Stenosis isthmic aorta adalah kongenital jantung kecacatan. Ia melibatkan penyempitan aorta.
Apakah stenosis isthmic aorta?
Stenosis isthmic aorta (coarctatio aortae) adalah jenis kongenital kedua yang paling biasa jantung kecacatan. Dalam kes ini, penyempitan auma luminal (utama arteri) berlaku di kawasan isthmus aorta (isthmus aortae). Stenosis ini mengakibatkan peningkatan tekanan pada saluran aliran keluar ventrikel kiri. Aorta yang menyempit meningkatkan daya tahan. Untuk mengatasi ini, jantung bekerja lebih keras, menyebabkan ia membesar dan menebal, yang mengakibatkan semakin lemah. Stenosis isthmus aorta adalah kongenital dan dilihat pada 7 peratus daripada semua kecacatan jantung. Kerosakan lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan.
Punca
Apa sebabnya stenosis isthmus aorta tidak diketahui dengan tepat. Terdapat dua teori untuk perkembangannya. Teori pertama menganggap penurunan dalam darah aliran di aorta, yang berlaku dalam tempoh embrio, menjadi pencetus. Teori kedua menyalahkan tisu ductus arteriosus yang tersebar kerana penyempitan. Doktor membahagikan stenosis isthmic aorta kepada dua bentuk yang berbeza:
- Stenosis isthmik aorta preduktal.
- Stenosis isthmus aorta postduktal
Dalam kes stenosis isthmic aortic preductal, penyempitan wujud di anterior persimpangan ductus arteriosus. Di samping itu, selalunya terdapat kekurangan tiub dari lengkungan aorta dan bahagian aorta yang menurun. Tidak jarang, terdapat juga kecacatan septum ventrikel. Pada kebanyakan individu yang terkena, tahap stenosis isthmic aorta yang teruk dapat mencegah darah mengalir dari aorta menaik ke menurun. Atas sebab ini, darah bekalan ke aorta menaik berlaku hampir secara eksklusif melalui paru arteri. Dalam prosesnya, darah vena mengalir melalui ductus arteriosus terbuka. Akibatnya, terdapat penurunan aliran darah ke bahagian bawah badan. Walau bagaimanapun, jika duktus ditutup, denyutan femoral melemah, yang seterusnya menyebabkan tekanan darah untuk menjatuhkan. Ini mengakibatkan peningkatan risiko anuria dan kegagalan buah pinggang. Dalam bentuk postductal, yang kurang biasa, stenosis isthmus aorta terletak di sebelah belakang pertemuan saluran dan ke arah aorta. Penyempitan lumen menyerupai jam pasir.
Gejala, keluhan, dan tanda
Jenis gejala dan masa permulaannya bergantung pada lokasi stenosis isthmic aorta dan juga tahap keparahannya. Dalam stenosis isthmik aorta preduktal, terdapat kekurangan oksigen serta kegagalan jantung walaupun pada bayi yang baru lahir. Ini ditunjukkan oleh kekurangan minum, kegagalan untuk berkembang dan sianosis, di mana kulit dan membran mukus bertukar menjadi kebiruan. Hegatosplenomegali juga dapat terjadi, di mana limpa and hati besarkan pada masa yang sama. Ini adalah campuran hepatomegali dan splenomegali. Sekiranya penyumbatan duktus botalli berlaku, malah ada bahaya bagi nyawa. Tanpa rawatan tepat pada masanya, kadar kematian kanak-kanak yang terkena adalah 90 peratus. Coarctation aorta postductal lebih sukar untuk didiagnosis kerana hanya gumaman jantung dan perbezaan nadi yang dapat dilihat semasa pemeriksaan pemeriksaan. Anak kecil sering dipengaruhi oleh mimisan, anak lembu kesakitan dalam usaha, kaki sejuk and sakit kepala. Remaja, sebaliknya, berisiko terkena penyakit pembeli tingkap.
Diagnosis dan perkembangan
Seorang doktor biasanya boleh membuat diagnosis stenosis aorta dengan mendengar rungutan hati. Ini berlaku bersama dengan perbezaan dalam tekanan darah antara anggota badan atas dan bawah. Walaupun terdapat tekanan tinggi di lengan, nadi dan tekanan darah di bahagian kaki agak lemah. Pemeriksaan lanjut langkah-langkah mungkin merangkumi echocardiogram (ECG), Sinar X peperiksaan, angiografi or pengimejan resonans magnet (MRI). Hasil peperiksaan yang tepat mungkin dengan bantuan a kateterisasi jantung. Dalam prosedur ini, doktor memajukan tiub, di mana alat pengukur atau kamera dipasang, hingga ke jantung. Dengan cara ini, mereka menilai struktur aorta, keadaan tekanan darah dan aliran darah. Sekiranya coarctation aorta berjaya dihilangkan, kanak-kanak yang terjejas biasanya dapat menurunkan berat badan sepenuhnya dan dianggap sembuh. Walau bagaimanapun, mereka mesti menjalani pemeriksaan dengan pakar kardiologi sepanjang hidup mereka. Komplikasi jangka panjang yang berpotensi termasuk lebam di dinding aorta.
Komplikasi
Komplikasi yang mungkin berlaku berkaitan dengan stenosis isthmic aorta (ISTA) yang tidak dirawat bergantung pada lokasi tepat stenosis kongenital dan jenis dan keparahan penyempitan. Sekiranya stenosis masih terletak di depan duktus botalli, kemungkinan komplikasi sangat parah kerana badan tidak dapat membentuk jalur darah bergantian (cagaran). Komplikasi serius kemudian timbul walaupun pada bayi baru lahir kerana tidak mencukupi oksigen dan bekalan nutrien ke bahagian bawah badan dan ke organ dalaman seperti buah pinggang, hati dan usus. Neonatal yang teruk jaundis boleh berkembang sebagai komplikasi yang dapat dilihat. Kejutan simptom dengan hiperasiditas darah boleh berkembang sebagai komplikasi selanjutnya. PH mungkin turun ke bawah tujuh, biasanya mengakibatkan tidak dapat dipulihkan otak kerosakan. Dalam kes ISTA yang kurang teruk, terdapat beberapa komplikasi pada bayi yang baru lahir kerana jaringan jaminan telah terbentuk untuk menyediakan banyak bekalan darah. Dalam banyak kes, penyakit ini pada mulanya tidak disedari dan hanya dapat dijumpai zaman kanak-kanak atau dewasa. Sekiranya ISTA tidak disedari dan dengan itu tidak dirawat, kekal tekanan darah tinggi boleh berkembang kerana fungsi Windkessel aorta berkurang teruk. Dalam kes ini, tubuh berusaha untuk mengimbangi penurunan tekanan diastolik yang akan datang dengan meningkatkan tekanan sistolik. Pelbagai komplikasi yang boleh berlaku serupa dengan arteri tekanan darah tinggi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Menyumbang kepada gejala stenosis isthmic aortic (ISTA) yang berlaku adalah lokasi penyempitan utama yang tepat arteri (aorta). Ia mungkin segera anterior atau posterior ductus arteriosus, yang litar pintas peredaran pulmonari ke peredaran sistemik sebelum kelahiran. Sekiranya stenosis terletak di anterior jendela pintasan (preductal), jantung kiri mengalami tekanan yang teruk dan juga berlebihan. Biasanya, simptomologi begitu teruk sehingga bayi yang baru lahir mesti dirawat secara pembedahan, kerana ia mengancam nyawa keadaan. Sekiranya penyempitan aorta terletak tepat di belakang pertemuan ductus arteriosus (postductal), mengelak kapal (cagaran) biasanya boleh terbentuk melalui pelbagai arteri toraks. Oleh itu, dalam banyak kes, ISTA postduktal tidak disedari sehingga dewasa. Keputusan sama ada untuk mendapatkan rawatan perubatan hanya timbul apabila keadaan didiagnosis secara tidak sengaja. Sekiranya stenosis isthmic aorta tidak ditemui dan didiagnosis sehingga remaja atau awal dewasa, tindakan selanjutnya harus bergantung pada seberapa baik jaminan peredaran dapat mengimbangi penyempitan di aorta. Ukuran "kualiti" pampasan secara tidak langsung diberikan oleh perbezaan tekanan sistolik antara badan atas dan bawah, misalnya antara brakial dan kaki arteri. Semakin kecil perbezaan tekanan, semakin baik fungsi kolateral. Disyorkan untuk prognosis jangka panjang adalah kajian semula kolateral untuk ukuran dan kursus oleh ahli angiologi atau ahli kardiologi.
Rawatan dan terapi
Dalam stenosis isthmic aorta preductal dan postductal, rawatan perubatan diperlukan sejak bayi lagi. Tanpa sesuai terapi, kadar kematian adalah 60 hingga 90 peratus. Sekiranya gejala serius berlaku, ia dianggap sebagai kecemasan perubatan yang memerlukan pembedahan segera. Oleh kerana jantung tidak perlu dibuka secara pembedahan, a mesin paru-paru jantung biasanya boleh dikeluarkan. Semasa prosedur, pakar bedah membuat sayatan di sebelah kiri dada antara dua tulang rusuk. Penjepitan aorta dilakukan di hadapan dan di belakang stenosis semasa tempoh pembedahan. Sekiranya ia adalah stenosis peregangan pendek, mereka yang berpenyakit saluran darah kawasan boleh dibuang. Pakar bedah kemudian menjahit hujung kapal bersama. Sekiranya, sebaliknya, terdapat stenosis regangan lebih panjang, bahagian bawah saluran darah boleh dijahit ke lengkungan aorta. Bahagian arteri brakialis kiri kadang-kadang digunakan untuk pembinaan semula. Sebagai alternatif untuk pembedahan, pelebaran belon dapat dilakukan untuk merawat koarkasi aorta. Penyempitan diluaskan dengan bantuan kateter belon. Walau bagaimanapun, terdapat risiko berlakunya penyempitan selepas itu. Atas sebab ini, pembedahan biasanya lebih disukai. Sekiranya stent semula berlaku selepas pembedahan, pelebaran belon dianggap lebih sesuai.
Prospek dan prognosis
Stenosis isthmic aorta tidak semestinya membawa untuk menurunkan jangka hayat atau gejala lain dalam setiap kes. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas bergantung kepada terapi untuk melegakan simptom dan mencegah komplikasi selanjutnya. Sebagai peraturan, anak-anak mesti dibekalkan oksigen sejurus selepas kelahiran, jika tidak bayi yang baru lahir akan mati. Kanak-kanak boleh mengalami gangguan perkembangan dalam proses ini. Malangnya, batasan gangguan ini tidak mungkin berlaku dalam setiap kes. Dalam kes yang teruk, pesakit kulit mungkin bertukar menjadi biru. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini juga boleh membawa untuk pembesaran hati or limpa, sehingga pesakit menderita teruk kesakitan di wilayah-wilayah ini. Tambahan pula, penyatuan aorta dapat membawa kepada mimisan dan teruk sakit kepala dalam kehidupan seharian. Sekiranya keadaan tidak dirawat, ia dapat menghadkan jangka hayat pesakit dengan ketara. Walau bagaimanapun, gejalanya dapat diatasi dengan baik dengan rawatan, sehingga orang yang terlibat dapat mengambil bahagian dalam kehidupan seharian tanpa sekatan. Sebagai peraturan, hanya beberapa pemeriksaan lanjut yang diperlukan setelah berjaya menjalani rawatan.
pencegahan
Stenosis isthmic aorta adalah keadaan kongenital. Oleh itu, tidak ada pencegahan yang berkesan langkah-langkah.
Susulan
Kerana stenosis isthmic aorta adalah penyakit kongenital, ia tidak dapat diobati secara kausal, hanya secara simptomatik. Penyembuhan lengkap tidak dapat dicapai dalam kes ini, dan pilihan untuk rawatan susulan dalam stenosis isthmic aorta juga agak terhad. Pesakit bergantung pada rawatan perubatan, kerana jika tidak, kematian pramatang orang yang terjejas mungkin berlaku. Sekiranya gejala akut stenosis isthmic aorta berlaku, doktor kecemasan biasanya mesti dipanggil terus atau hospital mesti dikunjungi. Semakin awal stenosis isthmus aorta didiagnosis dan dirawat, semakin tinggi kemungkinan positif penyakit ini. Selepas operasi, pesakit mesti menjaga badannya dan berehat. Mereka harus menahan diri daripada melakukan aktiviti atau sukan yang berat. tekanan juga harus dielakkan. Pengambilan nikotin and alkohol juga harus minimum. Secara amnya, gaya hidup sihat dengan sihat diet mempunyai kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sekiranya doktor menetapkan ubat untuk pesakit dengan koarkation aorta, rawatan mesti diambil untuk memastikan bahawa ubat ini diambil secara berkala. Begitu juga, interaksi dengan ubat lain mesti dipertimbangkan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Keutamaan dalam rawatan stenosis isthmic aorta secara konsisten dilakukan secara profilaksis dan terapeutik langkah-langkah. Berkat kemajuan diagnostik, kami kini mengetahui keberkesanan jantung yang berhati-hati pemantauan dan menjaga. Penjagaan harus diberikan di pusat yang berpengalaman dalam pengurusan kecacatan jantung kongenital. Tekanan darah tinggi sering menyertai penyakit ini. Selain ubat terapi, semua penurunan tekanan darah bantuan dipersilakan - jika mereka tidak meletakkan beban yang terlalu besar kepada pesakit. Dua aspek menyokong penurunan tekanan darah: diet dan bersenam. Apabila sampai diet, hampir semua kajian menunjukkan hubungan antara penggunaan garam dan tekanan darah tinggi. Pesakit yang mengurangkan jumlah garam dalam makanan mereka atau memperhatikan kandungan garam makanan yang siap dimakan dapat memiliki pengaruh positif yang besar terhadap kadar tekanan darah mereka. Latihan yang konsisten dan teratur diperlukan untuk menurunkan tahap tekanan darah secara kekal. Hanya latihan terpencil yang tidak memberi kesan, sebaliknya, ia meregangkan badan yang sudah rentan. Sukan yang menurunkan tekanan darah adalah di mana pesakit menguat atau meningkat ketahanan dan stamina. Ini termasuk berjalan kaki, berlari, berbasikal dan berenang.Hubungi sukan atau apa yang disebut sukan berhenti-mula seperti tenis harus dielakkan; sukan dengan beban statik yang tinggi seperti angkat berat, gimnastik radas, atau mendayung juga harus dinilai secara kritis.
