiskan masa di udara segar dan cukup bersenam. Untuk mengukuhkan kesejahteraan, aktiviti harus dilakukan yang memberi kesan untuk mendorong semangat hidup. Interaksi dengan orang-orang dari persekitaran terdekat juga dapat membantu mengatasi cabaran kehidupan seharian. Ke mengurangkan tekanan, disarankan untuk digunakan oleh pesakit kelonggaran teknik seperti yoga or meditasi. Tubuh memerlukan bekalan kehangatan yang mencukupi. Oleh itu, disarankan untuk mengelakkan pakaian atau memakai pakaian yang terlalu nipis.
