Hipertensi Pulmonari: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Punca utama hipertensi pulmonari (PH; hipertensi paru) tidak diketahui. PH di kiri jantung penyakit (kumpulan 2) mewakili bentuk PH yang paling biasa, merangkumi hingga 50% daripada semua kes. PH kerana penyakit paru-paru dan / atau hipoksia (kumpulan 3) mewakili kumpulan PH kedua terbesar secara numerik (kira-kira 30-45%).

Etiologi (Sebab)

Sebab biografi

  • Beban genetik:> 80% familial dan> 25% PAH sporadis dapat dikenal pasti mutasi / penghapusan gen reseptor protein morfogenetik tulang 2 (BMPR2) dan 9 gen lain dalam jalur isyaratnya; ALK1, mutasi endoglin (dengan dan tanpa hemoragik telangiectasia keturunan)
    • Penyakit genetik
      • Penyakit penyimpanan glikogen - sekumpulan penyakit dengan warisan resesif autosomal dan resesif autosom di mana glikogen yang tersimpan dalam tisu badan tidak dapat diturunkan atau ditukar menjadi glukosa, atau hanya tidak lengkap.
      • Penyakit Gaucher - penyakit genetik dengan warisan resesif autosom; penyakit penyimpanan lipid kerana kecacatan enzim beta-glucocerebrosidase, yang menyebabkan penyimpanan serebrosida, terutama pada tulang yang mengandung limpa dan sumsum
      • Neurofibromatosis - penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosom; tergolong dalam phakomatoses (penyakit kulit dan sistem saraf); tiga bentuk genetik yang berbeza dibezakan:
        • Neurofibromatosis tipe 1 (penyakit von Recklinghausen) - pesakit mengalami pelbagai neurofibromas (tumor saraf) semasa akil baligh, yang sering terjadi pada kulit tetapi juga terjadi pada sistem saraf, orbita (soket mata), saluran gastrointestinal (saluran gastrointestinal), dan retroperitoneum ( ruang yang terletak di belakang peritoneum di bahagian belakang menuju ke tulang belakang); Khas adalah penampilan bintik-bintik café-au-lait (makula coklat muda) dan pelbagai neoplasma jinak (jinak)
        • [Neurofibromatosis jenis 2 - ciri adalah kehadiran dua hala (dua hala) neuroma akustik (schwannoma vestibular) dan pelbagai meningioma (tumor meningeal).
        • Schwannomatosis - sindrom keturunan keturunan]
      • Sel sickle anemia (med .: drepanositosis; juga sel sabit anemia, anemia sel sabit) - gangguan genetik yang mempengaruhi warisan resesif autosomal erythrocytes (merah darah sel); ia tergolong dalam kumpulan hemoglobinopathies (gangguan hemoglobin; pembentukan hemoglobin tidak teratur yang disebut hemoglobin sel sabit, HbS).

Menengah hipertensi pulmonari mungkin disebabkan oleh keadaan berikut. Sebab biografi

Punca tingkah laku

  • Penggunaan dadah

Penyebab yang berkaitan dengan penyakit

Malformasi kongenital, kecacatan dan kelainan kromosom (Q00-Q99).

Sistem Pernafasan (J00-J99)

  • Asma bronkial
  • Penyakit paru-paru obstruktif (COPD)
  • Penyakit paru-paru interstisial
  • Emfisema pulmonari - keadaan di mana terdapat peningkatan udara di paru-paru. Walau bagaimanapun, kawasan pertukaran gas berkurang. Sebabnya adalah pemusnahan parenkim (paru-paru tisu).
  • Fibrosis paru - tisu penghubung pembentukan semula paru-paru, yang membawa kepada kemusnahan paru-paru struktur.

Keadaan tertentu yang berasal dari tempoh perinatal (P00-P96).

Darah, organ hematopoietik - sistem imun (D50-D90).

Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).

  • Gangguan tiroid, tidak ditentukan

Sistem kardiovaskular (I00-I99)

  • Penyakit jantung kiri, tidak dinyatakan
  • Embolisme paru-separa (separa) atau penyumbatan lengkap arteri pulmonari
  • Tromboemboli kronik - kronik oklusi pulmonari kapal oleh thrombi (darah gumpalan).
  • Hipertensi arteri paru-paru keluarga
  • Arteri pulmonari idiopatik tekanan darah tinggi (PAH) - bentuk penyakit yang penyebabnya tidak diketahui [zaman kanak-kanak paling biasa].
  • Mitral /injap aorta kecacatan, tidak ditentukan.
  • Penyakit veno-oklusi paru (PVOD) dan / atau paru kapilari hemangiomatosis (PCH).

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).

  • Schistosomiasis - Penyakit cacing (penyakit berjangkit tropik) yang disebabkan oleh trematoda (cacing penghisap) genus Schistosoma (pasangan cacing).
  • Jangkitan HIV / AIDS

Hati, pundi hempedu dan bile saluran - Pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).

  • Karsinoma bronkial (barah paru-paru)
  • Histiocytosis / histiocytosis sel Langerhans (singkatan: LCH; sebelumnya: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, histiocytosis sel langerhans) - penyakit sistemik dengan percambahan sel Langerhans dalam pelbagai tisu (kerangka 80% kes; kulit % 35 kelenjar pituitari (kelenjar pituitari) 25%, paru-paru and hati 15-20%); dalam kes yang jarang berlaku, tanda-tanda neurodegeneratif juga boleh berlaku; dalam 5-50% kes, kencing manis insipidus (gangguan berkaitan kekurangan hormon di hidrogen metabolisme, yang menyebabkan perkumuhan air kencing yang sangat tinggi) berlaku ketika kelenjar pituitari terjejas; penyakit ini disebarkan ("disebarkan ke seluruh tubuh atau kawasan tertentu badan") sering pada kanak-kanak antara 1-15 tahun, lebih jarang pada orang dewasa, di sini terutama dengan kasih sayang paru-paru yang terasing (kasih sayang paru-paru); kelaziman (kekerapan penyakit) lebih kurang. 1-2 per 100,000 penduduk
  • Limfangiomatosis - keadaan penyakit jarang yang dicirikan oleh percambahan limfa yang meresap kapal. Ini boleh mempengaruhi organ dalaman, tulang, tisu lembut, dan kulit
  • Gangguan myeloproliferative
  • Pulmonari kapilari hemangiomatosis (PCH) - berlakunya banyak tumor vaskular jinak.

Jiwa - Sistem saraf (F00-F99; G00-G99).

Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ seks) (N00-N99).

Kecederaan, keracunan, dan penyebab lain dari luaran (S00-T98).

  • Penyakit ketinggian kronik

Ubat

Sebab-sebab lain

  • Mampatan saluran paru - oleh tumor, badan asing, parasit, dll.
  • Keadaan hartanah berikut splenektomi (penyingkiran limpa).