Patogenesis (perkembangan penyakit)
Punca utama hipertensi pulmonari (PH; hipertensi paru) tidak diketahui. PH di kiri jantung penyakit (kumpulan 2) mewakili bentuk PH yang paling biasa, merangkumi hingga 50% daripada semua kes. PH kerana penyakit paru-paru dan / atau hipoksia (kumpulan 3) mewakili kumpulan PH kedua terbesar secara numerik (kira-kira 30-45%).
Etiologi (Sebab)
Sebab biografi
- Beban genetik:> 80% familial dan> 25% PAH sporadis dapat dikenal pasti mutasi / penghapusan gen reseptor protein morfogenetik tulang 2 (BMPR2) dan 9 gen lain dalam jalur isyaratnya; ALK1, mutasi endoglin (dengan dan tanpa hemoragik telangiectasia keturunan)
- Penyakit genetik
- Penyakit penyimpanan glikogen - sekumpulan penyakit dengan warisan resesif autosomal dan resesif autosom di mana glikogen yang tersimpan dalam tisu badan tidak dapat diturunkan atau ditukar menjadi glukosa, atau hanya tidak lengkap.
- Penyakit Gaucher - penyakit genetik dengan warisan resesif autosom; penyakit penyimpanan lipid kerana kecacatan enzim beta-glucocerebrosidase, yang menyebabkan penyimpanan serebrosida, terutama pada tulang yang mengandung limpa dan sumsum
- Neurofibromatosis - penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosom; tergolong dalam phakomatoses (penyakit kulit dan sistem saraf); tiga bentuk genetik yang berbeza dibezakan:
- Neurofibromatosis tipe 1 (penyakit von Recklinghausen) - pesakit mengalami pelbagai neurofibromas (tumor saraf) semasa akil baligh, yang sering terjadi pada kulit tetapi juga terjadi pada sistem saraf, orbita (soket mata), saluran gastrointestinal (saluran gastrointestinal), dan retroperitoneum ( ruang yang terletak di belakang peritoneum di bahagian belakang menuju ke tulang belakang); Khas adalah penampilan bintik-bintik café-au-lait (makula coklat muda) dan pelbagai neoplasma jinak (jinak)
- [Neurofibromatosis jenis 2 - ciri adalah kehadiran dua hala (dua hala) neuroma akustik (schwannoma vestibular) dan pelbagai meningioma (tumor meningeal).
- Schwannomatosis - sindrom keturunan keturunan]
- Sel sickle anemia (med .: drepanositosis; juga sel sabit anemia, anemia sel sabit) - gangguan genetik yang mempengaruhi warisan resesif autosomal erythrocytes (merah darah sel); ia tergolong dalam kumpulan hemoglobinopathies (gangguan hemoglobin; pembentukan hemoglobin tidak teratur yang disebut hemoglobin sel sabit, HbS).
- Penyakit genetik
Menengah hipertensi pulmonari mungkin disebabkan oleh keadaan berikut. Sebab biografi
- Beban genetik
- Penyakit genetik (lihat di atas).
Punca tingkah laku
- Penggunaan dadah
- amfetamin (simpatomimetik tidak langsung).
Penyebab yang berkaitan dengan penyakit
Malformasi kongenital, kecacatan dan kelainan kromosom (Q00-Q99).
- Vitia kongenital (kongenital jantung kecacatan) [zaman kanak-kanak paling biasa].
Sistem Pernafasan (J00-J99)
- Asma bronkial
- Penyakit paru-paru obstruktif (COPD)
- Penyakit paru-paru interstisial
- Emfisema pulmonari - keadaan di mana terdapat peningkatan udara di paru-paru. Walau bagaimanapun, kawasan pertukaran gas berkurang. Sebabnya adalah pemusnahan parenkim (paru-paru tisu).
- Fibrosis paru - tisu penghubung pembentukan semula paru-paru, yang membawa kepada kemusnahan paru-paru struktur.
Keadaan tertentu yang berasal dari tempoh perinatal (P00-P96).
- Arteri pulmonari berterusan tekanan darah tinggi dari bayi yang baru lahir.
Darah, organ hematopoietik - sistem imun (D50-D90).
- Sarcoidosis (sinonim: penyakit Boeck; penyakit Schaumann-Besnier) - penyakit sistemik tisu penghubung bersama granuloma pembentukan (kulit, paru-paru, dan limfa nod).
- Sel sickle anemia (med .: Drepanositosis; juga anemia sel sabit, anemia sel sabit) (lihat di bawah “Penyakit genetik").
Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).
- Gangguan tiroid, tidak ditentukan
Sistem kardiovaskular (I00-I99)
- Penyakit jantung kiri, tidak dinyatakan
- Embolisme paru-separa (separa) atau penyumbatan lengkap arteri pulmonari
- Tromboemboli kronik - kronik oklusi pulmonari kapal oleh thrombi (darah gumpalan).
- Hipertensi arteri paru-paru keluarga
- Arteri pulmonari idiopatik tekanan darah tinggi (PAH) - bentuk penyakit yang penyebabnya tidak diketahui [zaman kanak-kanak paling biasa].
- Mitral /injap aorta kecacatan, tidak ditentukan.
- Penyakit veno-oklusi paru (PVOD) dan / atau paru kapilari hemangiomatosis (PCH).
Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).
- Schistosomiasis - Penyakit cacing (penyakit berjangkit tropik) yang disebabkan oleh trematoda (cacing penghisap) genus Schistosoma (pasangan cacing).
- Jangkitan HIV / AIDS
Hati, pundi hempedu dan bile saluran - Pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Hipertensi portal (hipertensi portal; hipertensi portal) - ketinggian tekanan darah disebabkan oleh hati penyakit seperti sirosis.
Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).
- Kolagenosis (kumpulan penyakit tisu penghubung yang disebabkan oleh proses autoimun) - sistemik lupus erythematosus (SLE), polimiosit (PM) atau dermatomiositis (DM), Sindrom Sjögren (Sj), scleroderma (SSc), dan sindrom Sharp ("penyakit tisu penghubung campuran", MCTD).
- Vaskulitida - penyakit reumatik radang yang dicirikan oleh kecenderungan keradangan pada darah arteri (kebanyakannya) kapal.
Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).
- Karsinoma bronkial (barah paru-paru)
- Histiocytosis / histiocytosis sel Langerhans (singkatan: LCH; sebelumnya: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, histiocytosis sel langerhans) - penyakit sistemik dengan percambahan sel Langerhans dalam pelbagai tisu (kerangka 80% kes; kulit % 35 kelenjar pituitari (kelenjar pituitari) 25%, paru-paru and hati 15-20%); dalam kes yang jarang berlaku, tanda-tanda neurodegeneratif juga boleh berlaku; dalam 5-50% kes, kencing manis insipidus (gangguan berkaitan kekurangan hormon di hidrogen metabolisme, yang menyebabkan perkumuhan air kencing yang sangat tinggi) berlaku ketika kelenjar pituitari terjejas; penyakit ini disebarkan ("disebarkan ke seluruh tubuh atau kawasan tertentu badan") sering pada kanak-kanak antara 1-15 tahun, lebih jarang pada orang dewasa, di sini terutama dengan kasih sayang paru-paru yang terasing (kasih sayang paru-paru); kelaziman (kekerapan penyakit) lebih kurang. 1-2 per 100,000 penduduk
- Limfangiomatosis - keadaan penyakit jarang yang dicirikan oleh percambahan limfa yang meresap kapal. Ini boleh mempengaruhi organ dalaman, tulang, tisu lembut, dan kulit
- Gangguan myeloproliferative
- Pulmonari kapilari hemangiomatosis (PCH) - berlakunya banyak tumor vaskular jinak.
Jiwa - Sistem saraf (F00-F99; G00-G99).
- Sindrom apnea tidur - gangguan tidur Berkaitan dengan berdengkur dan berhenti sebentar di bernafas.
Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ seks) (N00-N99).
- Kronik kegagalan buah pinggang bersama hemodialisis (mencuci darah).
Kecederaan, keracunan, dan penyebab lain dari luaran (S00-T98).
- Penyakit ketinggian kronik
Ubat
- Penekan selera makan, tidak ditentukan
- Diazoksida (neonatologi / mengajar bayi baru lahir dan penyakitnya untuk merawat hipoglikemia / hipoglikemia) - boleh menyebabkan hipertensi paru pada kes terpencil pada bayi
- Dadah dan bahan yang boleh menyebabkan PAH (disusun berdasarkan potensi risiko):
- Selamat: aminorex, fenfluramine, minyak dexfenfluramine, canola (rapeseed), benfluorex.
- Mungkin: amfetamin, L-tryptophan, metamphetamin.
- Kemungkinan: kokain, norephedrine, St. John's wort, chemotherapies, selective serotonin reuptake inhibitor (SSRIs), pergolide
- Tidak mungkin: kontraseptif oral, estrogen, rokok rokok.
- Ubat-ubatan yang boleh menyebabkan penyakit paru-paru interstitial (DILD):
- Antibiotik dan racun kulat: amfoterisin B, isoniazid, nitrofurantoin, sulfasalazine.
- Anti-radang dadah: Asid asetilsalisilat (SEBAGAI), etanercept, emas, metotreksat, anti-radang nonsteroid dadah (NSAID), penisilin.
- Biologi: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, penyekat faktor nekrosis tumor (TNF), infliximab
- Kardiovaskular dadah: ACE inhibitors, amiodarone, derivatif kumarin, penyekat beta, flecainide, hydrochlorothiazide (HCT), procainamide, statin, tokainida.
- Imunosupresan dan agen kemoterapi: azathioprine, BCNU, bleomycin, bortezomib, Busulfan, karmustin, klorambucil, siklofosfamid, sitarabin, deferoxamine, docetaxel, doxorubicin, erlotinib, etoposida, fludarabin, Flutamida, Gefitinib, Gemcitabine, Hydroxyurea, Imatinib, Interferon, Lomustin, Melphalan, Methotrexate, Metil-CCNU, Mitomisin-C, Paclitaxel, Procarbazine, Thalidomide, Vinblastine.
- Varia: bromokriptin, karbamazepin, cabergolide, methysergide, penicillamine, fenitoin, sirolimus (rapamycin).
Sebab-sebab lain
- Mampatan saluran paru - oleh tumor, badan asing, parasit, dll.
- Keadaan hartanah berikut splenektomi (penyingkiran limpa).