Fibrosis paru: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Fibrosis paru adalah sekumpulan penyakit kronik di mana terdapat pembentukan semula paru-paru kerangka (peningkatan dalam tisu penghubung). Dalam fibrosis paru idiopatik (fibrosis paru idiopatik, fibrosis paru idiopatik), epitel alveolar apoptotik mungkin menghasilkan proses berikut:

  • Gangguan pertumbuhan semula
  • Pengaktifan fibroblas (komponen utama tisu penghubung).
  • Pembezaan menjadi myofibroblas (jenis sel yang pertama kali dijelaskan dalam penyembuhan luka) dengan peningkatan percambahan.
  • Pemendapan matriks ekstraselular (matriks ekstraselular, bahan antara sel, ECM, ECM).

Etiologi (penyebab)

Sebab biografi

Beban genetik

  • Mutasi di gen NAF1, yang diperlukan untuk penyelenggaraan telomere pada akhir tahun kromosom, boleh menyebabkan sindrom keturunan fibrosis pulmonari.
    • Penyakit genetik
      • Sindrom Hermansky-Pudlak - gangguan genetik dengan warisan resesif autosomal yang berkaitan dengan albinisme, fotofobia, dan meningkat kecenderungan pendarahan; biasanya juga fibrosis pulmonari dan peningkatan kecenderungan pendarahan.
      • Penyakit Niemann-Pick (sinonim: Penyakit Niemann-Pick, sindrom Niemann-Pick atau lipidosis sphingomyelin) - penyakit genetik dengan pewarisan resesif autosom; tergolong dalam kumpulan sphingolipidoses, yang seterusnya diklasifikasikan sebagai penyakit penyimpanan lisosom; gejala utama penyakit Niemann-Pick jenis A adalah hepatosplenomegali (hati and limpa pembesaran) dan penurunan psikomotor; pada jenis B, tidak ada gejala serebrum yang diperhatikan.
      • Neurofibromatosis - penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosom; tergolong dalam phakomatoses (penyakit kulit dan sistem saraf); tiga bentuk genetik yang berbeza dibezakan:
        • Neurofibromatosis tipe 1 (penyakit von Recklinghausen) - pesakit mengalami banyak neurofibromas (tumor saraf) semasa akil baligh, sering terjadi pada kulit tetapi juga terjadi pada sistem saraf, orbita (soket mata), saluran gastrointestinal (saluran gastrointestinal), dan retroperitoneum (ruang terletak di belakang peritoneum di bahagian belakang menuju ke tulang belakang); Penampilan bintik-bintik café-au-lait (CALF; makula / bintik coklat muda) dan pelbagai neoplasma jinak (jinak) adalah tipikal
        • [Neurofibromatosis jenis 2 - dicirikan oleh dua hala (dua hala) neuroma akustik (schwannoma vestibular) dan pelbagai meningioma (tumor meningeal).
        • Schwannomatosis - sindrom keturunan keturunan]
      • Sklerosis tuberous - penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosomal yang berkaitan dengan malformasi dan tumor otak, luka kulit dan kebanyakannya tumor jinak pada sistem organ lain.
  • Pekerjaan - bes. Pekerjaan dengan pendedahan kepada asbestos atau kuarza.

Punca tingkah laku

  • Penggunaan perangsang
    • Tembakau (merokok)
  • Penggunaan dadah
    • Kokain
  • Penyedutan ejen berbahaya (tembakau asap + agen berbahaya lain: lihat di bawah "Pencemaran alam sekitar - Intoksikasi"); tetapi tidak berlaku terutamanya pada perokok; namun, perokok terdahulu atau aktif mempunyai risiko keseluruhan 1.6 kali lebih tinggi

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit

  • Alveolitis alergi (pneumonitis hipersensitiviti; contohnya, petani paru-paru, paru-paru burung).
  • Obliterans bronkiolitis dengan penyusunan radang paru-paru (BOOP): berlaku dengan rawatan dengan amiodarone, emas, dan sulfasalazine; boleh berlaku lebih lanjut sepanjang tahun radang paru-paru; berlakunya penyakit reumatik dan penyakit autoimun (contohnya, kolagenosis)
  • Interstisial kronik radang paru-paru (sinonim: interstitial paru-paru penyakit; penyakit rangka paru).
  • Pneumonitis interstitial desquamative (DIP) - pneumonia interstitial berlaku terutamanya pada perokok; permulaan terutamanya pada dekad ke-4 atau ke-4 kehidupan.
  • Kencing manis
  • Sindrom paru-paru Eosinofilik - kumpulan penyakit heterogen yang dicirikan oleh pengumpulan granulosit eosinofilik di alveoli dan / atau interstitium; penyebabnya termasuk alergi bronkopulmonary aspergillosis, penyakit autoimun (contohnya, granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, helminths, dadah (contohnya, kokain), ubat-ubatan (contohnya, fenitoin, L-triptofan),
  • Pneumonia interstitial biasa / pneumonitis (istilah kolektif untuk sebarang bentuk keradangan paru-paru (pneumonia) yang melibatkan ruang interstitium atau ruang antara dan bukan alveoli (kantung udara)) (UIP)
  • Penyakit gastroesophageal reflux (sinonim: GERD, penyakit gastroesophageal reflux; gastroesophageal reflux disease (GERD); gastroesophageal reflux disease (reflux disease); gastroesophageal reflux; esofagitis refluks; penyakit refluks; Esofagitis refluks; peptik esofagitis) - penyakit radang pada esofagus (esofagitis) yang disebabkan oleh refluks patologi (refluks) jus gastrik asid dan kandungan gastrik lain.
  • Pneumonia (pneumonia) - sebagai contoh, selepas legionellosis.
  • Penyakit reumatologi - dermatomiositis, granulomatosis dengan polyangiitis, lupus erythematosus, ankylosing spondylitis, polimiosit, rheumatoid artritis, scleroderma, Sindrom Sjögren, sklerosis sistemik.
  • Sarcoidosis
  • Pneumonitis radiasi (pneumonia radiasi) - radang paru-paru akibat radiasi; penyakit paru-paru interstitial.

Dadah (termasuk penyakit paru-paru interstisial yang disebabkan oleh ubat (DILD)).

Pencemaran alam sekitar - keracunan (keracunan).

  • Racun rumpai (pembunuh rumpai) seperti paraquat.
  • Penyedutan agen berbahaya seperti asap tembakau, gas, wap, aerosol, penyembur rambut, habuk kayu, habuk logam (pekerja dalam peleburan logam), habuk batu (silika siliceous / pekerja di kuari dan juga batu pasir; mineral silikat berserat: asbestos; berilium dalam pemprosesan berilium), serta zarah tumbuhan dan haiwan

Sebab-sebab lain

  • Mikroaspirasi jus gastrik
  • Sinaran (radioterapi) dengan sinaran mengion.