Gilbert-Penyakit Meulengracht, atau sindrom Gilbert, adalah gangguan metabolik yang ditunjukkan oleh peningkatan tahap bilirubin dalam darah. Gangguan itu genetik tetapi jarang sekali mengakibatkan kerosakan kekal.
Apakah penyakit Gilbert-Meulengracht?
Infografik mengenai anatomi dan struktur hati. Klik untuk membesarkan. Penyakit Meulengracht adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kesan yang ditandai dengan peningkatan kepekatan tidak langsung bilirubin dalam darah. Ini mengakibatkan pelbagai gejala seperti menguning mata. Sejak tidak langsung bilirubin kurang larut dalam air, ia mengikat albumin, yang bertindak sebagai pelarut. Gilbert-Penyakit Meulengracht oleh itu adalah gangguan metabolik. Ini hasil daripada proses penukaran biokimia yang tertunda di darah dan sama sekali tidak berbahaya. Namun, timbul pelbagai gejala yang dapat diatasi.
Punca
Penyakit Meulengracht disebabkan oleh penurunan aktiviti enzim UDP-glucuronosyltransferase. Enzim ini bertanggungjawab untuk menukar metabolit larut lemak menjadi air-produk akhir larut. Sekiranya proses ini terganggu, pelbagai produk metabolik dan bahan eksogen seperti dadah tidak dapat disiapkan secara optimum untuk membuang air besar dari badan. Ini mengakibatkan gejala yang dinyatakan di atas. Khususnya, heme pigmen darah merah terganggu. Kesannya, yang dipicu terutamanya oleh pengurangan aktiviti enzim UDP-glucuronosyltransferase, jarang mempunyai sebab luaran. Walau bagaimanapun, rendah lemak diet boleh mencetuskan gejala yang dapat diatasi. Puasa diet juga sering dikaitkan dengan penyakit Gilbert-Meulengracht.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit Gilbert-Meulengracht biasanya tidak berbahaya. Dalam sebilangan besar kes, sama sekali tidak ada gejala. Hanya menguning bahagian putih bola mata dan, dalam kes yang sangat jarang, kulit diperhatikan dalam keadaan tertentu. Kekuningan disebabkan oleh peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah, yang disebabkan oleh pemecahan bilirubin yang perlahan. Kerana peningkatan bilirubin terbentuk semasa latihan, alkohol pengambilan, diet rendah lemak, atau jangka masa panjang berpuasa, perubahan warna sklerus dan kulit juga meningkat dalam keadaan ini. Walau bagaimanapun, ini adalah satu-satunya gejala penyakit Gilbert-Meulengracht. Gatal, seperti di jaundis Berkaitan dengan hati penyakit, tidak berlaku di sini. Jarang sekali, jaundis mungkin disertai dengan gejala yang tidak ketara seperti keletihan, sakit perut bersama loya, migrain-Suka sakit kepala, hilang selera makan, dan mudah marah. Walau bagaimanapun, gejala ini tidak bergantung pada tahap bilirubin kepekatan. Ini juga merupakan ciri penyakit Gilbert-Meulengracht yang biasanya hanya menyerang lelaki muda setelah baligh. Penyakit Gilbert-Meulengracht tidak mempunyai nilai penyakit. Komplikasi tidak berlaku. Mata dan kulit perubahan warna menjadi kurang kerap dengan usia sehingga sering hilang sepenuhnya pada usia tua. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, gejala yang menyertainya mempunyai kesan buruk terhadap kualiti hidup. Penampilan menguning mata dan kulit yang pertama juga boleh membimbangkan mereka yang terjejas sehingga mereka mendapat maklumat tentang bahaya keadaan.
Diagnosis dan kursus
Penyakit Gilbert-Meulengracht dapat didiagnosis dengan tegas. Untuk tujuan ini, perlu ditentukan dalam perbincangan dengan orang yang terkena gejala apa yang berlaku. Sekiranya ternyata ada peningkatan loya bersamaan dengan mata kuning, sekurang-kurangnya mungkin ada kecurigaan. Gejala lain paling banyak berlaku berkaitan dengan jangkitan. Oleh itu, sindrom ini mungkin disertai dengan aduan di kawasan hati, loya dan malaise. Terutama semasa berpuasa or tekanan, gejala semakin meningkat. Di luar itu, bagaimanapun, kesannya tidak mempunyai gejala yang signifikan dan biasanya tidak ada kesihatan komplikasi bagi mereka yang terjejas. Oleh itu, sukar untuk dikesan Penyakit Meulengracht dengan pemeriksaan luaran. A ujian darah, sebaliknya, dapat dengan cepat memberikan maklumat mengenai sindrom tersebut. Khususnya, nilai bilirubin sangat penting. Sekiranya hanya nilai-nilai ini meningkat dan semua nilai darah lain berada pada tahap normal, dapat diasumsikan bahawa pesakit mempunyai penyakit Gilber-Meulengracht. Walaupun sindrom ini tidak berbahaya, diagnosisnya sangat penting. Oleh itu, penyakit hati yang serius dapat dikesampingkan olehnya. Hemolisis juga dapat dikesampingkan dengan diagnosis yang jelas. Oleh itu, dalam beberapa kes, doktor memerlukan ujian genetik untuk menjadi seratus peratus pasti. Kursus sindrom Gilbert tidak bermasalah. Dalam kebanyakan kes, gejala seperti mata kuning dan loya hilang selepas beberapa hari. Walaupun sembuh puasa lebih lama, sindrom jarang berlaku kesihatan sekatan. Penyakit Meulengracht sering tidak diperhatikan sama sekali oleh mereka yang terjejas. Walaupun begitu, gejala tidak boleh dipandang rendah. Ini boleh menjadi penyakit hati yang serius, yang mesti diatasi.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, penyakit Gilbert-Meulengracht tidak menyebabkan batasan atau komplikasi tertentu. Sebilangan besar pesakit hidup dengan penyakit ini sepanjang hidup mereka, dan tidak ada penurunan jangka hayat. Oleh itu, penyakit ini tidak perlu dirawat sekiranya tiada gejala yang timbul. Walau bagaimanapun, jika gejala berlaku, ia biasanya ditunjukkan oleh keletihan dan keletihan pesakit. Ketahanan orang yang terjejas juga menurun dengan ketara kerana penyakit Gilbert-Meuleng dan boleh membawa kepada kemerosotan dalam kehidupan seharian. Tambahan pula, beberapa orang yang terkena mengalami loya dan mata kuning. Sekiranya gejala hati teruk, pesakit mungkin berasa sangat tidak sihat. Komplikasi boleh timbul dari penyakit Gilbert-Meulengracht jika orang yang terkena berpuasa, kerana gejala semakin meningkat dalam kes ini. Sebagai peraturan, penyakit Gilbert-Meulengracht tidak memerlukan rawatan. Hanya dalam kes-kes gejala yang teruk, gejala dapat dibatasi. Jangka hayat pesakit tidak dikurangkan oleh penyakit dan tidak ada komplikasi lebih lanjut.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Nonhemolytic icterus, gangguan metabolik yang dikenali sebagai penyakit Gilbert-Meulengracht, sudah kongenital. Gejala yang timbul dengannya dapat dilihat dengan cepat kerana ia berkaitan dengan tanda-tanda jaundis. Oleh itu, lawatan pertama ke doktor biasanya dilakukan pada awal usia, selalunya semasa akil baligh. Sekiranya tidak ada kerosakan hati, diselaraskan diet biasanya mencukupi. Gejala yang boleh menyebabkan kecacatan genetik bergantung kepada beberapa faktor. Sebilangan besar dari mereka boleh dipengaruhi oleh orang yang terkena sendiri melalui penyesuaian makanan. Dalam hal ini, mereka yang terkena penyakit Gilbert-Meulengracht memiliki tangan mereka sendiri untuk tetap bebas dari gejala dengan mengamalkan gaya hidup yang sesuai. Akan tetapi, perlu diperhatikan bahawa ubat-ubatan tertentu untuk penyakit lain atau kesakitan boleh memburukkan lagi gejala penyakit Gilbert-Meulengracht. Oleh itu, semasa mengambil kolesterol-membakar dadah seperti simvastatin or atorvastatin, doktor harus berjumpa dengan pemantauan tujuan. Perkara yang sama disyorkan untuk penggunaan estrogen yang mengandungi kontraseptif seperti pil kawalan kelahiran atau over-the-counter yang banyak digunakan kesakitan ubat penenang seperti acetaminophen atau ibuprofen. Sekiranya mata menjadi kuning, doktor mesti dikunjungi dalam apa jua keadaan. Penyakit kuning atau gangguan hati mesti dikesampingkan. Kehadiran penyakit Gilbert-Meulengracht hanya memerlukan pantang sembuh puasa dan yang pasti perangsang seperti alkohol or nikotin. Lawatan doktor biasanya tidak diperlukan kerana ini.
Rawatan dan terapi
Penyakit Meulengracht adalah gangguan metabolik yang tidak berbahaya dan oleh itu tidak memerlukan rawatan wajib. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk memperbaiki gejala dan memberi pendidikan. Ini amat diperlukan sekiranya orang yang terkena itu mengalami masalah mata kuning atau loya berulang dan dengan itu mengalami penurunan kualiti hidup. Oleh itu, tonggak rawatan yang paling penting adalah perbincangan terperinci dengan orang yang terjejas. Dalam hal ini, gejala individu dapat dibincangkan dan dikaitkan dengan tahap bilirubin yang tinggi. Tiang rawatan lain adalah menguji ubat-ubatan yang tidak serasi. Yang pasti dadah khususnya, seperti parasetamol, boleh memburukkan lagi gejala dan harus dihentikan dalam keadaan tertentu. Oleh itu, boleh dikatakan bahawa penyakit Meulengracht biasanya tidak menimbulkan masalah. Paling tidak, ketidakpastian mereka yang terjejas mesti dihilangkan melalui pendidikan. Secara umum, dipersoalkan sama ada penyakit Meulengracht sama sekali penyakit. Sebagai contoh, kajian baru-baru ini menunjukkan bahawa sindrom Gilber dapat mencegah kolon kanser, aterosklerosis, dan paru-paru penyakit.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk penyakit Gilbert-Meulengracht sangat baik untuk pesakit. Jangka hayat bagi individu yang terjejas juga setinggi jangka hayat bagi individu yang tidak terjejas. Lebih-lebih lagi, penyakit Gilbert-Meulengracht sama sekali tidak berbahaya dalam kebanyakan kes yang berlaku. Jarang sekali gejala penyakit mempengaruhi mereka yang terjejas. Walau bagaimanapun, semakin tua orang yang terkena, semakin jarang dan semakin ringan gejala penyakit ini. Dalam sebilangan besar kes, gejala bahkan hilang sepenuhnya pada usia lanjut. Diandaikan bahawa kematian mereka yang terjejas tidak meningkat oleh penyakit ini. Bahkan ada kajian yang menunjukkan bahawa peningkatan kadar bilirubin akibat penyakit ini melindungi terhadap penyakit paru-paru tertentu dan dengan demikian dapat mengurangkan kematian umum. Yang terpenting, ini berkaitan dengan perlindungan terhadap penyakit pulmonari obstruktif kronik dan juga menentang yang ditakuti paru-paru kanser. Walau bagaimanapun, masalah kosmetik menguning mata, yang boleh berlaku pada mereka yang terkena, sering kali menjadi beban yang sangat tinggi. Selalunya orang luar tidak dapat mentafsirkan kekuningan dengan betul dan memikirkan penyakit berjangkit. Dalam kes sedemikian, perbincangan dengan doktor harus dicari untuk membincangkan kemungkinan pilihan rawatan. Secara umum, bagaimanapun, a terapi penyakit Gilbert-Meulengracht tidak perlu.
pencegahan
Penyakit Gilbert-Meulengracht tidak mempunyai nilai penyakit dan oleh itu tidak memerlukan rawatan pencegahan. Sekiranya seseorang ingin mengelakkan ciri-ciri menguning mata, disarankan agar diet puasa dan diet rendah lemak dapat dielakkan sebanyak mungkin. Ini harus mengekalkan tahap bilirubin pada tahap normal. Di samping itu, dengan sindrom, penting untuk memberi pendidikan. Sekiranya orang lain menderita gejala, penyakit Gilbert-Meulengracht harus dinyatakan sebagai penyebabnya. Ubat hanya boleh diambil setelah berunding dengan doktor. Walaupun terdapat gejala yang tidak berbahaya, diagnosis menyeluruh harus dilakukan untuk mata kuning. Bukan perkara biasa untuk penyakit semacam ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sebagai peraturan, penyakit Gilbert-Meulengracht tidak berbahaya. Rawatan tidak mungkin dan tidak perlu. Walau bagaimanapun, disarankan bagi mereka yang terkena dampak untuk memberitahu diri mereka secara terperinci mengenai penyakit ini. Terutama di Internet, terdapat banyak maklumat mengenai cara menangani penyakit dan cara mengelakkan gejala. Dalam kes penyakit Gilbert-Meulengracht, hanya ada yang tidak langsung kesihatan berisiko jika mereka yang terkena mengambil ubat-ubatan tertentu dan ini dapat dipecah lebih teruk oleh badan. Dalam beberapa kes, ini boleh membawa hingga kesan sampingan ringan. Gejala seperti ini diketahui terutamanya semasa pengambilan kanser dan ubat HIV. Untuk menjelaskan toleransi, disarankan untuk mempelajari sisipan pakej sebelum mengambil ubat baru. Secara amnya, pesakit harus berusaha menyisihkan hati sebanyak mungkin. Atas sebab ini, mereka harus mengelakkan nikotin and alkohol sejauh mungkin. Juga sangat penting bagi mereka yang terjejas tidak boleh mengambil ubat. Secara amnya, sihat, seimbang diet dinasihatkan. Untuk menjaga keselamatan, disarankan untuk memakan makanan tambahan, makanan dengan bahan tambahan kimia, Ayurveda teh, Ramuan Cina dan juga persediaan herba hanya dalam dos yang lebih kecil. Penderita harus mengelakkan rasa lapar sebagai asas. Diet yang dirancang dan diet kelaparan yang berlebihan mesti dibincangkan dengan doktor. Selain itu, penderita disarankan untuk tidur lena.
